神经病学课件：周围神经疾病

1、Disease of the Peripheral Nerves 概 述原发于周围神经系统的结原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病构或功能损害的疾病。central nervous systemperipheral nervous systemnervous system周围神经系统(peripheral nerves system)位于脊髓和脑干的软脑膜外的所有神经结构位于脊髓和脑干的软脑膜外的所有神经结构 根据与中枢相连及分布区域可分为：根据与中枢相连及分布区域可分为： 1. 1. 脑神经脑神经：除嗅神经、视神经以外的：除嗅神经、视神经以外的 所有脑神经所有脑神经( (对脑神经对脑神经

2、) 2. 2. 脊神经脊神经：与脊髓相连的神经即脊神经，包：与脊髓相连的神经即脊神经，包括神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢括神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。分支以及周围自主神经系统。 脑干腹面观脑干腹面观动眼神经动眼神经滑车神经滑车神经三叉神经三叉神经展神经展神经面神经面神经舌咽神经舌咽神经迷走神经迷走神经副神经副神经脑桥脑桥舌下神经舌下神经延髓延髓前庭蜗神经前庭蜗神经神经纤维：是周围神经结构的基本单位根据有无髓鞘分为根据有无髓鞘分为有髓鞘：轴突有髓鞘：轴突+ +髓鞘髓鞘 髓鞘：由施旺细胞产生髓鞘：由施旺细胞产生 作用：保护、绝缘、跳跃性神经传导作用：保护

3、、绝缘、跳跃性神经传导 * * 郎飞氏结郎飞氏结 无髓鞘：轴突无髓鞘：轴突神经干： 神经纤维、神经内膜、神经束、神经束膜、神经外膜病因v营养缺乏及代谢性营养缺乏及代谢性v免疫相关性炎症免疫相关性炎症v缺血性缺血性v机械外伤性机械外伤性v遗传性遗传性v中毒性中毒性v嵌压性嵌压性v感染性感染性E. 节段性脱髓节段性脱髓鞘鞘(轴突可轴突可无损害无损害)图图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图周围神经病四种基本病理过程示意图A. 正常正常B. 华勒变性华勒变性(损伤远端轴损伤远端轴突突&髓鞘变性髓鞘变性)D. 神经元变性神经元变性(轴突轴突&髓鞘变髓鞘变性性)C. 轴突变性轴突变性

4、(轴索变性轴索变性&脱髓鞘自远端脱髓鞘自远端向近端发展向近端发展) 病理改变病理改变临 床 表 现 受损神经支配范围内的感觉、运动和受损神经支配范围内的感觉、运动和（或）自主神经功能异常（或）自主神经功能异常感觉缺失、感觉缺失、 感觉异常感觉异常 下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪刺激症状：刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐肌束震颤、肌纤维颤搐 麻痹症状：麻痹症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌力减退或丧失、肌萎缩无汗、竖毛障碍、体位性低血压等无汗、竖毛障碍、体位性低血压等某一神经干或神经丛的局部病变某一神经干或神经丛的局部病变 （三叉神经痛、面神经炎）（三叉神经痛、面神经炎）指同时或先后损害两个

5、或两个以上、通常为单独的、指同时或先后损害两个或两个以上、通常为单独的、非邻近的神经干，提示病变为多灶且不规则非邻近的神经干，提示病变为多灶且不规则分布广泛的双侧对称的四肢远端为重的周围神经病分布广泛的双侧对称的四肢远端为重的周围神经病 （格林（格林-巴利综合征）巴利综合征）辅 助 检 查1.1.可发现亚临床型的神经病可发现亚临床型的神经病 2.2.可鉴别轴突变性及脱髓鞘变性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘变性神经病 3.3.判断预后及疗效判断预后及疗效诊 断 治 疗 定义三叉神经的解剖V V1 1V V2 2V3V3C C2 2、3 3、4 4病因及发病机制中枢学说中枢学说周围学说周围学说：局部

