肌张力病变鉴别

1、肌张力简单地说就就是肌细胞相互牵引产生得力量。肌肉静止松弛状态下得紧張度称为肌張 力。肌张力就是维持身体各种姿势以及正常运动得基础,并表现为多种形式、如人在静卧休 息时,身体部肌肉所具有得张力称静止性肌张力。妪体站立时，虽不见肌肉显著收缩,但躯体 前后肌肉亦保持一左张力,以维持站立姿势与身体稳定，称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程 中得张力，称为运动性肌张力，就是保证肌肉运动连续、平滑（无颤抖、抽搐、痉挛）得重要因 素。肌张力mu s cle t ens i on主要症状下肢伸直，内收交叉，呈剪刀状主要病因中枢神经系统构造异常，脑代谢与构造异常多发群体儿童,新生儿1基本概述肌张力得产生与维持就是

2、一种复杂得反射活动淇反射弧叫做“r禅“,包括r-禅得传入部 分（肌张力反射得感受器就是神经肌梭与神经腱梭）与r祥得传出部分（脊髓前角细胞及脑下 运动性神经核内得a运动神经元,支配梭外肌、r运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内 肌）。其反射弧任何部位得病变均可引起肌张力改变。2分级 被动活动（PROM）肌张力分级标准I轻度在PROM得后1/4时候，即肌肉处于最长位置时岀现阻力。II中度在PROM得1/2就是岀现阻力。III重度在PROM得前1/4.即肌肉处于最短位置时岀现阻力.改良得A shworth分级标准0级正常肌张力、1级肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关节活动范国之末时呈现最小得阻

3、力,或岀现 突然卡住与突然释放.1+级肌张力轻度增加:在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50% 均呈现最小阻力。2级肌张力较明显地增加:通过关盯活动范用得大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。3级肌张力严重增加:被动活动困难、4级僵直:受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动、3病因与机理各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髄传导 本体感受得神经纤维阻断时也可使肌张力下降。小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力低下, 数日或数周后岀现肌张力增髙腱反射增强。家族性周期性麻痹、狭倒症、攧痫失张力性发 作出现阵发性或间

4、隙性肌張低下。锥体系疾病出现肌张力增髙。锥体外系、底修病变肌张力 可降低或增高，有时表现为齿轮样肌张力增高。去大脑强直时肌张力明显增高，四肢强直，下肢 伸直位上肢屈曲头向后背。4临床表现肌张力减低肌肉松弛时被活动肌体所遇到得阻力减退，肌内缺乏膨胀得肌腹与正常得韧性而松弛。可 因损害部位不同而临床表现有异。脊葩前角损害时伴按巧段性分布得肌无力、萎缩、无感觉 障碍、有肌纤维震颤。周围神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失、 某些肌肉与神经接头病变肌张力降低，肌无力、伴或不伴肌萎缩,无肌纤维菸颤及感觉障碍。 脊髓后索或周围神经得本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失，步行呈感觉性共

5、济失 调步态。小脑系统损害时伴运动性共济失调，步行呈蹒跚步态。新纹状体病变时伴舞蹈样运 动、肌张力增高表现为肌肉较硬，被动运动阻力增加，关节活动范带I缩小，见于锥体系与锥体外系病变。锥体系病变表现为痉挛性肌张力增高，特点就是英肌张力增髙有选择性，上肢以内收肌、屈肌 与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增髙占优势,上肢屈肌与下肢伸肌张力增高明显，被动运动 患者关节开始时阻力较大，终了时变小即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高与“痉 挛”无关，后者单指一种不自主得肌收缩、锥体外系病变表现为强直性肌张力增高，特点就是肌张力得大小与肌肉当时得长度即收缩形 态并无关系，在伸肌与屈肌间也没有区别。无论动作得

6、速度、幅度、方向如何,都遇到均等得 阻力。这种肌张力增高称为铅管样强宜(不伴震颐)，如因伴发震颤而产生交替性得松、紧变化, 称为齿轮样强直(伴震颤)。肌张力障碍肌张力障碍(dy s tonia)就是指由于肌张力得改变引起得持续得异常得姿势与正在进行 中得动作得阻断，分为全身性，局灶性或节段性肌张力障碍。肌张力障碍(d ys t on i a)就是一种不随意运动。就是一组由身体骨骼肌得协同肌与拮抗肌得 不协调且间歇持续收缩所造成得部分躯体重复得不自主运动与异常位宜姿势得症状群、又称 为肌张力障碍综合征(Dysto n i aSyndrome).可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变) 或引起原因

7、不明,前者称为继发性肌张力障碍，后者称为原发性肌张力障碍。主要包括以下几 种疾病：1扭转痉挛(TorsionSpasm)又名扭转性肌张力障碍(Tors i on0ys t onia)或变形性肌张力障 碍(dys t on i aniu s c u lorund e form a ns)、临床上以肌张力障碍与四肢、躯干甚至全身得 剧烈而不随意得扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。2. 痉挛性斜颈(S p asm o dictorticol 1 i s)就是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成得一种 头部旋转性姿势，颈部得深注肌肉均可受累，但以胸锁乳头肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌得收

