过敏性紫癜肾炎诊治进展PPT优秀课件

1、04-12-111 。 解放军一五零中心医院肾内科解放军一五零中心医院肾内科 杜杜 莉莉 04-12-112 概念概念 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein Purpura， HSP）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。 过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是HSP最严重的并 发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之 一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继 发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者 可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏 原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的 器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾 脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应 当区别对待。 04-12-

2、113 病因病因 病因繁多，与以下因素有关 1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸 道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB 病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病 毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球 菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。 2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普 利 3、食物、鱼、虾蟹等 4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗 接种，动物羽毛、油漆。 04-12-114 发病机理发病机理 1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血 管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主 要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细 胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。 2

3、、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本 病与遗传有一定关系 04-12-115 临床表现临床表现 肾外症状肾外症状 1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出 现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿 2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血， 警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔 3、关节疼痛 04-12-116 临床表现临床表现 肾脏受累：肾脏受累： 1、侵及肾脏发病率高 （1）、早期出现较多肾外症状者 （2）、消化道症状明显者 （3）、反复发作者 （4）、单纯肾损害者 04-12-117 临床表现临床表现 肾脏受累：肾脏受累： 2 、肾脏表现特点： （1）、临床轻重不一 （2）、病理改变多样化 （3）、临床

4、与病理不完全一致 04-12-118 临床分型临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型解放军肾脏病研究所制定分型 轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋 白尿2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害， 病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显 肾小管间质损伤。 04-12-119 临床分型临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型解放军肾脏病研究所制定分型 中型：临床表现介于轻型和重型之间， 有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、 肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白 2.0/24h ，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功 能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性 改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体 形成（ 30）和

5、肾小球毛细血管袢坏死。 04-12-1110 临床分型临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型解放军肾脏病研究所制定分型 重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白 尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为 急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小 球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病 变，大量新月体形成 （ 30）伴肾小球 和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。 04-12-1111 临床分型临床分型 中华儿科学会肾脏病学组中华儿科学会肾脏病学组20002000年珠海会年珠海会 议分型议分型 1孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2血尿和蛋白尿 3急性肾炎型 4肾病综合征型 5急进性肾炎型 6慢性肾炎型 04-12

6、-1112 病理分型病理分型 光镜下改变分为六级光镜下改变分为六级 级：肾小球轻微病变 级：单纯系膜增生 级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形 成，节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏 死） 级：病变同，50%-75%肾小球有上述改 变 04-12-1113 病理分型病理分型 光镜下改变分为六级光镜下改变分为六级 级：病变同，75%以上肾小球伴 上述病变 上述、级又视系膜病变 分布各又分为a（局灶/节段）b（弥漫病变） 级：膜增生性肾炎改变 04-12-1114 病理分型病理分型 免疫病理分型免疫病理分型 根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四 型 单纯IgA沉积型 IgA+IgG沉积型 IgA+

7、IgM沉积型 IgA+IgG+IgM沉积型 免疫病理类型与病理分级之间有一定联系， 尤其IgA+IgG+IgM型-发生率较高也是影响 预后的原因之一。 04-12-1115 病理分型病理分型 临床表现与病理分型的联系临床表现与病理分型的联系 04-12-1116 病理分型病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题关于临床表现与病理联系相关问题 1、根据上图可看出有一定对应性 2、有时不完全平行，如病理上见较多新月 体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上 无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾 穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。 04-12-1117 病理分型病理分型 关于临床表现与病理联

8、系相关问题关于临床表现与病理联系相关问题 3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾 小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的 严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级 级：间质基本正常，轻度小管变性扩张 级：间质纤维化，小管萎缩20%，散在 炎性细胞 级：间质纤维化，小管萎缩30%，散在 和/或弥漫性炎性细胞浸润 级：间质纤维化，小管萎缩50%，散在 和/或弥漫性炎性细胞浸润 04-12-1118 病理分型病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题关于临床表现与病理联系相关问题 4、病理、a预后较b、 好 04-12-1119 治疗治疗 原则原则 积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系 膜增生性病变

9、，预防和延缓肾脏慢性纤维化病 变形成。 04-12-1120 治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范 轻型轻型 急性期治疗急性期治疗 强的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐渐减 量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服， 维持量为隔日10mg。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者， 可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊 继续维持，总疗程不短于一年。 04-12-1121 治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范 中型中型 急性期治疗急性期治疗 甲基

10、强的松龙（MP）冲击 0.5mg/ （kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减 5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日 10mg。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 04-12-1122 治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范 中型中型 急性期治疗急性期治疗 维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者， 可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊 继续维持，总疗程不得短于二年。维持期应注 重控制慢性纤维化病变的发展。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 04-12-1123 治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治

11、疗规范治疗规范 中型中型 急性期治疗急性期治疗 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管 紧张素受体拮抗剂（ARB） 04-12-1124 治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范 重型重型 急性期治疗急性期治疗：首选MMF方案，次选双选冲击疗 法。 方案一方案一 MMF方案：MMF合并MP冲击疗法。 （1）适应症：重型HSPN急性期 （2）禁忌症：WBC3000/mm3、CD4+ T细 胞200，或伴有活动性感染 （3）MMF用法：始史治疗剂量2.0g/d6个 月；1.5g/d6个月；1.0g/d12个月。总疗 程2年以

12、上。 04-12-1125 治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范 重型重型 （4）MP冲击：使用方法：0.5g/d， 静滴3天，根据病情需要可追加一疗程。 （5）强的松：0.5mg/（kg.d），服 用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐 渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日 10mg。 如经上述治疗6个月以上疗效不显著 者，必须重复肾活检，调整治疗方案。 04-12-1126 治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范 重型重型 方案二方案二 双冲击疗法：MP与环磷酰胺（CTX） 双冲击疗法。 （1）治疗方案：MP和强的松用法同MMF方

13、 案。 （2）CTX用法：CTX用法0.75m2，静脉滴 注，每月1次，连续用6个月改为每3个月静滴1 次，总剂量8.0g。 04-12-1127 治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范 重型重型 慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢 性期后，停用激素，加用以下药物，总疗程需 2年以上。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管 紧张素受体拮抗剂（ARB） 04-12-1128 治疗治疗 其它对症治疗其它对症治疗 （1）抗过敏，减轻毛细血管脆性 （2）抗血小板凝聚 （3）缓解胃肠痉挛 （4）稳定血压 04-12-1129 治疗治疗 其它对症治疗其它对症治疗 传统用药有：抗生素，抗组织胺药，驱虫 药，葡萄糖酸钙，维生素C、芦丁，双密达莫， 山莨菪碱及肾上腺皮质激素。 04-12-1130 治疗治疗 对治疗的相关看法对治疗的相关看法 （1）部分病例尤其是轻症常自行缓解，无 须治疗。 （2）皮质激素对缓解和控制关节症状，腹 痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害