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文档简介

1、火棉胶样婴儿火棉胶样婴儿是一种罕见的遗传病,有人认为是板层状鱼鳞病中的一型。诊断1出生时全身皮肤光亮紧张,似一层干燥的火棉胶薄膜,闪闪发光,呈棕黄色,这种紧束膜使婴儿肢体限制于一特殊位置。常有眼睑外翻,唇半外翻。2生后 24h 出现紧束膜裂隙和脱皮,并有大片角朊性层片脱落,部分病例这种层状剥脱后很快见好或完全恢复,有些则仍可陆续有局部脱屑。3波及全身,屈侧尤甚,但粘膜不受累。4常伴发于各型鱼鳞病。预后 重症火棉胶样婴儿极少数可存活。火棉胶婴儿是鱼鳞病的一种类型, 是一种罕见的遗传病,能查到的统计资料是在 1971 年,共有 103 例报告,因此,对此病应有明确的认识,以免误诊。 Hallope

2、au 等 1892 年首先用火棉胶婴儿描述此种婴儿出生时即有的皮肤临床表现。 该病为常染色体隐性遗传。 其同义名尚有 Hebra 脂溢性鱼鳞病、 非水疱型先天性鳞癣样红皮病等, 但都不够确切。 该病多为早产儿及低体重儿。症状：周身皮肤红（见图） ,表面有一层僵硬黄色油胶样物覆盖,皮肤皱褶处见裂隙,裂隙处边缘翘起。头型如常,双上眼睑外翻,结膜略充血,唇略外翻,口腔黏膜光滑,双耳耳廓略厚,颈软,双肺呼吸音清,心率 136 次/min ,律齐,无杂音。四肢伴屈曲位,双手指及足趾,双手处于功水肿能位,指（趾）甲呈爪样改变,四肢肌张力略高,吸吮、觅食、拥抱反射存在,握持反射未引出,大阴唇未覆盖小阴唇。治疗：治疗一般可局部涂抹一般油膏,如 :硫磺煤焦油软膏, 3%水杨酸软膏, 0.1%维生素 A软膏,乳酸软膏去鳞屑,继发感染可适当应用抗生

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