自整理,已考过内科主治医师考试-血液系统

1、考纲基础知识 十八、缺铁性贫血（掌握）（1）铁代谢（ 2）病因和发病机制 十九、急性白血病（掌握）（1）概述（2）分类二十、特发性血小板减少性紫癜（掌握） ：病因和发病机制 相关专业知识1、缺铁性贫血（掌握）（1）临床症状；（ 2）诊断要点； （3）辅助检查；（4）治疗要点2、白血病（掌握）（1）临床症状；（ 2）诊断要点； （3）辅助检查；（4）治疗要点3、特发性血小板减少性紫癜（掌握）（1）临床症状；（ 2）诊断要点； （3）辅助检查；（4）治疗要点一、总论造血组织骨髓（主要造血） 、胸腺（T细胞增殖场所） 、淋巴结（产生淋巴细胞及储存淋巴细胞的场所） 、 肝、脾 （ B细胞增殖场所） 、

2、胚胎及胎儿的造血组织造血细胞多能造血干细胞（ PHSC）定向多能造血干细胞（ HSC）定向单能干细胞 （祖细胞） 成熟非增殖细胞骨髓造血微环境基质细胞骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞血 窦造血细胞 细胞因子调控造血干细胞的分化和扩增注： 各系发育的基本规律 ：各系均起源于各自祖细胞（红系、粒系、淋巴系、单核细胞、浆细胞、巨核细 胞【血小板】 ）然后大致都遵循“祖细胞原始细胞幼稚细胞成熟细胞”的发育规律。其中红 系和粒系更详细，如红系从原始红细胞 早幼红中幼红晚幼红 成熟的普通红细胞；粒系从原始粒细 胞早幼粒细胞（中性、嗜酸性、嗜碱性）中幼粒（中性、嗜酸性、嗜碱性）晚幼粒细胞。

3、骨髓细胞学检查：1. 增生极度活跃 者常见于白血病；增生 活跃者常见于正常骨髓与某些贫血；增生 减低 者可见于再生障碍性 贫血； 增生 极度减低 者见于重型再生障碍性贫血。 2.粒红比值 正常参考范围为 24：1。2. 引起外周网址红细胞绝对值减少的疾病是 再障 。病例题 ：慢性失血 +化验（小细胞低色素性贫血） +血清铁降低 =缺铁性贫血；贫血史 +无肝脾肿大 +贫血貌 +三系减少、网址红细胞减少 =再障；多部位皮肤黏膜出血 +血小板减少 +骨髓检查： 巨核细胞增多，成熟障碍 =ITP ； 急性发病、发热、出血 +HB、PLT降低+骨髓象极度 增生=急性白血病。贫血一 概念：血红蛋白、红细胞

4、计数和 红细胞压积 低于正常。1. 贫血的标准： 血红蛋白浓度（ Hb）低于如下就是贫血： 成年男性 Hb120g L；成年女性 Hb110g L； 孕妇 Hb100gL（男， RBC4.5 ；女, RBC 10109/L 为白细胞增多性白血病 ） 外性） 少数正常或降低如低下 1.0 109/L 为白细胞不增多性白细胞血小板降低（ 50低于 60 109/L ）血片原始细胞和 / 或幼稚细胞（占非系） 30，甚至 95。白细胞不增多白细胞很难找到原始细胞骨髓三系减少红系、粒系、巨核原始细胞（早）幼细胞 占 有核细胞 30 为急性白细胞的诊断标准； 骨髓增生 90 增生活跃（主要为原始细胞）

5、， 10增生低下（原始细胞仍 30）注：急性白血病 ：骨髓 红系增生 与网织红细胞 计数不一致 。 白血病血生化改变急性白血病化疗期间血、尿尿酸（易出现 尿酸性肾衰 ）白血病并发 DIC3P试验+急单血、尿溶菌酶活性急粒血、尿溶菌酶活性 N急淋血、尿溶菌酶活性鉴别急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞 30%。再障患者外周血 NAP（碱性磷酸酶积分）升高。 解题：血液系统疾病最重要的鉴别检查方法为骨髓检查；外科肿块鉴别为组织病理学检查；许多胃肠疾病 的诊断方法最佳为纤维内镜。常见白血病类型鉴别ALL 急淋AML急粒急

