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文档简介

1、顾名思义，先天性耳聋就是宝宝生下来就听不到声音，它是指胎儿出生前因耳部病变致出生后即有听力障碍，或致聋病源潜存于胚胎期，而迟至幼年或成年才发病者。所有耳聋的 60%可归因于遗传因素，估计先天性聋的发病率为 0.1%。据 1979 年统计，已有 124 种遗传性疾病都能产生听力丧失，所以先天性聋并不罕见，而遗传又是引起先天性聋的重要因素。一、先天音神经性聋按遗传因素分为内耳发育不全和合并其他畸形两大类胡作非为枉过青春，结果是管他呢，总之是谁1、内耳发育不全：内耳发育不全出生时即聋。有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。(占遗传性聋的 70%)还可见于 1315 三体型。2、遗传性聋合并其他畸形(

2、综合征)：眼病白额发综合征、白化病、色素过度沉着、指(趾)甲营养不良症、甲状腺肿、发作性晕厥、进行性的色素性视网膜炎。3、染色体畸变：染色体畸变可引起内耳畸形及内耳毛细胞消失，见于 1315 三体型及 18三体型。胡作非为枉过青春，结果是管他呢，总之是谁二、迟发音神经性聋迟发音神经性聋系螺旋器在生后逐渐发生进行性变，是与基因突变有关的遗传病，可分为遗传性耳聋单独出现和遗传性耳聋伴其他综合征二类。1、遗传性耳聋单独出现家族性进行音神经性耳聋：本病特征为进行性双侧感音神经性耳聋，属常染色体显性遗传，临床表现为耳聋始于儿童(812 岁)或青年时，到成人时进行性加重，为双侧对称性。2、遗传性耳聋合并其他畸形：出血性肾炎、胡作非为枉过青春，结果是管他呢，总之是谁粘多糖沉积病、变形性骨炎、酮酸尿症、神经纤维瘤病、颅骨面骨发育不全;遗传性聋亦可与很多皮肤病变和内源性代谢障碍有关、镰形细胞性贫血伴发感音神经性聋发病率相当高。三、视网膜变性糖尿病耳聋综合征：这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变如上所述，先天性聋与遗传有密切关系。对外耳和中耳的先天畸形还可以通过手术修复，给病人整形和提高听力，但对内耳畸形所造成的先天性聋，或因聋致哑，在上目前仍无良策。所以胡作非为枉过青春，结果是管他呢，总之是谁今后在防治方面一定要讲究优生学。已发生严重耳聋者，一旦发现应争取早期听力检查，有残余听力者

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