神经病学第二讲

1、neurology神 经 病 学神经系统疾病的常见症状symptomatology of the neurological diseases今日讲课内容今日讲课内容 第二单元第二单元 神经系统疾病的常见症状神经系统疾病的常见症状 第一部分第一部分 包括：意识障碍包括：意识障碍 失语症失语症 痫性发作与晕厥痫性发作与晕厥第一节 意识障碍(disorders of consciousness) 指大脑的觉醒程度 cns对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而

2、意识内容(认知功能)改变意识(consciousness)-概念1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system)2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构)+维持意识清醒的重要结构 意识(consciousness)-概念一、以觉醒度改变的意识障碍一、以觉醒度改变的意识障碍意识障碍-临床分类(1) 嗜睡 (somnolence)(2) 昏睡 (stupor)(3) 昏迷 (coma)脑死亡（brain death）q患者处于睡眠状态q唤醒后定向力基本完整, 能配合检查q意识障碍早期表现, 常见于颅内压增高病人(1) 嗜睡 (so

3、mnolence)意识障碍-临床分类一、以觉醒度改变的意识障碍一、以觉醒度改变的意识障碍e较深的睡眠状态e较重的疼痛或言语刺激方可唤醒, 简单模糊作答, 旋即熟睡 (2) 昏睡 (stupor)意识障碍-临床分类一、以觉醒度改变的意识障碍一、以觉醒度改变的意识障碍患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷(3) 昏迷 (coma)意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应, 不能被唤醒意识障碍-临床分类一、以觉醒度改变的意识障碍一、以觉醒度改变的意识障碍(3) 昏迷 (coma)表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍-临床分类分级分级对疼痛反应对疼痛反应唤醒反应唤

4、醒反应无意识自发无意识自发动作动作腱反射腱反射光反射光反射生命体征生命体征嗜睡(somnolence)（+，明显）（+，呼唤）+稳定昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+稳定昏迷(coma) 浅昏迷+可有+无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化一、以觉醒度改变的意识障碍一、以觉醒度改变的意识障碍 定义：大脑和脑干功能全部丧失大脑和脑干功能全部丧失 标准： 患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射存在动，但脊髓反射存在 脑干反射（包括对光反射、角膜反射、头眼反脑干反射（包括对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全消

5、失，瞳孔散射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全消失，瞳孔散大固定大固定 自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气意识障碍-临床分类一、以觉醒度改变的意识障碍一、以觉醒度改变的意识障碍脑死亡（brain death） 标准： 脑电图提示脑电活动消失，呈一直线脑电图提示脑电活动消失，呈一直线 经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象 体感诱发电位提示脑干功能丧失体感诱发电位提示脑干功能丧失 上述情况持续至少上述情况持续至少12小时，经各种抢救无效小时，经各种抢救无效 除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病意

6、识障碍-临床分类一、以觉醒度改变的意识障碍一、以觉醒度改变的意识障碍脑死亡（brain death）r 意识范围缩小, 嗜睡, 常有定向力障碍, 注意力不集中 r 突出表现: 错觉, 幻觉少见, 激惹, 或与困倦交替r 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)r 运动障碍(震颤或肌阵挛)r 可见于癔症(1) 急性意识模糊(acute confusion state)意识障碍-临床分类二、以意识内容改变为主的意识障碍二、以意识内容改变为主的意识障碍v 定向力自知力障碍, 注意力涣散, 不能与外界正常接触v 常有错觉幻觉, 错视为主, 形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为v 急性谵妄状态-高热中

7、毒(如阿托品类)v 慢性谵妄状态-慢性酒中毒(2) 谵妄状态(delirium state)-较前者严重意识障碍-临床分类二、以意识内容改变为主的意识障碍二、以意识内容改变为主的意识障碍三、 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 对外界刺激无反应去皮层强直状态, 病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(cvd外伤等)(1) 去皮层综合征(decorticate syndrome)意识障碍-临床分类三、 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语,

8、肌肉松弛无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁) 常见于脑干梗死(2)无动性缄默症(akinetic mutism)脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害意识障碍-临床分类三、 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)(3)植物状态(vegetative state)大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态意识障碍-临床分类认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流；有自发性或反射性睁眼，偶可发现视物追踪；有无意义的哭笑；存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射；有觉醒-睡眠周期，大小便失禁；持续在3个