6、局部脱髓鞘脱髓鞘 裸露的轴突相互靠近裸露的轴突相互靠近 病 理 改 变临床表现 V V2 2V V1 1V3V3临床表现 诊断与鉴别诊断有阳性体征有阳性体征（舌咽神经分布区）（舌咽神经分布区）治 疗 首选药物：首选药物：卡马西平（卡马西平（tegretoltegretol) ) 苯妥英钠、氯硝安定苯妥英钠、氯硝安定 维生素：大剂量维生素：大剂量VitVit B B1212、无水乙醇、甘油无水乙醇、甘油小 结三叉神经一支或几支分布区内三叉神经一支或几支分布区内 突发的短暂剧痛突发的短暂剧痛反复发作，间歇期正常反复发作，间歇期正常神经系统无阳性体征神经系统无阳性体征治疗首选卡马西平治疗首选卡马西平

7、 定 义因茎乳孔内面神经非特异性因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。又称炎症所致的周围性面瘫。又称Bell麻痹（麻痹（Bell palsy）面神经的解剖混合神经（大运动、小感觉、混合神经（大运动、小感觉、 副交感）副交感）运动：面部表情肌（上半部、下半部）运动：面部表情肌（上半部、下半部） 感觉：舌前感觉：舌前2/3味觉味觉 副交感：舌下腺、颌下腺、泪腺副交感：舌下腺、颌下腺、泪腺病因及病理激发因素：风寒、病激发因素：风寒、病毒感染、自主神经功毒感染、自主神经功能紊乱能紊乱血管痉挛血管痉挛 面神经缺血、水肿面神经缺血、水肿面神经受压面神经受压 神经水肿神经水肿脱髓鞘脱髓鞘严重者，可轴

8、突变性。严重者，可轴突变性。临床表现v发病年龄发病年龄 v起病方式：起病方式： 急性急性起病起病 v一侧一侧周围性面瘫周围性面瘫表现表现v无无伴其他神经系伴其他神经系统损害的表现统损害的表现v在面神经管中损在面神经管中损害部位不同，有害部位不同，有不同的伴随症状不同的伴随症状口角歪向健侧口角歪向健侧周围性面瘫周围性面瘫患侧额纹消失患侧额纹消失BellBell征征漏气漏气鼻唇沟变浅鼻唇沟变浅不同面神经损害部位的表现不同面神经损害部位的表现 1.患侧乳突部疼痛患侧乳突部疼痛 2.患侧耳廓或外耳道疱疹患侧耳廓或外耳道疱疹 3.膝状神经节受损表现膝状神经节受损表现：周围性面瘫周围性面瘫 舌前舌前2/3

9、味觉障碍、唾液分泌障碍味觉障碍、唾液分泌障碍 听觉过敏听觉过敏 泪液分泌障碍泪液分泌障碍诊断与鉴别诊断v吉兰吉兰巴雷综合征巴雷综合征 v耳源性面神经麻痹：耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、化脓性下颌淋巴结炎乳突炎、腮腺炎、化脓性下颌淋巴结炎v神经莱姆病：神经莱姆病：蜱咬伤史，伴发热、皮肤蜱咬伤史，伴发热、皮肤游走性红斑，常可累及其他脑神经游走性红斑，常可累及其他脑神经v后颅窝肿瘤或脑膜炎后颅窝肿瘤或脑膜炎治 疗改善循环、改善循环、 减轻水肿、减轻水肿、 缓解神经受压缓解神经受压强的松，地塞米松强的松，地塞米松B族维生素、胞二磷胆碱族维生素、胞二磷胆碱预 后1-3

