葡萄膜炎(定稿)葡萄膜炎ppt课件

1、对症和经验主义的治疗对症和经验主义的治疗 1818世纪世纪2020世纪世纪5050年代末年代末非特异性抗炎治疗非特异性抗炎治疗 发现和使用皮质激素发现和使用皮质激素 特异性抗微生物和抗炎治疗特异性抗微生物和抗炎治疗 实验室检查和免疫学进展实验室检查和免疫学进展 狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管、广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管、 玻璃体的炎症玻璃体的炎症 一、根据临床和病理特点一、根据临床和病理特点 肉芽肿性肉芽肿性 羊脂状羊脂状KP（巨噬细胞为主）（巨噬细胞为主） Koeppe/Busacca结节结节 玻璃体雪球玻璃体雪球状混浊

2、状混浊（巨噬细胞、淋巴细胞）（巨噬细胞、淋巴细胞） 视网膜血管视网膜血管“蜡烛斑蜡烛斑” 脉络膜肉芽肿脉络膜肉芽肿 非肉芽肿性非肉芽肿性二、根据病因和发病机制二、根据病因和发病机制感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫非感染性：非感染性： 风湿性疾病伴发风湿性疾病伴发 自身免疫性自身免疫性 伪装综合征（伪装综合征（masquerade syndrome） 特发性特发性 其它其它 三、三、根据解剖位置根据解剖位置 虹膜炎虹膜炎 前葡萄膜炎前葡萄膜炎 前睫状体炎前睫状体炎 虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎 后睫状体炎后睫状体炎全葡萄膜炎全葡萄膜炎 中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎 玻璃体

3、炎玻璃体炎 基底部视网膜脉络膜炎基底部视网膜脉络膜炎 后葡萄膜炎后葡萄膜炎 局灶性局灶性/ /多灶性多灶性/ /弥散性脉络膜炎弥散性脉络膜炎 脉络膜视网膜炎脉络膜视网膜炎 视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎 神经葡萄膜炎神经葡萄膜炎 起病：起病： 突发突发 隐匿隐匿病程：病程： 短（急性）：短（急性）：333月月活动性：活动性： 有活动性有活动性 轻轻 重重 无活动性无活动性类型：类型： 初发初发 复发复发视力损害：严重：视力损害：严重： 视力丧失视力丧失50%50%，ERGERG波幅降低波幅降低50%50% 轻：轻： 视力丧失视力丧失50%50%，ERGERG波幅降低波幅降低50%320mg/d,

4、 3月月 2.2.静滴静滴: : 国外基本不用国外基本不用 药药 物物分分 类类途径及剂量途径及剂量环磷酰胺环磷酰胺烷化剂烷化剂Po iv 1Po iv 12mg / (kg2mg / (kgd d）苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥烷化剂烷化剂Po iv 0.1mg / (kgPo iv 0.1mg / (kgd d）甲氨蝶呤甲氨蝶呤抗代谢药抗代谢药Po iv im 10Po iv im 1025mg25mg / /每每1 14 4周一次，周一次， 36364848小时内用完小时内用完硫唑嘌呤硫唑嘌呤抗代谢药抗代谢药Po iv 1Po iv 12.5mg / (kg2.5mg / (kgd d）环孢霉素环

5、孢霉素A A免疫亲和素配体免疫亲和素配体Po iv 5Po iv 57mg / (kg7mg / (kgd d）FK506FK506免疫亲和素配体免疫亲和素配体Po iv 0.05Po iv 0.050.15mg / 0.15mg / (kg(kgd d）溴隐亭溴隐亭麦角生物碱麦角生物碱Po iv 2.5mgPo iv 2.5mg，3 34 4次次/d/d秋水仙碱秋水仙碱抗炎症药抗炎症药Po iv 0.5Po iv 0.50.60.6， 2 23 3次次/d/d布雷霉素布雷霉素抗生素抗生素Po iv 100Po iv 100300mg / d300mg / d概念概念 虹膜炎：虹膜炎：KPKP

6、、前房炎症细胞、前房闪辉、前房炎症细胞、前房闪辉 前部睫状体炎：前玻璃体内炎症细胞前部睫状体炎：前玻璃体内炎症细胞 虹膜睫状体炎：虹膜炎前玻璃体内炎症细胞虹膜睫状体炎：虹膜炎前玻璃体内炎症细胞 急性：急性： 333月月 急性复发性：急性复发性： 长时间内反复急性发作，但每次发作长时间内反复急性发作，但每次发作33月月 急性炎症急性炎症(1)(1)症状症状 : : 眼红、眼痛、视物模糊。眼红、眼痛、视物模糊。(2) (2) 体征体征 : : 混合或睫状充血、尘状或羊脂状混合或睫状充血、尘状或羊脂状KP KP 、前房闪辉前房闪辉 + + + 、前房炎症细胞、前房炎症细胞 + + 、虹膜后粘连、虹膜

