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文档简介
1、1肾上腺嗜铬细胞瘤2 嗜铬细胞瘤概述 嗜铬细胞瘤来源于神经嵴,属AUPD系列,起源于外胚层母细胞。可以发生在肾上腺及神经节丰富的其他部位。分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群候群。3嗜铬细胞瘤的嗜铬细胞瘤的6个个10%大约大约10%在肾上腺外在肾上腺外10%呈恶性10%为多发性10%为家族性10%出现于儿童10%瘤体在双侧瘤体在双侧4 分泌的激素 嗜铬细胞主要分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA),包括多巴胺,肾上腺素,去甲肾上腺素。 其他多肽类激素,包括舒血管肠肽、
2、P物质等。 5 临床表现一、心血管系统;二、呼吸系统;三、神经系统;四、消化系统;五、代谢症状;6 诊断(生化)(1 1)血、尿儿茶酚胺及其代谢产物()血、尿儿茶酚胺及其代谢产物(2424小时标本或阵发性发作后小时标本或阵发性发作后2 2小时标本)小时标本)(2 2)可乐定抑制试验。)可乐定抑制试验。7 诊断(影像学)CT:多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度可达90一100。首选!MRI:补充CT检查。8 病例一男,主诉“血压升高一年伴心慌、头晕半年”,查体:血压230/100mmhg。9 病例二女性,主诉“血压升高5年余”,查体:血压200/90mmhg.10 病例三女性,无任何症状。11
3、 治疗手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方法,未做术前准备的手术死亡率高达50%。围手术期非常重要!12把手术的风险降至最低限度,具体措施包括以下五个方面:一、控制血压控制血压二、纠正心率失常纠正心率失常三、扩容扩容四、改善一般情况改善一般情况五、密切观察各项生命指标的变化。密切观察各项生命指标的变化。13参考文献:1、吴阶平泌尿外科学2、石国儿,李峰,肾上腺嗜铬细胞瘤CT、MRI特征及诊断价值.医学影像学杂志2009年第19卷第12期。3、李冠武,徐铮,彭屹峰,嗜铬细胞瘤的CT诊断.放射学实践,2006年3月第21卷第3期。14谢谢谢谢151617基础代谢率增高血糖升高脂肪酸增高(三高一低三高一低)低钾血症18便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻症状。19神经系统:脑溢血、脑栓塞;精
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