儿童神经影像诊断

1、2012/03/18儿童神经系统影像诊断儿童神经系统影像诊断黄黄 飚飚 主要内容 儿童脑发育与髓鞘化 癫痫影像检查 感染性病变 新技术 弥散成像DWI MR波谱 磁敏感成像SWI新生儿脑组织含水量 70% 75% 80% 85% 95%HIET1T2FLAIRb 1000ADC“adult pattern”T1T2FLAIRDWIADCnewborn髓鞘化: 脂质 水“adult pattern”T1T2缩短 T1、 T2弛豫时间WWWWGGGGnewborn12 months24 months髓鞘化的顺序 PNS早于 CNS 感觉早于运动 原始功能区早于协同功能区尾侧到头侧，背侧到腹侧，中央

2、到周围胼胝体髓鞘化T1T2newbornT1T29 months胼胝体髓鞘化4 months2.5 years胼胝体发育不良Normal, 4 daysPLICvpl100% have abnormal neurodevelopmental outcome Rutherford MA et al, Pediatrics 1998 Normal, 4 daysSevere HIE, 4 daysPLICvpl 1 monthNORMDEHSIDiffuse excessive white matter intensityMild HIE, 6 days小结 儿童脑与成人有明显区别，髓鞘化的信号变

3、化有规律 良性蛛网膜下腔增宽是发育过程中的正常表现主要内容 儿童脑发育与髓鞘化 癫痫影像检查 感染性病变 新技术 弥散成像DWI MR波谱 磁敏感成像SWI海马结构 海马+齿状回 杏仁体：豆状核腹侧、侧脑室下角前1920海马结构萎缩海马结构萎缩 2岁以下儿 童癫痫80% 有海马萎缩左侧海马硬化左侧海马炎左侧海马炎右脉络膜裂蛛网膜囊肿脑灰质异位结节硬化 常染色体显性遗传,因自发突变率高,可无家族史 临床:癫痫,智力低下,面部皮脂腺瘤 影像学表现： 钙化；室管膜下钙化，1岁以下罕见 室管膜下，脑白质多发结节 室管膜下巨细胞室管膜瘤：室间孔周围，易引起脑积水28病 例 10561693 男，3岁 反

4、复癫痫发作伴双下肢乏力一年 EEG：左侧颞区持续癫痫样放电29MRIT1WI30T2WI31T2-FLAIR局灶性皮层发育不良32局灶性皮层发育不良 局灶性皮层发育不良 (focal cortical dysplasia, FCD) 指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞, 有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维 数量减少和反应性神经胶质增生 一种皮质发育畸形，1971年Taylor首先报道 药物难治性癫痫的重要原因小结 儿童癫痫，海马硬化最常见 FCD也是癫痫常见的原因主要内容 儿童脑发育与髓鞘化 癫痫影像检查 感染性病变 新技术 弥散成像DWI MR波谱 磁敏感成像SWI35

5、/97秘笈 2岁以下脑内钙化，TORCH巨细胞病毒感染钙化示意图38/97弓形体钙化示意图脑弓形体感染M，1岁半反复癫痫发作单纯疱疹病毒性脑炎T2WIT1WIFLAIR增强男，5岁发热，头痛5天T2WIT1WIFLAIR增强男，5岁发热，头痛5天如何开单？ 颅脑平扫+增强（+FLAIR增强）DWI in the diagnosis of enterovirus 71 infected hand-foot-mouth disease combined with encephalitisZhou-yang Lian, Biao Huang手足口病神经系统侵犯简介 u手足口病(hand-foot-m

6、outh disease，HFMD)是肠道病毒引起的婴幼儿常见急性传染病u主要病原为肠道病毒71型(EV71)及柯萨奇病毒A组16型(CAVl6)uEV71感染可引发重症手足口病，可引起无菌性脑膜炎、脑干脑炎、急性弛缓性麻痹等并发症 Ho M, et al. N Engl J Med 1999;341:929935 4m/M 1Y/M小结 宫内感染是儿童脑内钙化最常见的原因 FLAIR增强对儿童感染性病变很敏感（免费） DWI对部分感染性病变很敏感主要内容 儿童脑发育与髓鞘化 癫痫影像检查 感染性病变 新技术 弥散成像DWI MR波谱 磁敏感成像SWI弥散加权成像（DWI） DWI对脑水肿非常

7、敏感 可区别细胞毒性水肿和血管源性水肿如何开单？ 颅脑平扫+增强+DWIMRS（磁共振频谱） MRS（磁共振频谱）：观察代谢变化 可定量分析脑内代谢物的浓度 不是解剖图像不是解剖图像 提供组织成分和代谢信息提供组织成分和代谢信息 氮氮- -乙酰天门冬氨酸乙酰天门冬氨酸(NAA) 胆碱复合物胆碱复合物(Cho) 肌醇肌醇（MI） 磷酸肌酸和肌酸磷酸肌酸和肌酸(PCr/Cr) 乳酸乳酸（Lac） 磁共振波谱成像磁共振波谱成像磁共振频谱分析：需要定位癫痫磁共振频谱分析 脑电图示左侧颞叶病变58FCD如何开单？ 颅脑MRS（MR波谱）：双侧海马(癫痫）或病灶区磁敏感性加权成像SWI（GRE-T2*WI

8、） 什么是磁敏感性加权成像？对T2*驰豫时间敏感， T2*-weighted GRE TR 750，TE 25；翻转角： 20； FOV：240 180mm; matrix, 256 192 SWI看什么微出血、静脉、铁、钙化小血管成像 用SWI，对于小静脉的成像，分辨率为1mm 成像时间大约为5分钟(3.0T) 产生几乎可以与放射学尸检相媲美的图,细腻的显示了脑深部和浅表静脉引流系统 m,10天 常规MRI未见异常 T1 flairT2 flairHIESWI 深静脉和静脉窦扩张HIE -SWI64/20女，13岁左侧肢体不由自主运动20余天走路时左下肢足内翻，步态不稳，症状不能控制，紧张性

9、加重体查：左侧病理征阳性 生化检查：血清铜、铜蓝蛋白、尿铜、血清铁、铁蛋白、风湿、类风湿指标、甲功水平、脑脊液生化检查、常规未见异常结 果典型“虎眼征”T2WIHSD67/20结 果SWI幅度图苍白球极低信号SWI相位图苍白球相位值降低68/20讨 论NBIAHallervorden-Spatz disease（HSD）ICD编码G23.0泛酸盐激酶2(PANK2)基因突变泛酸盐激酶相关神经变性(Pantothenate Kinase-Associated Neruodegeneration，PKAN)Zhou B, et al. A novel pantothenate kinase gene (PANK2) is defective in Hallervorden-Spatz syndrome. Nat Genet 2001;28:345-349 69/20虎眼征铁盐沉积于神经元细胞及周围间隙苍白球低信号铁盐沉着低信号内部斑点状高信号所谓的“疏松组织区”细胞死亡、胶质细胞增生、水含量增加及空泡形