8、 缩最为常见。起病缓慢，可发生于任何年龄，中年人起病多见、多见于锥体外系器质性损害、3. 麦杰综介征(Meige syndrome)由法国HcuryMc i ge(1910)首先描述,又称特发性眼脸痉挛 口下颌肌张力障碍综合征，以双眼睑痉挛与(或)口而部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为 临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1:23,30岁以前发病者少见、4. 手足徐动症(athet o sis)又称指划运动、易变性痉挛(Mobil e s p a sm),它就是一个综合征, 为多种神经系统疾患得一种表现，就是一种由不自主运动与异常姿势复合在一起得一种异常 运动，临床以肌强直与

9、手足发生缓慢不规则得徐动为特征表现。根据其受累部位可分为偏侧 性与双侧性。5鉴别诊断肌张力减低(一) 肌原性疾病1.进行性肌营养不良症(P rog r e ss i ve mus c u lar dystroph y ):就是一组由遗传因素所 致得肌肉急性疾病，表现为不同程度与分布得秤骼肌进行性加重得无力与萎缩。英肌张力减 低与肌萎缩平行，往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低，临 床表现站立与步行时特殊姿态,站立时腹部前凸与腰椎前弯，行走时呈“鸭步"，这就是由于脊 柱旁肌肉张力减低与萎缩，臀肌受损计盆固定不良引起、前锯得萎缩、力弱与张力减低，站立 与坐位时肩

10、胛骨向上外方移位，同时胸廓与脊柱分离，呈翼状肩,检查者能将手指深入至肩胛 骨与胸丹之间，系斜方肌、菱形肌肌张力减低所致。2肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低，与肌萎缩呈平关系，实验室检查有助于诊断,如多发 性肌炎在急性期可见血淸中CPK与免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白出现，肌酸增加，肌电图可岀 现纤颤与插入活动增加。（二）神经原性疾病1周用神经病变:多发性神经炎得肌萎缩主要分布于肢体得远端,与肌张力减低有平等关系。 由于肌张力减低腕关节、指与踝关节动幅增大，呈过伸过屈得异常姿势。根据多发性神经炎 得病因，受损肌亦有选择，如酒精中毒性多发性神经炎，胫竹前肌麻痹最明显，肌张力减低也最 突出，故往往表现为

11、足下垂、单神经病（m o nonenio path y ）主要由外伤、缺血、浸润、物理性损伤等引起，如上肢尺神经、 正中神经损害明显时，上肢得屈肌群张力减低明显，上肢伸肌群（拮抗肌）张力占优势，因而掌握 背屈。挠神经髙位损伤时，因胧三头肌瘫痪与张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征，并因 胧挠肌力弱与张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。2后根后索病变:脊呛后根、后索病变时肌张力减低就是突岀症状之一，以脊髄旁（tabe s dors al is）为代表有静止性肌张力减低，同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常、患者仰卧 位时胫丹甚至可贴床面，站立时膝关节部张力低，不能保持膝关节固立而出现“反张膝

12、“，下肢 肌张力低下较上肢明显、3脊髓疾患 肌萎缩性侧索硬化（am g otrophic 1 a te r al sc 1 e ros i s）多见于4 0岁以 后,脊髓前角细胞（与脑运动神经核）及锥体朿均受累，因此有上、下运动神经元损害并存得 特征、上肢有肌萎缩、无力、肌朿颤动与腱反射亢进。颈膨大得前角细胞严重损害时，锥体 朿症状被掩盖，此时上肢出现肌萎缩，肌张力减退，腱反射减低或消失，被动运动肢体时动幅增 大。®Charcot-Marie-Too t h氏病:早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩，晚期肌萎缩可扩展到 上肢得前臂下1 / 3以下，两侧对称、在肌萎缩部伴有肌张力减低。急性

13、脊髓前角炎:于肌萎 缩部位肌张力减低,由于急性脊龍前角灰质炎瘫痪与肌萎缩得范用较小，故萎缩得拮抗肌保存, 而且它得肌张力占优势，因而经常伴有异常体位，如马蹄内翻足、足下垂等。受累肢体被动运 动幅度增大，呈过度屈伸姿势、4.小脑性疾患:肌张力减低就是小脑病变得常见症状，由于肌张力减低，使肢体产生姿势异常, 如处于过伸过屈位，除了静止时肌张力表现低下之外，被动运动时也可见到明显得肌张减低, 主运动开始与终止时缓慢，自觉无力，容易疲劳，由于肌张减低,腱反射也减低或消失，可见到钟 摆动样腱反射。亦因肌张力减低与拮抗肌作用不足而出现“反击征5锥体疾患:锥体朿损害得急性期由于产生锥体束体克，在锥体朿休克期