6、单过氧化物酶(+)（POX）糖原 PAS反应(+)（-）（+）成块或颗粒状弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶（-）（ - ）（ +）；（+），（NSE）若有阳性 NaF（氟化钠）抑制不敏感能 NaF 被抑制Auer 小体 （免疫+球蛋白）中性粒细胞碱性N或磷酸酶（ NAP）考点： 非特异性酯酶 （NSE）阳性，能被 NaF（氟化钠） 抑制，指的就是 M5（急单）。过氧化物酶 （POX） 阳性，指的也是急粒，阴性为急淋； 记忆：霹 （ POX）雳； Auer 小体（ 奥氏小体 ）阳性指的就是急粒 AML （ANLL），阴性为急淋；记忆：奥利奥； 糖原染色 （+） 见于急淋 和急性红白血病 。NAP

7、临床意义： NAP再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒急性变 、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症。 NAP单纯性病毒性感染、阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒 。急性白血病血生化改变 白血病并发 DIC3P 试验阳性； 急单 （M5）、急粒单（ M4）血、尿 溶菌酶活性增高 ； 急粒 血、尿 溶菌酶活性正常 ； 急淋 血、尿 溶菌酶活性降低 。 中枢神经系统白血病脑脊液压力增高，白细胞数增加，蛋白质增多，糖定量减少。实验室检查1. 骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在 30%以上。Auer 小体 （奥氏小体 ） 阳性指的就是急粒（ ANLL），

8、阴性为急淋；记忆：奥利奥；2. 化学染色 过氧化物酶（ POX）阳性 指的也是急粒，阴性为急淋； 记忆：霹 （ POX） 雳； 非特异性酯酶（ NSE）阳性，能被 NaF（氟化钠）抑制，指的就是 M5（急单）糖原 PAS反应阳性指的是急淋（ ALL）2、临床表现由于白血病的三系血细胞减少 ，所以有三大临床表现：感染白细胞（ 外周的病态的白细胞虽高，但是 功能异常，但是正常的白细胞少了 ），贫血红细胞少，正细胞性贫血。出血血小板少。1. 贫血 首发表现，进行性加重2. 发热 细菌感染 引起的出血 这里要记住： 急性早幼粒细胞白血病（ M3）最易引发 DIC，也可以说 DIC是 M3最常见的并发症

9、（死 亡原因）。3. 器官和组织浸润的表现： 胸骨下段压痛，它指的是急粒（ ANLL）M4和 M5最易浸润齿龈和皮肤。中枢神经系统白血病（白血病出现脑子有问题了）多见于急淋（ ALL）， 儿童尤甚。多发生白血病缓解期。绿色瘤（眼眶、眼球突出） ，多见 AML。题眼（一一对应） ：白血病 +脑子有问题 =中枢神经洗头膏白血病 白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL）4、治疗完全缓解（ CR）是指：1. 骨髓象原粒细胞 5%2. 外周血白细胞分类中无白血病细胞3. 白血病的症状和体征消失。化疗方案：类型首选方案副作用急粒（ ANLL） DA方案（柔红霉素 +阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性急性早幼

10、粒细胞白血病（ M3） 全反式维甲酸（ ATRA） 85，但缓解后单用维甲酸易复发。 维 A 酸和砷 制剂 能达到较高的缓解率。急淋（ ALL） VP方案（长春新碱 +泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤 （ MTX），每周 2 次。鞘内注射易出现 化学性蛛网膜炎 ，可有发热、脑膜刺激征，故可同时加用 地塞米松 。甲氨蝶呤 主要副作用 的口腔和黏膜溃疡 ，解救 的药物是 甲酰四 氢叶酸钙 。睾丸白血病 ，首选（必须）放射治疗，即使一侧，也要 双侧放疗 。 急性低增生性白血病，首选 小剂量阿糖胞苷 。这里要说的是，不管题干里是什么方案， 急粒就找 DA（ HA我