10、1-3周即开始恢复；周即开始恢复； 2-32-3个月内痊愈；个月内痊愈； 半年不恢复者预后差半年不恢复者预后差小 结急性起病急性起病表现为一侧周围性面瘫表现为一侧周围性面瘫无伴其他神经系统损害的表现无伴其他神经系统损害的表现 急性期应尽早使用皮质激素急性期应尽早使用皮质激素GBS最早由最早由Guilliain、Barre及及Strohl在在1961作出具体明确的临床和生物学的特征作出具体明确的临床和生物学的特征描述，主要表现为至少一个肢体的运动无描述，主要表现为至少一个肢体的运动无力伴有反射消失。力伴有反射消失。在在1969年，年，Asbury第一次对该综合征的电第一次对该综合征的电镜形态作出

11、描述，并把它限定为多发的脱镜形态作出描述，并把它限定为多发的脱髓鞘性神经炎。髓鞘性神经炎。流 行 病 学v发病率：发病率： 0.6-1.9/100.6-1.9/10万万v发病年龄：任何年龄发病年龄：任何年龄v发病季节：夏、秋季发病季节：夏、秋季v发病区域：河北、河南交界发病区域：河北、河南交界病因及发病机制2/32/3患者病前患者病前4 4周内有明确感染史周内有明确感染史 空肠弯曲菌空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)，最常见，最常见 细胞病毒：第二位细胞病毒：第二位 其他：其他：EBEB病毒、病毒、HIVHIV、塞卡病毒等、塞卡病毒等仅少数。狂犬疫苗（仅少数。狂犬疫

12、苗（1/10001/1000）发病机制病原体某些组分与病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同周围神经某些成分的结构相同机体免疫系统发生识别错误机体免疫系统发生识别错误自身免疫细胞和自身抗体自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击对正常的周围神经组分进行免疫攻击周围神经脱髓鞘周围神经脱髓鞘病理改变与分型神经根、周围神经近、远端神经根、周围神经近、远端周围神经组织小血管淋巴周围神经组织小血管淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、神经纤维脱髓鞘，严细胞及巨嗜细胞浸润、神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性重病例可继发轴突变性分型AIDP： 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根、急性炎症性脱髓鞘性多发神经

13、根、 神经病神经病 -累及运动及感觉神经累及运动及感觉神经（最常见）AMAN：急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病 - -累及运动神经累及运动神经AMSAN：急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病 - -累及运动及感觉神经累及运动及感觉神经MFS：Miller FisherMiller Fisher综合征综合征临床表现（AIDP）从不完全麻痹到完全麻痹从不完全麻痹到完全麻痹两侧基本对称两侧基本对称（1 1）对称或不对称的颅神经麻痹）对称或不对称的颅神经麻痹 （2 2）常有双侧面神经麻痹：周围性面瘫）常有双侧面神经麻痹：周围性面瘫 （3 3）后组颅神经（）后组颅神经（IXIX、X

14、X、XIIXII）麻痹：）麻痹： 声音嘶哑、进食呛咳、吞咽困难声音嘶哑、进食呛咳、吞咽困难 （4 4）也可有眼球运动神经麻痹：）也可有眼球运动神经麻痹： 眼睑下垂、眼球运动障碍眼睑下垂、眼球运动障碍（1 1）发生率约）发生率约20%20% （2 2）肋间肌或）肋间肌或/ /和膈肌麻痹和膈肌麻痹 （3 3）可出现周围性呼吸困难）可出现周围性呼吸困难 呼吸浅表、咳嗽无力、呼吸音微弱呼吸浅表、咳嗽无力、呼吸音微弱 （1 1）早期、短暂（一过性）、程度较轻）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2 2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏，）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏，肢体远端感觉异常肢体远端感觉异常-手

15、套、袜套样感觉障碍手套、袜套样感觉障碍（3 3）偶有颈强直、）偶有颈强直、kerningkerning征阳性征阳性 神经根刺激症神经根刺激症（1 1）早期、一过性、大多轻微）早期、一过性、大多轻微（2 2）主要表现：多汗、面潮红、心律失常、）主要表现：多汗、面潮红、心律失常、体位性低血压、括约肌功能障碍（尿便潴体位性低血压、括约肌功能障碍（尿便潴留）留）GBS.mpgGBS.mpg辅 助 检 查 蛋白蛋白细胞分离现象细胞分离现象 （蛋白增高、细胞数正常），出现在病后（蛋白增高、细胞数正常），出现在病后2-32-3周，但第周，但第1 1周可正常。周可正常。F F波或波或H H反射延迟或消失反射延

