医学生物学：课本8p35

1、下列哪些细胞器属于内膜系统的细胞器？下列哪些细胞器属于内膜系统的细胞器？a、内质网、内质网b、高尔基体、高尔基体c、线粒体、线粒体d、溶酶体、溶酶体e、细胞骨架、细胞骨架（一）（一）内质网内质网(endoplasmic reticulum，er)1内质网的形态结构内质网的形态结构核糖体核糖体粗面内质网粗面内质网滑面内质网滑面内质网内质网的分类内质网的分类（二）高尔基复合体（二）高尔基复合体 (golgi complex) 1高尔基复合体的形态结构高尔基复合体的形态结构2高尔基复合体的功能高尔基复合体的功能矽肺矽肺（silicosis) 溶酶体是由一层单位膜包溶酶体是由一层单位膜包围，内含围，内

2、含60多种多种酸性水解酶酸性水解酶的的泡状结构，这些酶最适泡状结构，这些酶最适ph值为值为5.0，溶酶体所含的酶能将蛋白，溶酶体所含的酶能将蛋白质、多糖、核酸等物质水解成质、多糖、核酸等物质水解成被细胞重新利用的小分子物质，被细胞重新利用的小分子物质，从而为细胞代谢提供原料。从而为细胞代谢提供原料。（三）溶酶体（三）溶酶体（lysosome)1.溶酶体的形态结构与酶类溶酶体的形态结构与酶类溶酶体膜特性溶酶体膜特性1.膜上有质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。膜上有质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。 2.膜上有多种载体蛋白：运输溶酶体消化的水解产物。膜上有多种载体蛋白：运输溶酶体消化的水解产物

3、。3.膜蛋白质高度糖基化：防止自身被水解酶消化。膜蛋白质高度糖基化：防止自身被水解酶消化。 溶酶体的膜溶酶体的膜为什么溶酶体能消化水解其它外源物质为什么溶酶体能消化水解其它外源物质而不能消化自身？而不能消化自身？酶类酶类蛋白酶（肽酶）蛋白酶（肽酶）核酸酶核酸酶磷酸酶磷酸酶糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶）糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶）酯酯 酶酶溶酶体的酶类溶酶体的酶类（1）初级溶酶体：只含酶性水解酶，无消化底物，）初级溶酶体：只含酶性水解酶，无消化底物， 即尚未进行消化活动的溶酶体。即尚未进行消化活动的溶酶体。（2）次级溶酶体：）次级溶酶体： 初级溶酶体初级溶酶体+消化底物消化底物 异

4、噬性溶酶体异噬性溶酶体自噬性溶酶体自噬性溶酶体补充：残余小体：含有未被彻底消化和分解的物质。补充：残余小体：含有未被彻底消化和分解的物质。 溶酶体的分类溶酶体的分类2.溶酶体的功能溶酶体的功能:吞噬消化作用吞噬消化作用内吞体内吞体rer顺面管网顺面管网反面管网反面管网高尔基复合体高尔基复合体 溶酶体水解酶前体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团加入磷酸基团m-6-p溶酶体酶溶酶体酶atpadp+pih+去除磷酸去除磷酸成熟溶酶体成熟溶酶体初级溶酶体初级溶酶体补充：溶酶体的发生（从高尔基体以出芽方式形成）补充：溶酶体的发生（从高尔基体以出芽方式形成）矽肺的病理生理：矽肺的病理生理： 二氧化硅尘（矽尘）进

5、入肺泡细胞吞噬，含有二氧化硅尘（矽尘）进入肺泡细胞吞噬，含有矽尘的吞噬小体与初级溶酶体合并成次级溶酶体。矽尘的吞噬小体与初级溶酶体合并成次级溶酶体。石英表面的羟基与酶体膜的磷脂或蛋白质形成氢键，石英表面的羟基与酶体膜的磷脂或蛋白质形成氢键，导致膜通透性的改变从而引起吞噬细胞溶酶崩解，导致膜通透性的改变从而引起吞噬细胞溶酶崩解，水解酶释放，细胞溶解、死亡、矽尘释放，又可被水解酶释放，细胞溶解、死亡、矽尘释放，又可被其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行。其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行。 吞噬细胞崩解时释放出致纤维化因子，激活成吞噬细胞崩解时释放出致纤维化因子，激活成纤维细胞，导致胶原纤维增生。吞噬细胞崩