11、国用）两个字， 急淋就找 VP两个字。只是选 项里有上述两个字，就可以选。 化疗方案 :急粒（ ANLL）：DA方案（柔红霉素 +阿糖胞苷 ） 急性早幼粒细胞白血病（ M3）： 全反式维甲酸 （ ATRA） 急淋（ ALL）： VP方案（长春新碱 +泼尼松 ） 中枢神经系统白血病 ：鞘内注射甲氨碟呤 （ MTX） 慢粒 ：羟基脲知识点： MTX可导致口腔溃疡 ；阿霉素（ ADM）可有心脏毒性 ；长春新碱（ VCR）引起周围神经炎 ；环磷 酰胺（ CTX）引起出血性膀胱炎 。左旋门冬酰氨酶（ L-ASP）引起 凝血因子减少 。阿糖胞苷 为作用于 细胞 S期；长春新碱 作用于 细胞 M期；环磷酰胺

12、 为细胞周期 非特异性药物 ，属于烷化剂 。注意： 门冬酰胺酶 （L ASP）对 ANLL无效， 只适用于 ALL；副作用 是过敏反应 。 高三尖杉酯碱 （ H）对 ALL 无效，只适用于 ANLL。 急非淋白血病化疗前应服用 别嘌呤醇 ，碱化尿液，并用 羟基脲 46g/d ，连续 3d，使白细 胞显著减少。在用羟基脲的第 2 天开始化疗。完全缓解：白血病的症状和体征消失 ；血红蛋白 100g/L （男性）或 90g/L （女性及儿童） ：外周血 中 性粒细胞 绝对数 1.5 109/L ，血小板 100 109/L, 外周血 无白血病细胞 ；骨髓中 原粒 +早幼粒 5， M3型还应无 Aue

13、r 小体， 红细胞和巨核细胞系列正常 ，无髓外白血病；理想的完全缓解，白血病的免疫 学、细胞遗传学和分子生物学异常标志均应消失。完全缓解后行 异基因骨髓移植 可延长存活性。 三、慢性粒细胞白血病（慢粒）和慢性淋巴细胞白血病（慢淋）慢性粒细胞性白血病（ CML）题眼： 1、巨脾，（一）临床表现和分期1. 临床表现：多发于中年人，起病缓慢，多 无自觉症状 。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大 而就诊。 慢粒最典型 和突出的症状 ：进行性脾肿大 或巨脾 。2. 临床分期分为 3期： 1.慢性期原始细胞 20% 原始细胞 10% ；症状加重 （贫血、高热） ；原来治 疗药物无效 ；注意： 血小板可

14、以显著升高也可以显著减低（慢性期向加速器发展） 。3. 急变期 ：外周血中 原始细胞 30%骨髓中原始细胞 50% 跟急性差不多了（二）实验室检查1. 血象 ：白细胞显著升高（ 20109L）慢粒的典型 ：白细胞升高 的同时 嗜酸 、嗜碱性粒细胞 造成外周血和骨髓中 嗜酸细胞增多 的最常见血液病是慢性粒细胞白血病。2. 骨髓象 ： 骨髓增生活跃 （降低的是再障） ，慢性期 原始细胞 小于 10%。虽少但还是有。3. 中性粒细胞碱性磷酸酶 （NAP）减低 或阴性（阳性再障 ）：诊断慢粒。4. Ph染色体（费城染色体 ）阳性或者 bcr abl 融合基因（编码： P210）阳性 （最准确 ） 。诊

15、断慢粒。（三）、诊断和鉴别诊断（确诊需要 骨髓穿刺 ）1. 白细胞升高 的同时 嗜酸、 嗜碱性 粒细胞也增多 ，碱性磷酸酶 （NAP）减低或阴性 ，Ph染色体阳性 或者 bcr abl 融合基因阳性 ，出现这些都是指的慢粒。晚期 骨髓内纤维组织增多 。2. 慢粒 与类白血病反应 鉴别：很好鉴别， 上面这些慢粒出现的指标除了 白细胞升高 外它都出现不了或相反。（四）、治疗方法治疗：羟基脲 - 化疗首选；异基因 骨髓移植 - 根治慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病发病年龄各年龄段， 3040 岁（中年）多见多老年发病（ 50 岁占 90）发病性别男女男女起病缓慢，多无自觉症状缓慢，多无自觉症状突出