7、后粘连 。慢性炎症慢性炎症(1)(1)症状症状 : : 视物模糊或视视物模糊或视力力下降。下降。(2)(2)体征体征 : : 睫状充血睫状充血 O O+ + 、尘状尘状、羊脂状或星形羊脂状或星形KP KP 前房闪辉前房闪辉 + + + 、前房炎症细胞、前房炎症细胞 + + + 。(3)(3)并发症并发症 : : 虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障 继发性青光眼、带状角膜变性。继发性青光眼、带状角膜变性。1.1.糖皮质激素滴眼剂点眼糖皮质激素滴眼剂点眼：药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。2. 2. 非非甾甾体消炎药滴

8、眼剂点眼体消炎药滴眼剂点眼：常用药常用药物有普物有普拉洛芬、双氯芬酸拉洛芬、双氯芬酸钠，钠，药物和点眼频度应根药物和点眼频度应根据炎据炎症症严重程度而定。严重程度而定。3. 3. 睫状肌麻痹剂睫状肌麻痹剂：急性严重的炎症急性严重的炎症，选用选用 l l2%2%阿托品眼膏点眼阿托品眼膏点眼，2 23 3天后改为天后改为2%2%后后马托品马托品眼眼膏点眼膏点眼，炎症轻微时炎症轻微时，可选用托可选用托吡吡卡卡胺胺点眼点眼。概念概念 睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的 一种炎症性和增殖性疾病一种炎症性和增殖性疾病流行病学流行病学 任何年龄，

9、大多任何年龄，大多40 后极后极 血管周围炎血管周围炎 血管炎，血管炎， 静脉静脉 动脉，动脉， 水肿、渗出、出血水肿、渗出、出血并发症：并发症： 黄斑病变：囊样水肿最常见黄斑病变：囊样水肿最常见 并发性白内障：常见并发性白内障：常见 视网膜新生血管：周边、后极及视乳头视网膜新生血管：周边、后极及视乳头 视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性 玻璃体积血：来源：玻璃体积血：来源： 视网膜静脉视网膜静脉 新生血管新生血管 原则原则 1. 1. 视力视力0.50.5密切观察密切观察 出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样

10、水肿需治疗2. 2. 视力视力0.5 女女 1/31/3双侧双侧 年龄：年龄：2 2个高峰：个高峰：2020岁，岁，5050岁岁病因病因 病毒感染：病毒感染：HSVHSV、VZVVZV、CMVCMV，直接侵犯，直接侵犯/ /免疫应答？免疫应答？ 临床表现临床表现前段：细小前段：细小/ /羊脂状羊脂状KPKP，前房闪辉、前房炎症细胞，前房闪辉、前房炎症细胞 眼压可升高眼压可升高 后段：后段： 1. 1. 玻璃体炎：突出，机化条索玻璃体炎：突出，机化条索 2. 2. 视网膜坏死：多发、黄白色、边界清视网膜坏死：多发、黄白色、边界清 累及全层，累及全层，“拇指印拇指印” 广泛白色区域广泛白色区域 周

11、边周边 后极后极 3. 3. 血管炎：小动脉为主血管炎：小动脉为主 进展和预后进展和预后 活动性视网膜炎持续活动性视网膜炎持续4 46 6周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%75%孔源性或孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。治疗治疗1.1.抗病毒：无环鸟苷抗病毒：无环鸟苷 静滴：静滴：1500mg/1500mg/天天1414天天 口服：口服：400400600mg 5600mg 5次次/ /天天6 6周周2.2.皮质激素：与抗病毒药联合应用皮质激素：与抗病毒药联合应用3.3.抗凝药：阿斯匹林抗凝药：阿

12、斯匹林4 4 激光激光5 5 玻璃体视网膜手术玻璃体视网膜手术流行病学流行病学 色素较多人群色素较多人群: :日本人、中国人最常见日本人、中国人最常见 20205050岁（岁（20204040岁）最多岁）最多 性别差异？性别差异？发病机制发病机制 不完全清楚不完全清楚 感染学说：感染学说：TBTB、HSVHSV、带状疱疹病毒、带状疱疹病毒、EBEB病毒。没有充分证据。病毒。没有充分证据。 自身免疫学说：自身免疫学说： 脉络膜黑色素相关抗原脉络膜黑色素相关抗原 视网膜视网膜S S抗原抗原 光感受器间维生素光感受器间维生素A A类结合蛋白类结合蛋白 免疫遗传因素免疫遗传因素病理病理 肉芽肿性全葡萄

13、膜炎（肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLenDaLenFuchsFuchs结节）结节） 非肉芽肿性葡萄膜炎非肉芽肿性葡萄膜炎 常累及毛细血管和前葡萄膜常累及毛细血管和前葡萄膜 RPERPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连 眼部眼部 急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎 早期（早期（222月）：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底月）：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底 Dalen-FuchsDalen-Fuchs结节结节眼外：眼外：1. 1. 皮肤毛发皮肤毛发 2. 2. 神经系统神经系统 3. 3. 听觉听觉并发症并发症 并发性白内障并发性白内障