6、解时释纤维细胞，导致胶原纤维增生。吞噬细胞崩解时释放出来的二氧化硅也可作为抗原，刺激免疫活性细放出来的二氧化硅也可作为抗原，刺激免疫活性细胞，产生抗体，抗原抗体反应产生复合物和补体一胞，产生抗体，抗原抗体反应产生复合物和补体一起，沉积在胶原纤维上，使新形成的结缔组织呈透起，沉积在胶原纤维上，使新形成的结缔组织呈透明样外观。明样外观。 （四）过氧化物酶体（四）过氧化物酶体(peroxisome)过氧化物酶体所含的酶类过氧化物酶体所含的酶类酶酶氧化酶：氧化酶：50%，特征：氧化底物的同时，将氧还，特征：氧化底物的同时，将氧还原成过氧化氢。原成过氧化氢。过氧化氢酶：过氧化氢酶：40%, 作用：对氧化

7、酶作用底物后形作用：对氧化酶作用底物后形成的过氧化氢还原成水。成的过氧化氢还原成水。过氧化物酶：过氧化物酶：将过氧化氢还原成水。将过氧化氢还原成水。内膜系统各种膜性膜性细胞器之间的关系内膜系统各种膜性膜性细胞器之间的关系1、在内膜系统中，（、在内膜系统中，（ ）处于中心位置，）处于中心位置，为内膜系统的发源地。为内膜系统的发源地。2、蛋白质的合成、加工和运输经历了哪几种细、蛋白质的合成、加工和运输经历了哪几种细胞器？胞器？内膜系统的细胞器内膜系统的细胞器内质网内质网内质网内质网高尔基体高尔基体溶酶体溶酶体三、能量转换的细胞器三、能量转换的细胞器“动力工厂动力工厂”光镜下形态：光镜下形态： 呈线

8、状、粒状、短杆状呈线状、粒状、短杆状 大小：细胞内较大的细胞器，一般直径为大小：细胞内较大的细胞器，一般直径为0.5-1.0m，长，长短不一。短不一。分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。较多的部位。数量：在不同类型细胞中差异很大。哺乳动物肝细胞数量：在不同类型细胞中差异很大。哺乳动物肝细胞2000个，肾细胞个，肾细胞400个，精子中个，精子中25个。个。总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同类型的总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同类型的细胞中变化性较大。细胞中变化性较大。（一）线粒体的形态结构：（一）线粒体的形

9、态结构：绿绿色色颗颗粒粒示示线线粒粒体体电镜下：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。电镜下：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。不属于内膜系统。不属于内膜系统。外外 膜膜内内 膜膜膜间隙膜间隙（膜间腔、外室）（膜间腔、外室）嵴嵴嵴间隙嵴间隙（嵴间腔（嵴间腔 、内室、内室 ）内含基质内含基质包围在线粒体外表面的包围在线粒体外表面的一层单位膜。一层单位膜。厚厚67nm，平整、光滑。，平整、光滑。外膜含有多套运输蛋白外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白）（通道蛋白） ，围成筒，围成筒状圆柱体，中央有小孔，状圆柱体，中央有小孔，孔径：孔径：2-3nm，允许分子，允许分子量为量为10 000以内的

10、物质可以内的物质可以自由通过。以自由通过。外膜外膜外外 膜膜位于外膜内侧，由一层位于外膜内侧，由一层单位膜构成。单位膜构成。厚厚5-6nm，其通透性很，其通透性很差，但有高度的选择通差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。制内外物质的交换。内膜向内突起形成内膜向内突起形成嵴嵴内外膜之间有内外膜之间有6-8nm宽宽间隙间隙膜间隙膜间隙外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙（外室）（外室）嵴嵴嵴间腔嵴间腔（内室）（内室）内内 膜膜外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴嵴（内室）（内室）（外室）（外室）嵴：内膜向内室折嵴：内膜向内室折叠形成，可增加内叠形成