16、症状脾重度肿大表浅淋巴结肿大（颈、腋、腹股沟）一般症状低热、多汗、体重减轻低热、多汗、乏力、贫血晚期症状白细胞极度增高导致 白细胞淤滞症T 细胞功能减退，易并发感染部分症状胸骨中下段有压痛 肝肿大（占 50）血小板减少性紫癜 轻中度脾肿大 （占 50 70 ） 红皮病 溶血性贫血外周血红细 胞 外周血 白细 胞晚期减少（贫血）晚期减少（贫血）增高 （常 20 109/L ） 原始细胞 10增高，常 10 109/L外周血淋巴降低（淋巴细胞和单核细胞百分率减增高，占 50，绝对值 5 109/L ，细胞少）持续 4 周以上。 以小淋巴细胞增生为主外周血血小 板 骨髓增生早期多正常，晚期减少减少增

17、生活跃 （粒细胞为主）增生活跃 （淋巴细胞为主）骨髓红系（相对减少）骨髓粒系增生活跃（粒：红 1050： 1） 中、晚幼粒为主，原始粒 10减少骨髓巨核系正常或增多 ，晚期减少减少骨髓淋巴系- （淋巴细胞 40，成熟淋巴细胞 为主）其他NAP活性减低B 细胞性多见、 T 细胞性少见 常并发 低丙种球蛋白染色体Ph 染色体 ，t （9： 22）（ q34： q11） 90阳性50 80有染色体异常化疗羟基脲 首选 （起效快，持续时间短） 马利兰（又叫白消安，过量造成骨髓 抑制，长期引起色素沉着） 、靛玉红（中 药提取）、小剂量阿糖胞苷、干扰素A 期无须化疗， 定期复查即可； B 期和 C 期要化

18、疗。 苯丁酸氮芥 最常见 氟达拉滨 、 CTX、 COP、 CHOP其他治疗骨髓移植：缓解后尽早进行， 45 岁为宜。 白细胞单采 ：用于白细胞淤滞症。放射治疗并发症治疗： a、感染，抗生素和注 射丙种球蛋白； b、并发自身免疫性溶慢粒急性变治疗： a、按急性白细胞 化疗方法； b、取慢性期缓解时骨髓低 温保存，急性变时自身骨髓移植。血性贫血或血小板减少性紫癜， 可应用 糖皮质激素，无效且脾大，考虑切脾。注： 白细胞淤滞症 ：慢粒白血病时，白细胞极度明显增高时发生，表现为呼吸窘迫、言语不清、 经系统出血。中枢神 Ph染色体 是慢粒的特异性遗传改变， 也可见于 2急粒、5儿童急淋和 20成人急淋

19、，不会见于 慢淋 慢粒急变 最常见类型 是急性粒细胞白血病 。提示出现 慢粒急变 ：抗生素无效的高热；脾脏进行性肿大； 骨髓 中 原粒及早幼粒细胞 30 ，化疗药物无效。 M2染色体 ：t （8；21）（q22；q22）；急淋染色体 （520）t（9：22）（q34：q11）。 慢粒 肝内白血病浸润的部位是弥散在 肝窦内 。 慢粒发生急性左中上腹痛 应考虑 脾梗死 。慢粒 根治的方法 是异基因骨髓移植 。 羟基脲 副作用是引起 高尿酸血症 。 1、CML的化学治疗羟基脲马利兰干扰素（ IFN- ）机制细胞周期特异性抑制 DNA合成药是一种烷化剂直接抑制 DNA多聚酶活性起效用药 23天 WBC

