小儿脑瘫总论2006广州题库

1、小儿脑瘫总论、定义1国际上传统的定义1958年5月，the Lancet发表了 Little club的关于CP定义：脑性瘫痪是由于中枢神经系统结束发育之前的非进行性脑损伤，3岁以前表现出持续性、实质性的运动异常。1992年Mutch等人在阐述该定义时补充了很少的内容：此定义 复盖着一组由于脑在早期发育阶段的二次损伤或异常所导致的非进 行性，但经常改变的运动障碍综合征。2、英国 佃99年版本的教科书中的定义由于非进行性脑损伤，持续性作用于胎儿、婴儿或儿童时期发 育阶段的脑的运动部分，所导致的姿势及运动的动力学紊乱，叫做 脑性瘫痪。3、中国第一届全国小儿脑瘫座谈会的定义脑性瘫痪是出生前到出生后一

2、个月内发育时期非进行性脑损伤 所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。诊断条件:1）婴儿期内出现的中枢性瘫痪。2）可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知觉障碍及其他异常。3）需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。4、中国教科书中的定义小儿脑性瘫痪(cerebral palsy简称脑瘫，是一组在小儿早期即发病的非进行性症候群，表现为非阵发性的中枢性随意肌功能受累, 如肢体痉挛、姿势控制异常和不随意运动等，并可同时伴有癫痫、 智力低下、语言和视觉障碍等。5、最新提出的定义6、几点说明(1) 脑损伤的部位和特点因人而异，包括运动传导路。(2) 脑性瘫痪不同于肌肉瘫痪、

3、矫形外科的瘫痪，脊髓性瘫痪、创伤性或家族性截瘫。(3) 病理改变是非进行性的，不包括脑肿瘤、进行性脑的疾病或进行性的多系统疾病。可以包括非进行性先天性疾病或先天性畸 形所致的瘫痪。(4) 静止的病理改变导致的是动力学的临床表现， 整个儿童时期脑在持续地发育成熟，所以临床表现并不是静止不变的。(5)脑瘫患儿可伴有脑组织其他部分的损伤，因此可伴有癫痫、学习障碍、行为异常、语言障碍或弱智。同样，脑瘫患儿也可不伴 有癫痫或弱智等。大约33%的偏瘫及90%的四肢瘫患儿伴有癫痫。(6)脑瘫患儿还可伴有消化困难，泌尿系感染，呼吸困难以及21矫形问题等。二、发病率各国发病率有所不同，但一般发达国家在1.5 2

4、.5%。美国约有75万CP患者，英国每年新发生 CP20000名。据报道，CP发病率约在0.74 5.9%0之间。我国各地区CP发病率有所不同，1988年小样本统计约1.84%0,但近年各地进行调查表明一般在 1.9 3.4%左右。CP的患病情况据报道男性多于女性，城乡差别不明显。随着社会发展，CP重症越来越多，手足徐动型 CP数量越来越少。发达国家重症CP多，手足徐动型CP明显少于发展中国家。三、病理生理学改变无论何种原因所致的CP,均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常，病灶部位大致分为：锥体系、锥体外系、小脑。（一）三大体系损伤特点锥体系各部位损伤特点部位特点大脑皮质运动区 内囊部位膝

5、部枕部多为局限性运动障碍头面部骨骼肌运动障碍（皮质脑干束） 对侧躯干与四肢运动障碍（皮质脊髓束）对侧偏瘫与同侧颅N瘫（皮质脊髓束）脑干部位 腹侧锥体交叉处 脊髓部位四肢瘫（皮质脊髓束） 病灶同侧平面以下运动障碍锥体外系各部位损伤特点部位特点苍白球、红核、黑质肌强直（全身）、静止性震颤（旧纹状体）尾状核与壳手足徐动、影响语言、发音、吞咽（新纹状体）舞蹈动作、影响语言、发音、吞咽肌阵挛（个别肌肉或肌群）小脑损伤特点绒球小结叶（原始小脑）：平衡调节中枢前叶：传 导深部感觉，调节肌紧张，肌肉协调运动后叶（新小脑）：克服地心引力，平衡、调节随意运动小脑功能：维持身体平衡（前庭脊髓束）调整姿势反射（脊髓小