11、，可增加内膜的表面积。膜的表面积。嵴嵴 与与 基基 粒粒可溶性的可溶性的atp酶酶（f1) 疏水蛋白（疏水蛋白（hp f0 ) 外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴嵴基粒（基粒（atp酶复合体）：内酶复合体）：内膜和嵴膜基质面上许多带柄膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒，与膜面垂直而规的小颗粒，与膜面垂直而规律排列。律排列。 基粒基粒 （atp酶复合体）酶复合体） 3-4nm长长4.5-6nm 6-11.5nm 高高5-6nm 9nm 9nm头部头部柄部柄部基片基片对寡酶素敏感蛋白对寡酶素敏感蛋白（oscp) : 合成合成atp: 调节质子通道调节质子通道：质子的通道，镶嵌在内

12、膜的脂质：质子的通道，镶嵌在内膜的脂质 双分子层双分子层（外室）（外室）（内室）（内室）外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴嵴 基粒基粒基质：内膜和嵴围成基质：内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较的腔隙，腔内充满较致密的物质致密的物质线粒线粒体基质。体基质。线粒体基质线粒体基质脂脂 类类蛋白质蛋白质酶酶 类类线粒体线粒体 dna线粒体线粒体dna线粒体线粒体 mrna线粒体线粒体 trna线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒基质颗粒基质颗粒 （外室）（外室） （内室）（内室） （atp酶）酶）基基 质质（二）线粒体的功能（二）线粒体的功能通过氧化磷酸化生

13、成通过氧化磷酸化生成atp，为细胞提供能量。，为细胞提供能量。以糖为例，氧化磷酸化的过程可分为四个阶段：以糖为例，氧化磷酸化的过程可分为四个阶段：（1）糖酵解；）糖酵解；（2）丙酮酸生成乙酰辅酶）丙酮酸生成乙酰辅酶a；（3）三羧酸循环；）三羧酸循环；（4）电子传递和氧化磷酸化。）电子传递和氧化磷酸化。（1）线）线 粒粒 体体 dna ( mtdna ) mtdna: 含量仅为核含量仅为核dna的的1%（动物）。（动物）。是是双链环状的双链环状的dna分子、裸露不与组蛋白结合，分分子、裸露不与组蛋白结合，分散在线粒体基质中，分子量小，基因排列紧凑为连散在线粒体基质中，分子量小，基因排列紧凑为连续

14、编码（核续编码（核dna为非连续编码），为非连续编码）， mtdna可以进行可以进行自我复制。自我复制。 线粒体有自己的线粒体有自己的dna和蛋白质合成系统和蛋白质合成系统独立独立的遗传系统，表明有一定的自主性。的遗传系统，表明有一定的自主性。补充：线粒体的半自主性补充：线粒体的半自主性（2）线粒体蛋白质合成体系）线粒体蛋白质合成体系 线粒体有自身的蛋白质合成体系，如：氨基酸线粒体有自身的蛋白质合成体系，如：氨基酸活化酶、线粒体核糖体、各种活化酶、线粒体核糖体、各种rna及蛋白质合成所及蛋白质合成所需的酶类。需的酶类。 mtdna分子量小、基因数量少、编码的蛋白质分子量小、基因数量少、编码的蛋

15、白质有限，只占线粒体蛋白质的有限，只占线粒体蛋白质的10%，而大多数线粒体蛋，而大多数线粒体蛋白质（白质（90%）由核基因编码的，并在细胞质中合成后）由核基因编码的，并在细胞质中合成后转运到线粒体中去。转运到线粒体中去。 细胞骨架：是蛋白质纤维组成的网架结构、由微管微细胞骨架：是蛋白质纤维组成的网架结构、由微管微丝中间纤维组成。丝中间纤维组成。细细 胞胞 骨骨 架架微管微管微丝微丝中间纤维中间纤维线粒体线粒体核糖体核糖体内质网内质网 cytoskelton 微微 丝丝 微微 管管 中间纤维中间纤维 光镜下细胞骨架：黄色荧光显示微管光镜下细胞骨架：黄色荧光显示微管 光镜下显示细胞骨架：光镜下显示