20、开始用药 23周 WBC开始降低起效慢给药口服口服皮下或肌肉注射注意少（可血象降低）骨髓抑制，皮肤色素沉着、肺纤维化、精液缺乏和停经利用 Ph 阳性率降低或转阴特点耐受性好 与烷化剂无交叉耐药性 首选药停药后 WBC仍持续减少 24 周可使 50 70患者获得 血液 学完全缓解 ，10 26获遗传 学缓解2、慢粒急性变慢性期加速期急性变期1 3 年发热、虚弱、体重、脾肿大、胸骨压痛、贫血、出血为慢粒的终末期，临表与急粒类似骨髓和血中原始细胞 1020外周血嗜碱性细胞 20 外周血原粒 - 早幼粒 30原因不明的 PLT 进行性或骨髓原粒 +早幼粒 50除 Ph 外，出现其他染色体异常出现髓外原

21、始细胞浸润80慢粒急粒20慢粒急淋化疗方案 :急粒（ ANLL） DA方案（柔红霉素 +阿糖胞苷 ） 急性早幼粒细胞白血病（ M3） 全反式维甲酸（ ATRA） 急淋（ ALL） VP方案（长春新碱 +泼尼松 ） 中枢神经系统白血病 鞘内注射甲氨碟呤（ MTX） 慢粒 羟基脲特发性血小板减少性紫癜（ ITP ）出血性疾病一发病机制分类1. 血管壁异常 常见的疾病是过敏性紫癜 ;2. 血小板异常 常见的疾病是 ITP、系统性红斑狼疮（破坏过多） ; 白血病、再障（生成减少） ；3. 凝血异常 常见的是血友病（因子 VIII 、IX 、XI 抗体异常） ; 二常用止血凝血障碍检查的 临床意义1.

22、出血时间（ BT） 一般出血性疾病都会有出血时间的延长； （超过 4min 异常） 凝血时间（ CT）小于 4min 高凝，血栓性疾病；大于 12min 为低凝，血友病。CT反应内源性凝血系统功能，与血小板功能无关，故ITP 时 CT正常， BT延长 。2.激活的部分凝血活酶时间 （ APTT） （以下 22s55s 以上异常） 一一对应（题眼） ： APTT延长+ PT 正常=血友病；APTT正常+PT正常+BT延长-PLT 减少 ITP； APTT正常+PT正常+BT正常-PLT 正常过敏性紫癜；BT延长+CT正常 +血块收缩不良 ITP； BT正常+CT正常 +束臂试验阳性过敏性紫癜；B

23、T延长+CT延长 +血块收缩不良 DIC。3. 凝血酶原时间（ PT） （以下 8s16s 以上异常） 要知道慢性肝病、维生素 K缺乏、 DIC 这三个 APTT和 PT值都延长。4. 凝血酶时间（ TT）： 跟纤维蛋白有关！ 21s 以上延长。5. 血浆鱼精蛋白副凝固试验（ 3P 试验） 它的阳性提示的就是 DIC。6. D- 二聚体 它也是 提示的 DIC，DIC 患者 D-二聚体是增高的。 还可以用来检测纤溶亢进 1、过敏性紫癜 ：血管壁变态反应。 呼吸道感染史，双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等。 血小板计数 正常，凝血象检查正常 。治疗抗组胺异丙嗪。维生素C 降低毛细血管通透性。

24、单纯型（紫癜型） 是 最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称） 。毛细血管脆性试验（束臂试验 ）：这个阳性说 的就是过敏性紫癜。 两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素。二、出血性疾病的分类 血管壁异常 先天性遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜 后天性过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素缺乏血小板异常 数量异常：血小板原发性出血性血小板增多症、脾切除后 血小板破坏过多（ ITP、 DIC）、生成减少（再障、白细胞） 凝血异常 遗传性血友病 A、B获得性维生素 K 缺乏症三、特发性血小板减少性紫癜 （ITP）行 骨髓穿刺的目的 ：了解 巨核细胞数量 及有

25、无 成熟障碍 。 1、临床特点：是一组外周血中 血小板减少 而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总 数 30 。特发性在血小板减少性紫癜中发病率最高。不会出现全血减少。ITP 系血小板免疫破坏， 外周血血小板减少的出血性疾病。 其临床特点为： 广泛皮肤粘膜或内脏出血； 外周 血中血小板减少 ；骨髓巨核细胞发育 成熟障碍 ；血小板 生存时间缩短 ；抗血小板自身抗体阳 性。一概述ITP 属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为 最常见 的一种血小板减少性紫癜 ， 特点为血小板寿命缩短， 骨髓 巨核细胞增多但成熟障碍 ，以幼稚型为主，没有选颗粒细胞。 血小板更新加速。 急性型多见于 儿童，