6、脑束）三大功能调整随意运动（皮质脑桥小脑束）损伤：平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动作幅度测定障碍、震颤等。（二）病理改变1、先天畸形神经管闭合不全（多种畸形）脑泡演化发育障碍（脑分化障碍）神经元移行及脑回形成障碍（皮层及脑回）中线结构异常（胼胝体、透明隔）2、先天感染先天弓形虫病：大脑皮质和基底N 节坏死，脑室及中脑水管阻塞（脑积水）先天性风疹：小脑畸形、脑积水、胼胝体发育障碍等先天性巨细胞病毒：小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等先天性疱疹病毒：脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等其他感染3、颅脑损伤颅脑产伤（主要引起 CP 因素为硬膜下血肿及脑缺血性坏死）颅脑外伤（各种类

7、型包括脑出血）4、核黄疸高胆红素血症所致胆红素脑病，部分可变为手足徐动型CP。我院高胆红素血症致新生仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示， 肉眼观部分脑片可见浅黄色的黄染，以基底神经节（丘脑、壳核、 尾状核）与海马部为最重。光镜下：神经细胞尼氏小体消失，胞浆略透明，细胞核浓缩，细胞纤维 脱髓鞘。神经元体积明显缩小，核型不规则。胶质细胞水肿，浆空, 核浓缩等。可有胶质细胞的增生。5、缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病7新生儿脑损伤部红 CP基本病变为：脑水肿、脑组织坏死、颅内出血四、病因主要从三个方面去分析，即出生前、围生期、出生后三个阶段的高危因素。也有人用先天性与获得性两种因素进行分析。目前的争论是

8、2岁以后或4岁以后引起CP病变及临床表现是否应统计为脑瘫之内，因此提出“生长中的脑”作为定义中的组成部分。五、临床症状运动发育落后神经系统症状肌张力异常姿势异常早期症状并发损害（一）运动发育落后正常小儿运动发育特点年龄特点34月头的调节、肘支撑、臀低头高、四肢外展屈曲、向中线集中45月开始四肢对称性伸展及外展、手口眼协调6月四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、靠站78月躯干调节、坐位平衡、主动翻身、直腰坐、扶站、俯爬910 月四爬、前进运动、自由坐、肢体运动分离、抓站1112 月高爬、手上举步行、蹲立动作运动发育率：MQMQ=运动发育率年（月）龄（MA ） X 100实际年（月）龄（CA）运动发育特

9、点：头尾发育近位到远位发育总体运动到分离运动由反射向随意运动发育由粗大到精细动作连续不断地发育（二）神经系统症状1、原始反射消失过晚或残存（脊髓、桥脑水平）原始反射觅食(rooting reflex) 吸吮( sucking reflex) 自动步行( stepping reflex) 拥抱( moro reflex ) 跨步( placing reflex ) 手握持( palmargrasp reflex) 足握持( plamtargrasp reflex) 支持 ( pocitive supporting reflex ) 交叉伸展( crossed extension reflex)

10、逃避(屈曲)( flexion /withdrawal reflex )多数婴儿于 24 月消失，最迟 6个月姿势反射（脊髓、桥脑水平） 紧张性迷路反射（ tonic labyrinthine reflex ，TLR ）（躯干、眼） 34 月消失紧张性颈反射非对称性紧张性颈反射( asymmetrical tonic neck reflex，ATNR ) 46 月消失对称性紧张性颈反射( symmetrical tonic neck reflex，STNR ) 8 月左右消失2、Vojta 姿势反射异常婴儿在空间位置发生变化时所采取的应答反应，共有七种。中枢协调障碍（ZKS）Vojta姿势反射

11、异常程度判定程度异常数目发生CP比率极轻度137%轻度4522%中度6780%重度7+肌张力异常100%3、立直（矫正）反射出现延迟（中脑水平反射）身体在空间发生位置变化时，主动将身体恢复立直状态。各种立直反射相互影响，保持身体的正常姿势。各项立直反射均在早期出现，多保持终生。立直反射出现及存在时间名称出现及存在时期颈立直反射新生儿7持续68W(n eck righti ng reflex)躯干头部立直反射89个月7终生(body right ing reflex)躯干立直反射34个月7终生(body righti ng reflex on the body)迷路性立直反射67个月以前7终生(

