《中国特发性肺纤维化临床-影像-病理诊断规范》（2018）要点汇总

1、本word文档 可编辑 可修改46.中国特发性肺纤维化临床-影像-病理诊断规范（2018）要点特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是特发性间质性肺炎（IIP）中最重要的亚型，其病因和发病机制不清，目前无有效治疗方法，预后差。IPF的病理诊断一直是病理医师工作的难点。一、IPF的定义IPF是一种原因未明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型，好发于老年人，病变局限于肺部，病理组织学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎（UIP），目前缺少有效的治疗手段，预后差。IPF分为家族性和散发性这两种亚型；前者发病率5、发病早且在家族中多发。二、规范应用术语.

2、间质性肺疾病：是以肺间质为主要病变的众多异质性疾病的总称，以肺间质的慢性炎性改变和进行性的纤维化为病变特点。纤维母细胞灶：蜂窝影与（镜下）蜂窝变：.透明膜：.机化性肺炎：磨玻璃密度影：马赛克密度：三、IPF临床、影像和病理特点临床特点：（1）主要发生于50岁以上的成年人；（2）不明原因的干咳、呼吸困难、活动后气促等；（3）吸气相爆裂音，以双肺底部最为明显；（4）杵状指；（5）中至重度限制性通气功能障碍和/或弥散功能障碍；（6）血清自身免疫抗体和特殊病原体检查无异常发现；（7）对糖皮质激素反应差，预后差。影像学HRCT特点（图1）：（1）病灶以双肺胸膜下，基底部为主；（2）网状阴影；（3）蜂窝影

3、伴或不伴牵拉性支气管扩张；（4）不具备下面任何一项：病灶以中上肺为主；病灶以支气管周围为主；广泛的磨玻璃影（程度超过网状影，图4）；多量的小结节（两侧分布，上肺占优势）；不连续的囊腔（两侧多发，远离蜂窝肺区域）；弥漫性马赛克密度/空气潴留（两侧分布，3个或更多肺叶受累，图5）；支气管肺段/叶实变。病理学特点：（1）病变呈斑片状分布，主要累及两肺胸膜下及肺实质，以双下肺为重；（2）不同时相的病变共存（新旧病变交杂分布），病变间可见正常肺组织；（3）间质不同程度的慢性炎性改变和纤维化（胶原沉积的瘢痕灶）；（4）纤维母细胞灶；（5）蜂窝变。四、CRP诊断的流程以及对临床、影像和病理的基本要求1.诊断

4、的流程：2.对临床的要求：3.对影像学的要求：4.对病理学的要求：五、病理诊断标准典型IPF的诊断：（1）组织学表现为UIP；（2）排除了其他间质性肺疾病（家庭或职业环境暴露相关间质性肺疾病、结缔组织疾病相关间质性肺疾病和药物毒性相关间质性肺疾病等）。UIP的病理诊断标准和分级：分为典型UIP、可能UIP、疑似UIP和非UIP4个等级。六、疑难IPF的病理诊断1.IPF急性加重：2.混合亚型的诊断：3.未分类的间质性肺炎：七、鉴别诊断1.特发性非特异性间质性肺炎（INSIP）：2.慢性过敏性肺泡炎（HP）：3.自身免疫性疾病相关的间质性肺病：4.石棉肺：八、CRP诊断中应注意的问题1.诊断前要充分熟悉病史和临床资料。2.影像学对病理诊断有重要的辅助价值，切忌不看胸部CT即做UIP、甚至是IPF的诊断报告。3.多点取材和一定的组织块大小是做出病理学诊断的保证。4.注意随访和排除继发性UIP。对50岁以下的女性患者，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，应高度怀疑结缔组织病。建议常规行自身免疫抗体血清学检查，随