14、内肌张减低,瘫痪得 肌肉松弛，被动运动时无阻抗感。肌张力增高（一）锥体束病变锥体束病变于休克期后，或隐袭起病得锥体束损害，在瘫痪侧出现肌张力增 高，例如偏瘫时表现得Wern i eke-Mann氏体位就就是代表。明显得锥本束损害出现三重 屈曲:如下肢得髓关节、滕关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高得部位与瘫 痪部位一致，静I匕状态下肌张力也增高,触诊肌肉较硬，被动运动时有摺刀样得阻抗感。（二）锥体外系疾患l.Par k i nson病:本病引起得肌张力增高叫肌硬直。促动肌与拮抗肌得张力都有增髙，在关 节作被动运动时,增髙得肌张力始终保持一致，感到均匀得阻力而呈“铅管样强直“，如患者合

15、 并有震顾，则在屈伸肢体时感到均匀阻力岀现断续得停顿，如齿轮在转动一样，即:“齿轮样强 直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情得“面具脸“，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎, 眼肌肌强直表现眼球运动减慢，岀现注视运动“粘稠'规象、颈肌与躯I：肌肌强直形成屈曲状 态，即头与躯干前变,上肌轻度外旋，肘关节屈曲，掌指关节屈曲、拇指内收,下肢轻度内收，膝关 节屈曲、旋颈与旋体动作缓慢。2. Hunti n gton舞蹈病:肌张力多为正常，但少数患者出现以Pork i nson病样得肌僵直突出症 状，而舞蹈症状甚徽或完全缺少、此型最后呈姿势性肌张力障碍，上肢屈曲,两下肢伸直。这种 肌僵直型得慢性

16、进行性舞蹈症状被认为就是苍白球受损得结果。3. 扭转痉挛(tor s io n spa sm):又名变形性肌张力障碍(dys t onia ni u scul o ruin d e fouma n s )就是妪干得徐动症，为一少见得基底盯病变、在临床上以肌张力增髙与四肢妪干甚至全 身得剧烈而不自主得扭转为特征、肌张力在肢体扭转时增高,扭转停止时则正常。4. 药物性肌张力异常：急性肌张力障碍(a c ute dystonia):发病急，用药后不久即出现，多见于青年人,以奇异得肌痉 挛为特点、主要就是颈、头部肌肉受累，最常见得就是舌与口腔肌肉得不随意痉挛，以致咀嘯 肌紧张地收缩，嘴张不开,讲话、吞

17、咽困难，而部作怪相，或伴发痉挛性斜颈，这种反应与个体得 敏感性有关,应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药或巴比妥类药物有效、迟发性运动障碍(tard i ve dykincsia):发病慢，在服有神经安立剂数周、数月或数年后发生, 甚至停药后出现、表现为刻板得、重复得咀唇、舌得不自主运动，有时伴有肢体或躯干得舞 蹈样动作,体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效，有时反而使症状加重。亦可有肌张力 低下一麻痹性，可涉及颈肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时迈步不 开、提不起腿、足跟拖地而行。(三) 小脑疾患两侧广泛小脑病变时，有时可见肌张力增髙，被动运动肢体时有阻抗感，站立时 躯V、四

18、肢呈偃直状态。橄榄小脑萎缩症有时呈现Park i n s o n型肌偃直，提示与大脑基底 核有关结构损害、(四) 脑干疾患脑干病变引起得肌张力增髙以中脑最为明显，中脑病损时表现肌僵直,属于去 大脑强宜得一种，四肢得近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并内收。下肢伸宜,内旋内 收,称之为去中脑强宜。大脑皮质下白质弥漫性病变，如脑炎、重度脑外伤、脑出血时也可出 现四肢僵直，与去中脑强直得区别点在于前臂屈曲位，其她表现完全与去中脑强直相同，称之 为“去皮质强直“、(五) 周伟I神经疾患周弗I神经疾病表现为下运动神经元损害得特点，表现为肌张力减低、但在 而神经麻痹恢复不全得情况下，可以岀现而肌肌张

19、力增髙，即表现为面肌痉挛。此外周用神经 得附近炎症、肿瘤等病变,对周国神经产生刺激现象时，岀现肌张力增高,这种肌张力增高大多 属于防御性肌张力增高。(六) 肌原性病变肌肉疾患虽可有肌张力增高，但腱反射正常或减低，绝不岀现腱反射亢进。1 先天性肌强直症(c o n ge n ital paramy o t on i a):又称Eulen b e rg病。本病仅在运动情 况下出现肌张力增高，静I匕时肌张力正常。此病得肌张力增高，肌强直收缩见于运动之初，当反 复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感，似胶皮样硬，于机械刺激后肌肉强直收缩时 益为明显。2僵人综合征(s t iffmansy n d r ome):为一种病因不明得痫性痉挛。颈肌、躯干、背竹、腹 肌肌张力增高明显，外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重,常