12、labyrinthin righting reflex)视性立直反射56个月以前7终生(optical righting reflex)降落伞反射67个月7终生(p arachute reflex)4、保护性伸展反应（Parachute reaction出现延迟因突然外力重心移动时倾斜方向的上肢伸展支撑身体的反应。前方56个月、侧方7 8个月、后方10个月 5、平衡反应出现延迟（equilibrium reaction皮层水平）倾斜身体时，重心移动，四肢发生代偿性运动，调节肌张力,保持整体的正常姿势反射。平衡反应出现时间种类卧位坐位立位出现时间6个月7终生前方6个月侧方7个月后方10个月7终生

13、 前方12个月侧方18个月后方24个月7终生6、病理反射的出现锥体路损伤而致CP,可能出现病理反射Babinsk（ +）踝震挛（+）Hoffman （+）髌震挛（+）Rossolimo（ +）联合反应（+）（三）姿势异常机体在相对静止时克服地心引力所呈现的自然姿势。1、运动姿势发育的六大规律2、姿势的对称性3、由屈曲向伸展的发育规律第一屈曲期06W （对称）第一伸展期416W （非对称） 第二屈曲期47个月（对称、手口眼协调） 第二伸展期78个月（自由伸展）4、俯卧位、仰卧位、坐位、立位的姿势特点（根据不同年龄段的正常姿势发育而判定） （四）肌张力异常CP的不同类型，肌张力有不同变化可有肌张力

14、增强、低下、变化1、腱反射2、静止性肌张力肌肉硬度手掌屈角股角肢体运动幅度关节伸展度足背屈角围巾征跟耳试验3、姿势性肌张力 4、运动性肌张力（五）早期症状早期症状年龄新生儿哺乳困难、哭声弱、自发运动少、肌强力J或f抽1 3个月45个月67个月搐、原始反射弱或强、上肢内收内旋、手握拳 拇指内收、手握拳、上肢内收内旋、不凝视、头不 稳竖头不能抬头45。、肌强力变化、非对称 不追视、不会翻身、抬头90、下肢交叉、坐位全 前倾、不伸手抓物、不灵活、肌强力改变、非对称 手口眼不协调、非对称、抓物即松、肌张力改变、 原始反射残存、下肢交叉、头背屈、坐位不能（六）并发损害脑损伤作用于脑的运动部分，也可伴有其

15、他部位的损伤，因此 可伴有其他障碍:弱智癫痫行为异常听力语言障碍视觉障碍（很多斜视）由于脑瘫所致功能障碍而产生的其他问题:身体虚弱（免疫力低下）心理情绪问题牙齿牙龈问题消化困难（咀嚼吞咽困难）各类感染（泌尿系感染）呼吸困难矫形器以及矫形外科所致问题等六、分型（类）世界各国有多种分型方法，大都从三个角度进行分类:临床表现、局部解剖学、运动障碍的程度一）我国小儿脑瘫分型（ 1988 年佳木斯第一届全国小儿脑瘫座谈会确定）1、根据临床表现痉挛型 Spasticity手足徐动型 Athetoid强直型 Rigid共济失调型 Ataxia震颤型 Tremor弛缓型 Hypotonic （ Atonia）

16、混合型 Mixed types无法分类型 Unclassifieble2、根据瘫痪部位单瘫 Monoplegia截瘫 Paraplegia偏瘫 Hemiplegia双瘫 Diplegia三肢瘫 Triplegia四肢瘫 Quadriplegia双重偏瘫 Double hemiplegia二）最新提出的分型（ 2006 年长沙第九届全国小儿脑瘫学术会议）1、痉挛型2、不随意运动型3、强直型4、共济失调型5、肌张力低下型6、混合型七、诊断1、高危因素（引起脑损伤的各类因素）2、神经发育学异常运动发育落后（必须清楚正常运动发育规律）反射异常姿势异常肌强力异常 Vojta 姿势反射异常（不用也可）3、

17、临床症状，特别是早期临床症状， 也包括并发症的临床表现， 综合分析。4、辅助检查头部 CT（ MRI ）各种各样变化痉挛型四肢瘫、或双瘫：额顶叶低密度化、皮质萎缩、侧脑室 扩大、中心性萎缩、脑积水等痉挛型偏瘫：对侧半球萎缩、脑室周围白质软化、脑室扩大等手足徐动型： CT 改变较少、基派节区的黄染难以分辨、 可有第 三脑室扩大诱发电位：皮一肌反射 CMR脑干听觉 BAEP脑干视觉 VEP躯体感觉诱发电位 SEP肌电图EMG （区分肌源性或神经源性） 脑电图 EEG 智测及心理行为检查5、CP 早期诊断的时间 0 6 个月诊断为早期 0 3 个月诊断为超早期（应特别慎重）一般确定诊断应在 1 岁左

