甲状旁腺功能减退ppt课件

1、甲状旁腺功能减退症 hypoparathyroidism甲状旁腺的解剖甲状旁腺的解剖甲状旁腺激素的作用甲状旁腺激素的作用pth将骨和将骨和骨细胞骨细胞间骨液间骨液中的钙中的钙转运至转运至血血 刺激破骨刺激破骨细胞活动细胞活动增强，使增强，使骨组织溶骨组织溶解，钙与解，钙与磷大量入磷大量入血血 快速效应快速效应延缓效应延缓效应促进远促进远曲小管曲小管重吸收重吸收钙钙抑制近抑制近曲小管曲小管重吸收重吸收磷磷激活激活1-羟化酶羟化酶25-（oh）d31，25-（oh）2d3促进肠道吸收钙磷促进肠道吸收钙磷血钙血钙 血磷血磷概概 述述 甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指p

2、th分泌过少和（或）分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。效应不足而引起的一组临床综合征。概概 述述 pth 合成合成 释放释放 与与靶器官受体结合靶器官受体结合 最后最后发生生理效应发生生理效应 甲旁减的甲旁减的病因：病因：pth生成减少生成减少 pth分泌受到抑制分泌受到抑制 pth作用障碍作用障碍 临床主要特点：临床主要特点：手足搐搦、癫痫样手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症发作、低钙血症 高磷血症高磷血症任何环节障碍任何环节障碍甲旁减甲旁减分分 类类 继发性甲旁减继发性甲旁减 特发性甲旁减特发性甲旁减 低血镁性甲旁减低血镁性甲旁减 新生儿甲旁减新生儿甲旁减 假性甲旁减假性甲旁减

3、假假-假性甲旁减假性甲旁减 假性特发性甲旁减假性特发性甲旁减pth作用障碍作用障碍pth生成减少生成减少pth分泌受到抑制分泌受到抑制pth结构异常无活性结构异常无活性病病 因因 一、继发性甲旁减一、继发性甲旁减 1.甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤 2.甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起 二、特发性甲旁减二、特发性甲旁减 1/3可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗体，可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗体，可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，还可伴可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，还可伴其他自身免疫性疾病其他自身

4、免疫性疾病病病 因因 三、低血镁性甲旁减三、低血镁性甲旁减 镁镁离子为离子为pth释放所必需，严重低血镁暂时性抑制释放所必需，严重低血镁暂时性抑制pth的的 分泌分泌，导致，导致pth明显降低或测不出，低镁血症还可影响明显降低或测不出，低镁血症还可影响pth对对周围组织的作用周围组织的作用可逆的甲旁减可逆的甲旁减 四、新生儿甲旁减四、新生儿甲旁减 因因母亲患甲旁亢，高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致母亲患甲旁亢，高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。 五、假性甲旁减五、假性甲旁减 六、假六、假-假性甲旁减假性甲旁减 七、假性特发性甲旁减七、假性特发性甲旁减病理生理病理生理破骨作用破骨作用减弱，骨减弱

5、，骨吸收降低吸收降低1，25-（oh）2d3肠道钙吸收肠道钙吸收肾小管磷重吸收肾小管磷重吸收尿磷排出尿磷排出肾小管钙重吸收肾小管钙重吸收尿钙排出尿钙排出高血磷高血磷低血钙低血钙pth缺乏缺乏病理生理病理生理神经肌肉神经肌肉兴奋性兴奋性白内障白内障手足搐搦手足搐搦惊惊 厥厥神经肌肉神经肌肉兴奋性兴奋性影响儿童智力影响儿童智力体格发育体格发育皮肤毛发指甲皮肤毛发指甲等外胚层改变等外胚层改变基底神经基底神经节钙化节钙化低血钙低血钙高血磷高血磷临床表现临床表现 甲旁减的症状取决于甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间血钙降低的程度、持续时间以及下降速度以及下降速度 一、神经肌肉应激性增加一、神经肌

6、肉应激性增加 指端或口唇麻木刺痛指端或口唇麻木刺痛手足面部肌肉痉挛手足面部肌肉痉挛手足手足搐搦搐搦手足搐搦伴喉痉挛与喘鸣手足搐搦伴喉痉挛与喘鸣 面神经叩击征（面神经叩击征（chvostek征）（征）（+） 束臂加压试验（束臂加压试验（trousseau征）（征）（+）临床表现临床表现 二、神经、精神症状二、神经、精神症状 惊厥或癫痫样抽搐惊厥或癫痫样抽搐易被误为癫痫大发作易被误为癫痫大发作 长期慢性低血钙长期慢性低血钙椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等）舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等） 少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿少数患者

7、可出现颅内压增高和视乳头水肿 自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛 精神症状精神症状神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病病临床表现临床表现 三、外胚层组织营养变性三、外胚层组织营养变性 白内障（白内障（50%） 牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变变 皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱落，偶见斑秃或全秃，白色

8、念珠菌感染可见于特发性甲旁落，偶见斑秃或全秃，白色念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌感染、甲旁减、减（白色念珠菌感染、甲旁减、addison病）病）临床表现临床表现 其他其他 转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），也可见于顶叶、额叶等处状核），也可见于顶叶、额叶等处头颅头颅x线或线或脑脑ct检查，其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均可检查，其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均可发现钙化发现钙化 心电图心电图qt时间延长，主要为时间延长，主要为st段延长伴异常段延长伴异常t波波 脑电图脑电图癫痫样波癫痫样波实验室检查实验室检查 一、一、pth生成减