14、 继发性青光眼继发性青光眼 CNVCNV和增殖性病变和增殖性病变临床分型临床分型 根据最初眼部表现，分为三型：根据最初眼部表现，分为三型： 虹膜睫状体炎型：少见虹膜睫状体炎型：少见 视乳头周围水肿型视乳头周围水肿型 后极部视网膜脱离型：常见后极部视网膜脱离型：常见腰穿：淋巴细胞增高（腰穿：淋巴细胞增高（88周）周）FFAFFA 急性期：急性期： 1. 1. 色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上 皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓 2 2放射状脉络膜荧光暗带和亮带放射状脉络膜荧光暗带和亮

15、带 3. 3. 视乳头渗漏视乳头渗漏 慢性期：慢性期： 1. 1. 弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光 2. CNV2. CNV，A AV V吻合，视乳头新生血管吻合，视乳头新生血管免疫学检查：免疫学检查：HLAHLADRA4DRA4，DRW53DRW53VogtVogt小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用 糖皮质激素糖皮质激素 适应证：初发患者适应证：初发患者 全身应用：全身应用： 最初剂量：最初剂量：8080200mg/d200mg/d 脉冲剂量脉冲剂量1g1g 逐渐减量逐渐减量 治疗时间治疗时间6 6个月数

16、年个月数年 局部治疗：点眼剂和局部治疗：点眼剂和/ /或眼膏或眼膏细胞毒性制剂细胞毒性制剂 适应证：复发性和顽固性患者适应证：复发性和顽固性患者 环磷酰胺：环磷酰胺：1 12mg/2mg/（kgkgd d），毒副作用大，难以长期应用），毒副作用大，难以长期应用 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥: : 0.1mg/ 0.1mg/（kgkgd d），每），每3 3周调整一次剂量，周调整一次剂量， 最大量最大量18mg/d 18mg/d 0.1mg/ 0.1mg/（kgkgd d）, ,待病情稳定后逐渐减量待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤硫唑嘌呤: 1: 12.5mg/2.5mg/（kgkgd d）免疫抑制剂免疫

17、抑制剂 适应证：复发性和顽固性患者适应证：复发性和顽固性患者 环孢素环孢素A A：5mg/5mg/（kgkgd d）, ,维持量维持量2mg/2mg/（kgkgd d） FK506FK506： 0.10.10.15mg/0.15mg/（kgkgd d）概念概念 是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等 为特征的多系统受累的疾病。为特征的多系统受累的疾病。流行病学流行病学 “丝绸之路病丝绸之路病”，环境因素，环境因素 任何年龄，任何年龄，20-4520-45岁多见岁多见 性别差异？性别差异？ 大多双眼，发病间隔大多双眼，发病间隔 5-6

18、5-6年年病因：不完全清楚病因：不完全清楚 1.1.病毒感染：病毒感染：I I型型HSVHSV 2. 2.细菌感染：链球菌细菌感染：链球菌 3.3.自身免疫：自身免疫： 抗原：视网膜抗原：视网膜S S抗原抗原 光感受器间维生素光感受器间维生素A A 类结合蛋白类结合蛋白 口腔粘膜抗原口腔粘膜抗原 4.4.免疫遗传因素：免疫遗传因素：HLA-B5 HLA-B51 HLA-B5 HLA-B51 1 1免疫功能和免疫反应异常免疫功能和免疫反应异常 2 2血白细胞改变：粒细胞数量增多血白细胞改变：粒细胞数量增多 中性粒细胞功能亢进中性粒细胞功能亢进 3 3凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎凝血和纤溶系统

19、异常：血栓性血管炎 4 4其它：血浆和组织中前列腺素其它：血浆和组织中前列腺素E E 和和F2F2增高增高 眼部损害眼部损害 发生率发生率 41%-100%41%-100%，大多，大多80%80%两种类型：前葡萄膜炎型：两种类型：前葡萄膜炎型： 女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。 全葡萄膜炎型：男性多，预后差。全葡萄膜炎型：男性多，预后差。前段：前段：非肉芽肿性：前房积脓、积血。非肉芽肿性：前房积脓、积血。后段：后段：视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎 视网膜血管炎：视网膜血管炎：开始静脉为主，后极部小分支开始开始静脉为主，后极部小分支开始 大分支大分支 新生血管，视网膜出血、玻璃体积血新生血管，视网膜出血、玻璃体积血 视网膜病变：视网膜病变：后极部多见后极部多见 黄斑：水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔黄斑：水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔 视乳头：水肿、视乳头炎、新生血管视乳头：水肿、视乳头炎、新生血管 玻璃体：混浊、积血玻璃体：混浊、积血全身表现全身表现 口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神经损害，消化道损害，口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，