16、细胞骨架： 红色显示微丝，绿色显示微管红色显示微丝，绿色显示微管 15nm形态结构与化学组成形态结构与化学组成微管的形态结构：微管的形态结构： 24-26nm5-9nm12345678910111213微管横断面微管横断面中空的圆柱状结构。中空的圆柱状结构。横断面上看：横断面上看： 它是由它是由13根原纤维纵向围绕而成。根原纤维纵向围绕而成。微管的化学组成：微管的化学组成： 微管蛋白微管蛋白 微管蛋白微管蛋白 微微管管蛋蛋白白（一）微管（一）微管12345678910111213单管单管 ab二联管二联管 微管蛋白微管蛋白 微管蛋白微管蛋白异二聚体异二聚体聚合聚合首尾相连首尾相连原纤维原纤维

17、abc三联管三联管微管微管（13）12345678910111213微管横断面微管横断面 细胞中微管的存在方式细胞中微管的存在方式微管的功能：微管的功能：（1）构成细胞的支架）构成细胞的支架（2）参与物质的运输）参与物质的运输（3）参与细胞器的运动）参与细胞器的运动装装 配配药物影响：药物影响：秋水仙素使微管去组装，是研究微管的重要工具。秋水仙素使微管去组装，是研究微管的重要工具。纤毛本体纤毛本体质膜质膜轴丝轴丝abababababababababc2c19 2 + 2二联体微管二联体微管中央微管中央微管中央鞘（内鞘）中央鞘（内鞘）外外 臂臂内内 臂臂动力蛋白动力蛋白ba辐条头辐条头辐辐 条条

18、管间连接丝管间连接丝微丝（微丝（microfilament）的形态与组分）的形态与组分成分：肌动蛋白成分：肌动蛋白形态：是一类由蛋白纤维组成的实心纤维细丝。形态：是一类由蛋白纤维组成的实心纤维细丝。在细胞中：微丝可成束、成网或纤维状分散分布。在细胞中：微丝可成束、成网或纤维状分散分布。（二）微丝（二）微丝微丝的功能：微丝的功能：（1）肌肉收缩功能；肌肉收缩功能；（3）微丝与细胞运动。微丝与细胞运动。（2）微丝的支撑功能；微丝的支撑功能；药物：细胞松弛素药物：细胞松弛素b、d阻止微丝组装；阻止微丝组装； 鬼笔环肽促进微丝组装，形成稳定的结构。鬼笔环肽促进微丝组装，形成稳定的结构。形态：中间纤维（

19、形态：中间纤维（intermediate filament，if）直径介与微管与微丝之间，为中空管）直径介与微管与微丝之间，为中空管状结构故得名中间纤维，状结构故得名中间纤维， 8-10nm。if结构稳定：既不受秋水仙素也不受细胞结构稳定：既不受秋水仙素也不受细胞松弛松弛b素影响，并且也没有极性。素影响，并且也没有极性。 （三）中间纤维（三）中间纤维中等纤维的功能：中等纤维的功能：（1）骨架功能）骨架功能（2）信息传递功能）信息传递功能（四）细胞骨架的功能：（四）细胞骨架的功能：（1）细胞支持）细胞支持（2）细胞运动的形式）细胞运动的形式 纤毛运动纤毛运动微管运动（纤毛、鞭毛摆动）微管运动（纤毛、鞭毛摆动） 精子运动精子运动五、细胞表面与细胞外基质五、细胞表面与细胞外基质（一）细胞表面（一）细胞表面（cell surface）结构结构细胞外被细胞外被细胞膜细胞膜胞质溶胶胞质溶胶功能：功能：（1）保护细胞；）保护细胞； （2）参与细胞内外的物