9、月以上四、意识障碍的鉴别四、意识障碍的鉴别几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫), 不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷, 实为清醒, eeg正常多见于脑桥基底部cvd病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)意识障碍-临床分类n 与昏迷鉴别: 让患者 “睁开你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别 （一）闭锁综合征（一）闭锁综合征（locked-in syndrome）四、意识障碍的鉴别四、意识障碍的鉴别清醒状态运动感觉功能存在记忆功能尚好缺乏始动性：不语少动，对刺激无反应、无欲望可有额叶释放反应：掌颏反射、吸吮反射多由双侧额叶病变所致意识障碍

10、-临床分类（二）意志缺乏症（二）意志缺乏症（abulia）四、意识障碍的鉴别四、意识障碍的鉴别见于：精神分裂症的紧张性木僵严重抑郁症的抑郁性木僵反应性精神障碍的反应性木僵不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应，甚至出现大小便潴留，蜡样屈曲，违拗症，言语刺激触及其痛处可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后多能清楚回忆发病过程。 意识障碍-临床分类（三）木僵（三）木僵（stupor）第二节 失语症aphasia失语症(aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力受损或丧失无精神障碍严重认知障碍视听觉缺损口咽喉舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍诊断的必要

11、条件失语症(aphasia)概念意识清晰失语症(aphasia)概念语言交流的基本形式是: 口语理解&表达(听说)文字理解&表达(读写)口语表达包括复述&命名要点提示脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍 自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍broca 失语(broca aphasia, ba)wernicke失语(wernicke aphasia, wa)传导性失语(conductive aphasia, ca)失语症(国内常用)临床分类1. 外侧裂周围失语综合征(图2-2)共同点:w病灶位于分水岭区w复述相对保留失语症(国内常用)临床分类2. 经皮层

12、性失语(transcortical aphasia) -分水岭区失语综合征w经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia, tcma)w经皮层感觉性失语(transcortical sensory aphasia, tcsa)w经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia, mta)失语症(国内常用)临床分类3. 完全性失语(global aphasia, ga)4. 命名性失语(anomic aphasia, aa)5. 皮层下失语综合征(subcortical aphasia syndrome) 丘脑性失语(thalamic apha

13、sia, ta) 底节性失语(basal ganglion aphasia, baa) 病变: 优势半球broca区 (额下回后部)失语症临床表现1. 外侧裂周围失语综合征broca 失语(broca aphasia, ba)口语表达明显障碍典型非流利型口语, 语量少, 讲话费力发音&语调障碍, 找词困难, 电报式语言语法差, 口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍病变: 优势半球wernicke区(颞上回后部)失语症临床表现1. 外侧裂周围失语综合征口语理解严重障碍 流利型口语, 较多语义错语(帽子袜子), 新语 答非所问, 与理解一致的复述听写障碍 讲话不费力, 滔滔不绝, 发音清晰, 语

14、调正常wernicke失语(wernicke aphasia, wa)病变: 优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维1. 外侧裂周围失语综合征特点+复述不呈比例地受损, 自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(conductive aphasia, ca)+口语清晰, 自发语言听理解正常,+语音错语(如铅笔先北), 找词困难失语症临床表现2. 经皮质性失语特点复述较其它语言功能不成比例地好tcma非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变: broca区前上部病变部位不同临床表现不同tcsa流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变: 颞顶叶分水岭区失语症临床表现mta非流利型可有模仿型言语理解严

15、重障碍病变: 分水岭区大病灶 tcma tcsamta 口语表达口语表达多为非流利型多为非流利型, 语言启动语言启动&扩展障碍扩展障碍流利型流利型, 有错语有错语&模仿言语模仿言语非流利型非流利型,可有模仿言语可有模仿言语口语理解口语理解相对好相对好严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍复述复述好好好好相对好相对好命名命名不正常不正常(表达性命名障碍表达性命名障碍)严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍阅读阅读 不正常不正常严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍书写书写不正常不正常不正常不正常严重障碍严重障碍病变部位病变部位优势侧优势侧broca区前、上部区前、上部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧颞、顶叶分水岭区优