18、右八、鉴别诊断1、运动发育落后或不均衡（多伴有弱智）2、一过性运动障碍，将来可以正常化（颅内感染佝偻病等）3、各类遗传性代谢性疾病多肌张力偏低 进行性发展 特殊体态或姿势辅助检查的不同（CT、诱发电位、肌电图、生化等）4、脑白质营养不良（进行性、实验室检查） 5、脑肿病（颅压f进行性） 6、颈椎损伤、脊髓肿瘤、先天畸形、脊髓疾病（X线、实验室检查）7、小脑退行性变（进行性）各类脑瘫特征型别临床表现体征损伤部位痉挛型上肢屈曲、内旋、内收、拇指内 收两上肢后背躯干前屈，膝关节屈曲、内旋、 下肢内收内旋、交叉、尖足、剪刀 步、足外翻、圆背坐（拱背坐）腱反射亢 进、踝阵挛、 折刀征、锥 体束征皮层运动

19、 区、锥体 系手足徐动型缓慢不随意运动以末稍为主 肌张力变化（静止时低，随意运 动时强）对刺激敏感表情奇特，挤眉型眼，颈不稳定 构音与发音障碍流涎、摄食困难 婴儿期多表现为肌张力低下可伴有舞蹈征腱反射正 常、锥体外系征TLR （+） ATNR（+）锥体外 系、基底N 节强直型肌张力增强呈持续性被动运动时屈曲或伸展均有抵 抗，呈铅管样、齿轮样腱反射正 常、铅管或 齿轮现象锥体外系抵抗在缓慢运动时最大驰缓型肌强力低下，被动运动时可稍强 蛙状体位、对折坐位、W状上肢围巾征（+） 跟耳试验（+），肌肉 硬度J关节 伸展度、摆 动度f共济失调型运动策拙不协调可有意向性震颤及眼球震颤平衡障碍、站立时重心在

20、足跟 部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬 肌张力可偏低运动速度慢、头部活动少、分离 动作差眼球震颤、 意向性震 颤、闭目难 立（+）指鼻 试验（+）腱 反射正常小脑震颤型多为动作性震颤，随意运动时震 颤手指明显易有静止性震颤，随意运动时停 止多与其他类型混合（共济失调型 为多）指鼻试验 （+）眼球震颤小脑、锥体外系混合型冋一个患儿有两种或两种以上 类型多为痉挛型与手足徐动型混合分类不明型占很小比例九、治疗1、物理治疗(1) 运动疗法：Bobath、Vojta、Doman-Delicato、Tempie FayPNF、Peto、高抵抗性的锻练。（2）物理因子疗法：水疗，利用水的物理特性对脑瘫患儿进行

21、康复训练。传导热疗，常用的有石蜡、水、泥、蒸汽以及化学热袋等。电疗法、超声波疗法等，如导平仪、神经肌肉电刺激、肌电生物反馈等治疗。高压氧疗法，主要原理是通过提高血氧分压、提高组织氧储备量、对血液粘度和内分泌系统的影响而起辅助作用。其作用和效果有待研究。2、作业治疗、 3、语言治疗 4、药物治疗 根据不同需求，应用脑神经营养药、肌肉松弛剂、抗癫痫药、多巴胺类药、抗胆碱能药，肉毒毒素A肌肉注射，针对合并症的抗感染药，增进呼吸功能、营养及消化系统功能等药物。5、传统康复治疗 中药疗法，针刺疗法的头针、体针、耳针,推拿按摩疗法的各种手法，穴位注射、中药熏蒸等7、肉毒杆菌毒素A局部肌肉注射6、手术治疗主要用于痉挛型脑瘫患儿，只有在必要时才选择性使用。包括肌肉肌腱手术和骨关节手术，近年也采用选择性脊神经根切断术以及替代该手术的巴氯芬鞘内注射治疗等。7、辅助器具及矫形器:(1)目的不同可分为医疗用、恢复用、固定用、矫正