主动脉弓畸形

1、主动脉弓离断IAA (Interrupter Aortic Arch) 定义： 指主动脉弓部闭锁或一段缺如，形成断指主动脉弓部闭锁或一段缺如，形成断 离，或仅有纤维束带与降主动脉相连离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。 发病率： 约占婴儿严重先天性心脏病的约占婴儿严重先天性心脏病的1 1。ABCIAA病理分型病理分型按离断部位不同分为三型 A A：离断部位于左锁骨下动脉远端：离断部位于左锁骨下动脉远端 30%30% B B：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间 ( (此型右锁骨下动脉常迷走此型右锁骨下动脉常迷走) 43%) 43% C C：离断部位于无名动脉和左颈总

2、动脉：离断部位于无名动脉和左颈总动脉 之间之间 17% IAA血流动力学血流动力学 90%合并室缺及动脉导管合并室缺及动脉导管 收缩期收缩期VSD L-R分流，分流，PDA R-L分流。肺动脉供分流。肺动脉供应下肢血液，压力通常很高。应下肢血液，压力通常很高。 降主动脉的血由左右心室混合而来，下肢青紫可降主动脉的血由左右心室混合而来，下肢青紫可不明显。不明显。 左室后壁与室间隔增厚。左室后壁与室间隔增厚。 左心房、室增大，左心房、室增大，右心房、室增大为主。右心房、室增大为主。 如无如无PDA及及VSD，降主动脉的血全靠肋间动脉和，降主动脉的血全靠肋间动脉和头臂动脉侧支供血，则肺动脉的压力可正

3、常。头臂动脉侧支供血，则肺动脉的压力可正常。IAA临床表现及预后临床表现及预后 婴儿早期即可出现呼吸急促婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程度青不同程度青紫紫, 充血性心力衰竭表现，逐渐加重，重者充血性心力衰竭表现，逐渐加重，重者多在多在6个月内死亡。年长儿可有气促、鼻出个月内死亡。年长儿可有气促、鼻出血、头痛等。血、头痛等。 X - ray 心脏增大，肺充血征。上纵隔通常较窄,主动脉结常缺如 B-TypeECG 常为右心室肥厚或双心室肥厚. UCG检查目的检查目的 明确主动脉弓离断的部位，与无名、左颈总和明确主动脉弓离断的部位，与无名、左颈总和左锁骨下动脉的远近关系，离断位距降主动脉左锁骨下动脉

4、的远近关系，离断位距降主动脉的长度。的长度。 合并畸形的探查合并畸形的探查, ,肺动脉高压情况。肺动脉高压情况。 侧支循环情况。侧支循环情况。超声心动图(UCG)检测方法与技术 胸骨上凹主动脉弓长轴切面 胸骨旁左高位切面 大动脉短轴切面 心尖四腔心切面 UCG 表现 正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移，正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移，近呈垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续近呈垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续中断。中断的位置确定分型中断。中断的位置确定分型, ,降主动脉借未闭的降主动脉借未闭的PDAPDA与肺动脉相通，动脉导管多粗大，犹如主动脉与肺动脉相通，动脉导管多粗大，

5、犹如主动脉弓。弓。CDFICDFI示中断，示中断，PDAPDA处处RLRL分流分流. .二维超声示主动脉弓离断二维超声示主动脉弓离断A A型Type A二维超声示主动脉弓离断二维超声示主动脉弓离断B B型型B型弓离断LS从降主动脉发出Type BIAA时瘤样扩张的肺动脉时瘤样扩张的肺动脉 粗大的粗大的动脉导管动脉导管连接降主动脉连接降主动脉自然病程自然病程 婴儿期高死亡率, 1岁后, 肺血管阻力过高,失去手术机会, 预后不良.主动脉弓缩窄主动脉弓缩窄COA( Coarctation of the Aorta)COA 发病率: 占先心病的8-10%. 男女发病比例约为2:1. *Turner 综合征30%合并本病.病理病理 弓缩窄部位几乎总是紧邻PDA. 常见合并其他畸形 VSD, PDA, 主动脉发育不良, *不合并其他畸形的出生后突然加重的压力负荷使之易发生左心衰. PDA早关闭者症状出现早, 因为侧枝未建立好. 85%病人合并主动脉瓣二瓣畸形ECG 小病人右室肥厚. 年长儿左室肥厚. X-ray心脏扩大, 肺血增多.UCG目的 胸骨上窝二维发现缩窄部位, 测