9、少或分泌受抑制生成减少或分泌受抑制 血清总钙血清总钙2.2mmol/l低血钙低血钙 有症状有症状血清总钙血清总钙1.88mmol/l，游离钙，游离钙0.95mmol/l. 血磷血磷或正常或正常 血血pth或正常或正常 血镁血镁（一般（一般0.5mmol/l） 碱性磷酸酶正常碱性磷酸酶正常 二、二、pth作用障碍或结构异常作用障碍或结构异常 血血pth 诊诊 断断 有手足搐搦反复发作史有手足搐搦反复发作史 面神经叩击征和束臂加压试验阳性面神经叩击征和束臂加压试验阳性 血钙血钙（常（常2mmol/l） 血血pth 或正常或正常 滴注外源性滴注外源性pth后，尿磷和尿后，尿磷和尿camp明显增加明显

10、增加 pth生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或特生成减少所致甲旁减（继发性甲旁减或特发性甲旁减）发性甲旁减）鉴别诊断鉴别诊断 一、假性甲状旁腺功能减退症一、假性甲状旁腺功能减退症显性或隐性遗传性疾病显性或隐性遗传性疾病由于由于pth受体或受体后缺陷，周围组织（肾、骨）对受体或受体后缺陷，周围组织（肾、骨）对pth无反应无反应（pth抵抗）抵抗）典型患者伴发育异常、智力障碍、体态矮胖、脸圆、掌骨（跖骨）典型患者伴发育异常、智力障碍、体态矮胖、脸圆、掌骨（跖骨）缩短、对称性第缩短、对称性第4、5掌骨缩短掌骨缩短低钙血症、高磷血症、甲旁减的症状和体征低钙血症、高磷血症、甲旁减的症状和体征血血pth部

11、分患者可表现为：腰椎、股骨骨质疏松、纤维性骨炎部分患者可表现为：腰椎、股骨骨质疏松、纤维性骨炎排除肾功能不全、维生素排除肾功能不全、维生素d缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等缺乏、慢性腹泻、肠吸收不良等 假性甲旁减分假性甲旁减分型和型和型型 静滴静滴200u pth后，尿后，尿camp与尿磷不增加为与尿磷不增加为型，尿型，尿camp增加，但尿磷不增加为增加，但尿磷不增加为型型 二、假二、假-假性甲旁减假性甲旁减 家族遗传性，有假性甲旁减的体态异常，但无生家族遗传性，有假性甲旁减的体态异常，但无生化异常，血钙、血磷、血化异常，血钙、血磷、血pth均在正常范围。均在正常范围。 三、假性特发性甲旁减三、假

12、性特发性甲旁减 pth合成无障碍，可能是合成无障碍，可能是pth原不能裂解为有活性原不能裂解为有活性的的pth，靶细胞对外源性，靶细胞对外源性pth的反应正常的反应正常 四、严重低镁血症（血镁四、严重低镁血症（血镁0.5mmol/l） 低钙、高磷、低钙、高磷、pth、低镁、手足搐搦、低镁、手足搐搦 纠正低镁后，血钙、血纠正低镁后，血钙、血pth恢复正常恢复正常治治 疗疗 一、急性低钙血症的治疗一、急性低钙血症的治疗 发生手足搐搦、喉痉挛、哮喘、惊厥或癫痫大发作时发生手足搐搦、喉痉挛、哮喘、惊厥或癫痫大发作时立立即缓慢静注即缓慢静注 10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙10-20ml，1-2小时后可重复注

13、射，小时后可重复注射，每日可每日可1-3次。可辅以地西泮或苯妥英钠肌注，迅速控制搐搦次。可辅以地西泮或苯妥英钠肌注，迅速控制搐搦和痉挛。和痉挛。 二、间歇期处理二、间歇期处理 甲旁减时，血钙在甲旁减时，血钙在2.35mmol/l时，即可出现明显高尿钙。时，即可出现明显高尿钙。 治疗目标：减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范治疗目标：减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范围，将血清钙保持在围，将血清钙保持在2.132.25mmol/l之间，既可防止手足搐之间，既可防止手足搐搦发作，又可使尿钙不至于过高，避免尿路结石、肾钙质沉搦发作，又可使尿钙不至于过高，避免尿路结石、肾钙质沉积、肾功能

14、减退，并可防止维生素积、肾功能减退，并可防止维生素d中毒。中毒。 1.钙剂钙剂 轻症仅高钙低磷饮食，长期口服钙剂，就能控制轻症仅高钙低磷饮食，长期口服钙剂，就能控制症状，保持血钙接近正常水平。一般不需降低血磷的药症状，保持血钙接近正常水平。一般不需降低血磷的药物。物。 2.维生素维生素d及其衍生物及其衍生物 重症加用维生素重症加用维生素d制剂制剂维生素维生素d3 3万万u-10万万u/d; 1-（oh）-d3 1-4ug/d; 1，25-（oh）2d3 0.25-1.5ug/d. 维生素维生素d停药后作用消失需停药后作用消失需2周周4月月 活性维生素活性维生素d停药后停药后35天作用即消失天作用即消失 3.补镁补镁 低镁血症者低镁血症者立即将立即将25%硫酸镁硫酸镁1020ml加加入入5%g-s中中ivgtt或者门冬氨酸钾镁或者门冬氨酸钾镁20-30ml,tid,po，低镁血症纠正后，低钙血症也