内科学课件：再生障碍性贫血

1、1 1 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 AplasticAplastic anemia anemia（AAAA）2内容提要概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗3 3 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 (Aplastic anemia, AA) 再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和出血。4内容提要 概述概述病因和发病机制病因和发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗5【病因和发病机制】一、病因 1、 多数

2、病例原因不明 2、 可能的原因 生物因素生物因素 化学因素 物理因素 6 6二、发病机制 1、 造血干细胞缺陷 （种子异常） 2、造血微环境异常造血微环境异常 （土壤异常）（土壤异常） NAA73、 免疫异常免疫异常 (虫子破坏）虫子破坏） 4、 遗传倾向发病机制8AA病理本质病理本质AAAA是不明原因导致是不明原因导致T T细胞免疫亢进进而损伤自身造血细胞引细胞免疫亢进进而损伤自身造血细胞引起的正常造血衰竭性疾病起的正常造血衰竭性疾病T细胞数量细胞数量功能功能TTTTTTTTTT某种原因某种原因攻击自身攻击自身造血细胞造血细胞正常造血衰竭正常造血衰竭bone marrow failurepa

3、ncytopeniaHb WBC PLTnormalAAAA9 9AA免疫瀑布网络免疫瀑布网络Th1/Th2比例比例 、Th1亢进、亢进、Th2代偿不足代偿不足型淋巴因子（型淋巴因子（IL-2、IFN-）水平增高）水平增高效应效应T细胞比例增加、功能亢进细胞比例增加、功能亢进损伤骨髓损伤骨髓某种原因某种原因TTTTT10内容提要 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗1111【临床表现】 根据症状发生的急缓和严重程度分为 重型再障(SAA) 非重型再障（NSAA)感染感染出血出血贫血贫血12内容提要 概述概述 病因和

4、发病机制病因和发病机制 临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗13【实验室检查】一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少，非造血细胞相对增多。14内容提要 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治疗治疗15 【诊断和鉴别诊断】 全血细胞减少全血细胞减少 无肝脾大无肝脾大 骨髓增生骨髓增生 T细胞功能亢进指标 CD4+/CD8+; IL-2、IFN- Th1/Th2; DC1/DC2 除外诊断：

5、除外其他可引起血细胞减少的 血液系统及非血液系统疾病(MDS, PNH, IRP等) 分型16AA分型分型重型再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血（SAA-） 发病急 进行性加重 严重感染、出血 满足以下2项： N0.5109/L PLT20109/L，Ret15109/L 极重型再生障碍性贫血极重型再生障碍性贫血（VSAA） 符合符合SAA-， 但但N 0.2109/L 非重型再生障碍性贫血非重型再生障碍性贫血（NSAA） 不符合不符合SAA和和VSAA标准的标准的AASAA-恶化17二、鉴别诊断1 1、PNHPNH：血红蛋白尿、黄疸、脾大；：血红蛋白尿、黄疸、脾大； HamHam（+ +）、）

6、、 CDCD5555和和CDCD59 59 阳性率减低。阳性率减低。 2、MDS：RA，血象血象13少；少；骨髓伴三系病态造血骨髓伴三系病态造血; 遗传遗传学检查。学检查。 3、MH：持续高热；浸润。：持续高热；浸润。18内容提要 概述概述 病因和发病机制病因和发病机制 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗19【治疗】一、支持及对症治疗一、支持及对症治疗 1 1、个人卫生、保护隔离、个人卫生、保护隔离 2 2、对症治疗、对症治疗 成分输血成分输血( (红细胞、血小板）及祛铁红细胞、血小板）及祛铁 控制出血控制出血 防治感染防治感染 护肝治疗护肝治疗20【

7、治疗】二、针对发病机制的治疗二、针对发病机制的治疗1 1、 抑制抑制功能异常亢进的功能异常亢进的T T细胞细胞 ATGATG、ALGALG、环孢素环孢素A A等等2 2、促进造血细胞功能恢复、促进造血细胞功能恢复 雄激素（长疗程）雄激素（长疗程） G-CSF G-CSF、GM-CSFGM-CSF、EPOEPO等等3 3、骨髓移植（、骨髓移植（AlloAllo-BMT)-BMT) SAASAA；年轻；早期；年轻；早期疗效评估疗效评估 基本治愈：血液学缓解基本治愈：血液学缓解( (血常规正常）血常规正常）1 1年以上年以上 缓解：缓解： HBHB正常，正常，WBCWBC接近正常，接近正常，BPCBPC提高提高3 3月以上月以上 明显进步：明显进步： 症状明显好转，摆脱输血，症状明显好转，摆脱输血，HBHB提高提高30g