川崎病20151016

1、川崎病Kawasaki Disease (KD)概述n又称皮肤粘膜淋巴结综合征mucocutaneous lymphnode syndrome (MCLS) n1967年日本医生Tomisaku Kawasaki首先报道50例n发病呈一定的流行性、地方性n小儿最常见的获得性或后天性心脏病n应视为临床综合征，而不是一种独立的疾病概述n历史可追溯到1871年报道的婴儿结节型多动脉炎 (infantile polyarteritis nodosa)n以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病n临床表现较复杂，全身多系统均可受累，病情轻重相差较大概述n 好发于婴幼儿，5岁以下占85%，平均发病年龄

2、2岁n 男女(1.36:1)n 主要损害冠状动脉，20 25%发生冠状动脉瘤(CAA)n CAA发生心肌梗塞或破裂可引起猝死，死亡率 1.5 cm典型KD诊断标准n 具有5项以上主要表现n 具有4项主要表现，但超声心动图或心血管造影证实有CAA (或冠状动脉扩张) 并除外其他疾病不完全型KD诊断标准nIncomplete or atypical form of KD 临床不足4条 超声心动图有或无冠状动脉损害n婴儿病例中45%为不完全型，年长儿中12%为不完全型n冠状动脉并发症中，婴儿占64%，年长儿占9%猩红热 败血症急性淋巴结炎支原体肺炎传染性单核细胞增多症等病毒感染幼年类风湿性关节炎鉴别

3、诊断个人经验n应有发热5天，高热、低热均可n注意询问发病几天前有无疫苗接种史n注意询问有无烦躁、易激惹n注意卡疤处和会阴、肛周皮肤改变n球结膜充血可有少许分泌物n口腔变化很重要诊断与鉴别诊断个人经验nWBC一般不低，分类应以中性为主nCRP，ESR，入院时检查不一定达到高峰。治疗如有效， CRP比ESR恢复快。如治疗后贫血明显，应复查纠正ESR。n应注意冠状动脉内膜不光滑、粗糙等炎症改变nIVIG治疗前应查术前8项诊断与鉴别诊断心血管并发症nCAA nCAA并发心肌梗塞nCAA并发冠状动脉狭窄CAAn冠状动脉扩张，多为一过性，病程3 4周恢复正常n如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变，则为CAA

4、CAA第8周后很少出现新的病变。大多数呈自限性经 过，多数于12年内自行消退，少数发展为冠状动脉 狭窄或阻塞性病变，引起心肌缺血，心肌梗塞n弥漫型n球囊型n梭型n小瘤型或扩张型 CAA类型CAA部位n左冠状动脉主干近端最常见n其次为右冠状动脉近端 左前降支 右冠状动脉中段及左回旋支n罕见孤立的远端动脉瘤nCAA的临床表现 常无心血管系统症状和体征 胸部X线和心电图无特异性改变CAA诊断方法n 二维超声心动图 有效 无创 重复性好 特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别 为97%和100%。但对于冠状动脉远端和狭窄或阻塞 性病变不敏感CAA诊断方法n电子束（超高速）CTn 冠状动脉造影 创伤性检查

5、 最精确CAA诊断方法n正常（0度）冠状动脉无扩张 冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关 正常冠状动脉内径 3岁 2.5 mm 9岁 3 mm 14岁 3.5 mm冠状动脉病变分度n正常（0度）冠状动脉无扩张 冠状动脉内径与主动脉根部内径之比值不受年龄影响 各年龄组均 0.3冠状动脉病变分度n轻度（I度） 内径 4 mm 瘤样扩张明显而局限冠状动脉病变分度n中度（II度） 内径 4 7 mm 可为单发、多发或广泛性冠状动脉病变分度n重度（III度） 巨瘤内径 8 mm，多为广泛性，累及1支以上 巨瘤发生率约为5%，预后不良冠状动脉病变分度n男婴，年龄男婴，年龄 2周周nESR 100 mm/h