26、 慢性型好发于 青年女性 。【巨核细胞 减少 再障，增多 特小，消耗 过度 DIC】 二发病机制： （不出现 凝血因子异常 。）（一）免疫因素。抗血小板自身抗体出现；急性型多认为是病毒抗原引起，慢性型多认为是免疫性血小板 减少；（二）肝和脾的作用。 ITP 时肝、脾对血小板的清除作用加强。 脾脏 是血小板抗体产生的主要部位，也是 破坏的主要场所。（三）其他因素 1.雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成。 2. 毛细血管脆性增高可加重出血。 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征 。三临床表现（贫血和出血程度一致）主要是出血， 除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。

27、颅内出血 是最常见的死因 。 脾不增大 。 四、实验室检查：1. 血小板检查 血小板计数减少， 100109 L2. 骨髓象 巨核细胞数量增多 ，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。3. 血小板相关抗体（ PAIg ）和血小板相关补体（ PAC3） 多数阳性 。这个东西只要在题干里出现了，那考 你的就是 ITP ，没有别的。这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而 ITP 只有血小板减少（小于 100）。 注意： ITP 时，虽然外周血中血小板减少，但骨髓巨核细胞数增多。主要是由于巨核细胞发育成熟障碍所 致，因此有血小板形成的巨核细胞显著减少（ 30）。3、急、慢性型特发性

28、血小板减少性紫癜的鉴别急性型 慢性型（常并缺铁性贫血）发病年龄儿童 占 50，男女比例相近 40 岁女青年病史发病情况12 周前 “上感”史 （占 80） 秋冬季最多。急，病程短，可自行缓解。无（无法确定发病时间）缓，反复发作，无自行缓解。皮肤出血粘膜出血可有，广泛紫癜，皮肤瘀点全身性， 以下肢为主，分布均匀。 鼻出血、牙龈出血可有，皮肤紫癜以下肢远端多见鼻出血、牙龈出血内脏出血呕血便血、咯血、血尿、血小板 20 109/L脾肿大无外周血血小板数量多 20 109/L骨髓巨核细胞数量正常或轻度增高骨髓巨核细胞发育明显障碍阴道出血 呕血便血、咯血、血尿、阴道出血 因感染病情加重时出现 病程超过

29、半年者 有轻度 肿大 多在 50 109/L 左右显著增多轻度 障碍注：急性型多为自限性，平均病程46 周；慢性型自发缓解少见。 ITP 最常见死因 脑出血 。注意： 病前 12周有“上感史” ：急性型 ITP、亚急性甲状腺炎、急性肠系膜淋巴结炎。4、诊断诊断 出血 +血小板减少 =ITP1. 多次检验血小板计数减少。2. 脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。4. 骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。5. 激素治疗有效以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效 ；脾切除治疗有效 ； PAIg 阳性； PAC3阳性； 血 小板生存时间缩短 。注意和系统性红斑狼疮鉴别（ 抗核抗体阳性、抗 ds-D

30、NA 抗体阳性 ）5、治疗（出血严重或血小板 20 109/L ，严格卧床休息）1. 慢性 ITP 首选激素2. 如果激素治疗无效了可以脾切除 题目里告诉你用过激素了，那么你就要选脾切除术。 糖皮质激素 ：首选治疗 。对急、慢性均有效果；近期有效率80。 妊娠期 禁用 ，因可引起子痫和精神症状。治疗方法：首选 泼尼松 ，血小板正常后逐渐减量，最后以5mg 10mg/d，维持 36 月。作用机制 ：减少 PAIg 生成及减轻抗原抗体反应；抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善 毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 （没有增加血小板生成的机制） 脾切除 ：适应症：正规糖皮质激素治疗 36月无效；泼尼松 维持量 需 30mg/d；有糖皮质激素使用禁忌症； 51Cr 扫描脾区放射指数增高。禁忌症 ：年龄 2岁； 妊娠