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文档简介

1、罕见病例之 血管球瘤于1877年由Hoyer首次发现,是种源自血 管周围球体细胞的肿瘤,球体细胞实质为体温调节 器,是位于皮下软组织的一种特殊的动静脉吻合。 血管球瘤好发于四肢末端,尤其是甲下。 不应当与颈静脉球瘤(化学感受器瘤)及血管外皮瘤 相混淆 组织培养证实血管球细胞属于血管外皮细胞,免疫 组化及电镜研究认为血管球细胞是平滑肌细胞起源 但也有学者认为是平滑肌与血管内皮细胞之间的一 种过度细胞,兼有两种细胞特征,该瘤主要发生在四 肢软组织也可以发生在气管,肾,骶尾部等 原发 生于胃的血管球瘤罕见,由Spangler在1953 年首次 报道 良性肿瘤 非常少见(全球130例,国内40余例)

2、好发:四肢末端的皮肤或是皮下组织(指 甲下) 胃部好发:胃窦部(黏膜层、黏膜下层、 浆膜层) 直径一般在23 cm 好发:成年女性 症状:上腹不适、出血、贫血 电子胃镜:球形黏膜隆起,质软 超声内镜:低回声肿块,位于黏膜下层或 者肌层,病变内部回声均匀,可见高回声 斑点。 胃窦部 黏膜下 软组织肿块 边缘光滑 边界清晰 基底稍宽 有包膜 粘膜光整:提示 (粘膜下或壁内) 溃疡凹陷 可钙化点 动脉期:肿瘤呈边缘明显强 化或显著均匀强化 门脉期:持续均匀强化 延迟期:与肝脏等密度 CT增强曲线:与下腔静脉、 门静脉,甚至降主动脉一致 (提示其属于血管性病变), 这有助于与其它粘膜下病变, 如平滑肌

3、瘤、脂肪瘤、纤维 瘤等鉴别 显示具有鉴别诊断意义的征象 多平面重建: 有助于肿瘤的准确定位 清晰显示肿瘤向胃粘膜面或浆膜面突出 图1A胃部气钡双重造影图像,胃窦大弯侧边界清楚的充盈缺损,粘膜完整 图1B动脉期增强,肿瘤边界清,高血供,边缘显著强化,CT值108HU图1C磁共震增强,冠状位 T1加权图像,胃窦大弯侧肿瘤均匀显著强化 图2A非增强CT轴面图像,在胃大弯发现一等密度结节(与肝脏相比),密度均匀 图2B动脉期增强,结节周边显著强化,在良好的水背景下,表面覆盖的粘膜显示清楚 图2C门静脉期增强,结节大部均匀显著强化,局部完整的粘膜清晰可见 图3A动脉期增强,结节向腔内外生长,显著均匀强化

4、,表面覆盖的粘膜显示清楚 图3BCT冠状位重建,胃窦大弯侧结节,大部位于腔外,均匀显著强化,局部粘膜完整清晰。 主要与胃间叶组织来源的其他肿瘤相鉴别 胃肠道间质瘤 类癌 神经鞘瘤 血管瘤 胃肠道间质瘤根据病变发生部位与胃壁的关系 可分为黏膜下型、肌间型、浆膜下型及胃肠道 外型 胃血管球瘤主要与黏膜下型胃肠道间质瘤相鉴 别 胃肠道间质瘤好发于胃体及胃底,多表现为黏 膜下软组织肿块,向胃腔内生长,表面有小的 脐样切迹或形成较大的液平,增强后动脉期轻 度较均匀强化,门静脉期持续性较均匀强化, 而胃血管球瘤好发于胃窦部,且肿瘤的强化方 式不同于胃间质瘤,强化程度明显高于胃间质 瘤 左图:血管球瘤左图:

5、血管球瘤 右图:恶性右图:恶性GISTGIST 胃类癌可发生在从贲门至幽门的任何部位, 可呈多灶性,病变可侵润肌层、浆膜及邻 近的组织,并可发生淋巴结及远处转移, 而胃血管球瘤为良性病变,均为单一肿块, 对邻近结构无侵犯,不会发生转移。 胃神经鞘瘤好发于胃体,其次是胃底,胃 窦部少见,肿瘤内部囊变比较明显,CT表 现平扫为低于肌肉密度的肿块影,密度不 均匀,肿瘤内部囊变明显,可见钙化,增 强后实性部分明显强化,囊变区无强化, 而胃血管球瘤好发于胃窦部,无囊变 胃血管瘤属于血管畸形,而非真性肿瘤, 可发生于胃的各部,呈单发或多发病灶, 亦可表现为弥漫性病灶,CT特征性的表现 为肿瘤内部可见静脉石

6、,而胃血管球瘤仅 可见点状钙化灶 胃血管球瘤较罕见 其影像学表现具有一定的特征性 多期增强CT对胃血管球瘤的诊断具有重要 价值 确诊一般要靠手术、病理及免疫组织化学 分析 腹腔镜下切除术 胃大部切除术 局部楔形术 内镜黏膜下剥离术(ESD) 预后均良好。 郑福林,王雯,王蓉.胃黏膜下血管球瘤一例.中华消化内镜杂志.2012,29(9):494. 1 程羽青,吴丽莉,金晓龙,等.胃血管球瘤8例临床病理分析 J.诊断病理学杂 志,2013,20(8):462-466. 2 Lee HW,Lee JJ,Yang DH,el al.A clinicopathologic study of glomus

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