6、或或ESR增快持续增快持续4周以上周以上n有体动脉瘤有体动脉瘤CAA高危因素CAA并发心肌梗塞n约占1 2 %n多于病程1年内发生n诊断主要依靠心电图检查，可出现特征性改变CAA并发心肌梗塞高危因素nCAA为巨瘤nCAA为囊状、念珠状、香肠状n急性期发热持续21天以上n发病年龄2岁以上CAA并发冠状动脉狭窄n多于发病后4 7周开始发生n狭窄一般位于CAA的流入口或流出口处，经数月、数年或 十几年缓慢进行n冠状动脉狭窄表现为阻塞、节段性狭窄和限局性狭窄CAA并发冠状动脉狭窄n多导致缺血性心脏病n但引起劳力性心绞痛少见n多为无症状性心肌缺血n有心肌缺血症状n持续心脏瓣膜病变nX线平片示冠状动脉钙化

7、 n超声心动图显示持久的冠状动脉瘤冠状动脉造影适应症治疗n急性期治疗n恢复期治疗和随访n发生心原性休克、心力衰竭及心律失常应予相应治疗急性期治疗目的是控制全身非特异性血管炎防止CAA形成及血栓性阻塞目前 我国 急性期的常规治疗是大剂量丙种球蛋白静脉输入 + 阿司匹林口服 n乙酰水杨酸（阿斯匹林，Aspirin）n静脉输入丙种球蛋白 （intravenous immunoglobulin，IVIG）急性期治疗n阿斯匹林口服 具有抗炎、抗血小板聚集作用 30 100 mg/kg d，一般用2周，热退后减至5 10 mg/kg d， 至ESR、PLT恢复正常，如无冠状动脉异常，疗程68周 如仍有冠状

8、动脉异常， 3 5mg/kg d 维持，至冠状动脉病变消失急性期治疗阿斯匹林副作用n过敏反应n胃肠道刺激症状n肝损害n凝血功能障碍n听力障碍急性期治疗nIVIG 目前首选单次剂量 2g/kg，1012h输入 病程710天内应用最好急性期治疗IVIG作用机制n对免疫调节细胞产生负反馈作用，使CD8增多，被活化的CD4减 少，从而减少IgG合成n可能封闭了血管内皮细胞、单核-巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管内皮的免疫性炎症反应n可能提供某种特异的抗体，作用于目前尚未清楚的致病病原体或毒素急性期治疗IVIG副作用n血液制品n过敏反应n心力衰竭n静脉炎急性期治疗nIVIG无反应病例处理

9、2g/kg，再用1 2次急性期治疗n激素 用于3次IVIG无效者 不能单独应用，必须与阿司匹林合用急性期治疗n双嘧达莫（潘生丁） 口服5 6 mg/kg d急性期治疗恢复期治疗n抗凝治疗n溶栓治疗n冠状动脉介入治疗n外科治疗外科治疗冠状动脉旁路移植手术（搭桥术）适应症n左冠状动脉主干高度阻塞n多支（2 3支）高度阻塞n左前降支近端高度阻塞恢复期治疗随访和预后n 有冠状动脉病变，应在发病第1周、第2周、第3周、第4周、2个月、半年时检查超声心动图，然后根据病变程度至少每年复查1次，应限制体育活动n 冠状动脉扩张和轻度CAA多于3 6个月消退随访和预后n 中度CAA约50%于12年消退，可遗留阻塞

10、性病变如闭塞、阶段性或局限性狭窄n 巨瘤预后不良，多不能恢复，并形成阻塞性病变随访和预后（病程68周后）nI 级 如从未有冠状动脉损害，每5年复查1次nII 级 如一过性冠状动脉损害已恢复，每35年复查1次nIII级 轻中度CAA，长期小剂量阿司匹林维持，每年复查心电图、超声心动图、心肌核素显像，限制体育活动nIV级 重度CAA或巨瘤，长期小剂量阿司匹林维持，巨瘤加warfarin或低分子肝素，每年复查心电图、超声心动图、心肌核素显像、冠状动脉造影，限制体育活动nV级 冠状动脉阻塞，长期小剂量阿司匹林维持，巨瘤加warfarin或低分子肝素，每年复查心电图、超声心动图、心肌核素显像，限制体育活动Key wordsKDMCLSCAAIVIG思考题1川崎病的主要临床表现有哪些？诊断标准是什么？2川崎病的主要危害是什么？3目前我国