16、迟或消失神经根病变神经根病变 NCVNCV减慢，波幅正常减慢，波幅正常脱髓鞘损害脱髓鞘损害诊断标准1.1.常有前驱感染史，急性起病，进行性加重常有前驱感染史，急性起病，进行性加重2.2.对称性肢体和脑神经支配肌肉弛缓性瘫痪对称性肢体和脑神经支配肌肉弛缓性瘫痪3.3.可伴有轻度感觉异常和和自主神经功能障碍可伴有轻度感觉异常和和自主神经功能障碍4.4.脑脊液出现蛋白脑脊液出现蛋白细胞分离现象细胞分离现象5.5.常有脑神经损害以双侧面神经损害多见常有脑神经损害以双侧面神经损害多见6.6.电生理改变电生理改变7.7.病程有自限性病程有自限性鉴别诊断周期性瘫痪周期性瘫痪 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 重症肌无力

17、重症肌无力 急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎GBSGBS周期性瘫痪周期性瘫痪急性脊髓炎急性脊髓炎重症肌无力重症肌无力病变病变部位部位神经根、神经根、 周围神经周围神经肌肉疾病肌肉疾病 （离子通道病）（离子通道病）脊髓脊髓 （横贯性）（横贯性）神经神经- -肌肉接肌肉接头头病因病因自身免疫性自身免疫性疾病疾病遗传病遗传病血钾改变血钾改变自身免疫性自身免疫性疾病疾病自身免疫性自身免疫性疾病疾病病程病程单相，单相， 急性急性发作性，发作性， 急急单相性，单相性， 急急波动性，波动性， 亚急亚急 瘫痪瘫痪类型类型对称性四肢对称性四肢迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪对称性四肢迟对称性四肢迟缓性瘫痪缓性瘫痪截瘫截瘫对

18、称性四肢对称性四肢迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪感觉感觉障碍障碍有有无无有有无无CSFCSF蛋白蛋白- -细胞分细胞分离离正常正常细胞数、蛋白可细胞数、蛋白可正常或轻度正常或轻度升高升高正常正常自主自主神经神经有有无无有有无无治 疗 一般治疗抗感染抗感染呼吸道管理呼吸道管理营养支持营养支持对症治疗对症治疗防治并发症防治并发症免疫治疗血浆交换：血浆交换：清除病人血中的抗髓鞘毒性抗清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（每体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（每次置换次置换40-50ml/Kg,2-640-50ml/Kg,2-6次次/ /周）周）免疫球蛋白（大剂量）：免疫球蛋白（大剂量）

19、：免疫调节作用，免疫调节作用，使抑制性使抑制性T T细胞的免疫调节功能增强，细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2Th1/Th2比例趋于平衡（比例趋于平衡（0.4g/kg/d0.4g/kg/d，连用，连用5 5天，静滴）天，静滴）糖皮质激素：糖皮质激素：甲基强的松龙、地塞米松甲基强的松龙、地塞米松 （最近研究认为无效，但经济不允许者可试用）（最近研究认为无效，但经济不允许者可试用） 神经营养B B族维生素：维生素族维生素：维生素B1B1、B6B6、B12B12鼠神经生长因子。鼠神经生长因子。康复治疗肢体功能锻炼肢体功能锻炼针灸针灸按摩按摩理疗理疗预后有自限性，预后较好有自限性，预后较好病死率约病死率约5%10%遗留较严重后遗症遗留较严重后遗症小 结GBS是一种自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病周围神经和神经根的广泛炎症性节段性周围神经和神经根