16、势侧分水岭区大病灶优势侧分水岭区大病灶 表2-2 经皮质运动性失语(tcma) 经皮质感觉性失语(tcsa) 经皮质混合性失语(mta)的鉴别要点 失语症临床表现 3. 完全性(混合性)失语所有语言功能均严重障碍e口语e听理解e复述e命名e阅读e书写表现哑刻板性语言(吗吧哒等) 病变: 优势半球大病灶, 如大脑中动脉区失语症临床特点病变: 优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点命名不能, 找词困难, 赘语在供选择名称中能选出正确的名词失语症临床特点 4. 命名性失语类型类型临床特点临床特点伴随症状伴随症状病变部位病变部位(优势半球优势半球)broca失语失语典型非流利型口语典型非流利型口语, 言语

17、缺乏言语缺乏, 语法缺语法缺失失, 电报样言语电报样言语轻偏瘫轻偏瘫broca区区( (额下回后部额下回后部) )损害损害wernicke失语失语流利型口语流利型口语, 口语理解严重障碍口语理解严重障碍, 语法语法完好完好, 新语新语错语错语&词语堆砌词语堆砌视野缺失视野缺失wernicke区区( (颞上回后部颞上回后部) )病变病变传导性失语传导性失语复述不能复述不能, 理解理解&表达完好表达完好 缘上回皮质或深部白质内弓状纤缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损维束受损经皮质性失语经皮质性失语复述不成比例的保存复述不成比例的保存 tcmabrocabroca区前上部区前上部tcsa颞顶叶分水

18、岭区颞顶叶分水岭区mta分水岭区大病灶分水岭区大病灶完全性失语完全性失语所有语言功能明显障碍所有语言功能明显障碍偏瘫偏瘫偏身偏身感觉障碍感觉障碍大脑半球大范围病变大脑半球大范围病变命名性失语命名性失语命名不能命名不能 颞中回后部或颞枕交界区病变颞中回后部或颞枕交界区病变表表2-2 临床常见的失语症临床特点临床常见的失语症临床特点伴随症状伴随症状&病变病变部位部位 失语症临床表现构音障碍(dysarthria)特点r发音困难语音不清音调&语速异常r纯口语(speech)语音障碍r发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调r语言形成&接受能力, 听理解阅读书写正常病变: 上下运动神经元病变导致球麻痹

19、r小脑病变parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)鉴别诊断-构音障碍失语症临床表现第三节 晕厥与痫性发作syncope & seizure一、晕厥 (syncope)晕厥(syncope)全脑血流量突然减少, 导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地, 可很快恢复原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足晕厥-概念要点提示晕厥-概念脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状, 可因血管迷走反射直立性低血压或心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等, 可为心功能不全或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性 1. 反射性晕厥晕厥-分类p

20、调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致. 包括:p血管减压性（血管迷走性）晕厥(普通晕厥)-最常见p直立性低血压性晕厥p特发性直立性低血压性晕厥(shy-drarger)p颈动脉窦性p排尿性p吞咽性咳嗽性p舌咽神经痛性晕厥等2. 心源性晕厥心律失常心瓣膜病冠心病及心肌梗死先天性心脏病原发性心肌病左房黏液瘤及巨大血栓形成肺动脉高压晕厥-分类3. 脑源性晕厥各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足q短暂性脑缺血发作(tia)q高血压脑病q主动脉弓综合征q基底动脉性偏头痛q脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变)晕厥-分类4. 其他哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥晕厥-分类要点提示

21、晕厥-分类晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是, 后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征 晕厥-临床特点 短暂而明显的自主神经症状 头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠 持续数秒至数十秒1. 发作前期晕厥-临床特点e 患者感觉眼前发黑, 站立不稳e 短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地e 神经系统检查无阳性体征2. 发作期晕厥-临床特点 意识转清 仍面色苍白恶心出汗周身无力等 经数分或数十分钟休息可缓解 不遗留任何后遗症3. 恢复期二、癫痫发作 (seizure)w脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常w临床表现形式多样 痫性发作(seizure)概念全面性发作肌阵挛发作部分性发作痫性发作(seizure)概念病因w引起脑部结构或代谢异常的各种病因w不明原因最能提示痫性发作的2个病史特点w与局灶性起始痫性发作有关的先兆w全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短(数秒)可较长(数十秒)发作与体位关系无关通常发生在站立时发作时间白天或夜间, 睡眠时较多白天较多发作时皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模