淋巴瘤091125完整版

1、 概 念 v淋巴瘤(lymphoma）是起源于淋巴 结和淋巴组织的恶性肿瘤。 v淋巴组织遍布全身且与单核-吞噬系统、血液系统关 系密切，故淋巴瘤可发生全身的任何部位，淋巴结、 扁桃体、脾及骨髓是最易累及。 v分类：霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 临床特点 v无痛性进行性淋巴结肿大，伴发热、消瘦、 盗汗及瘙痒，晚期，肝脾肿大，恶病质。 v分布：中国 以NHL为主 西方国家 以HL多见 v误诊率较高的血液系统恶性肿瘤 病因和发病机制 v病毒：EBV、HTLV- 1）、EB病毒病毒 分离出EB病毒 有地方流行病规律、80%EB病毒抗体阳性。 HL患者的淋巴组织连代培养，可见EB病毒颗

2、粒。 20%HL的R-S细胞可找到EB病毒。 2）HTLV-IT细胞淋巴瘤 HTLV-T细胞皮肤淋巴瘤 v免疫功能低下 遗传或获得性 器官移植后长期运用免疫抑制剂、干燥综合征 v幽门螺杆菌与MALT淋巴瘤 v电离辐射 v遗传因素 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma，HL) HL v我国HL 8%-11%，欧美25 % v男、女比例1.4:1 v发病年龄15-40 病 理 Reed-Sternberg 细胞为其特征性 表现 v病理特点：在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S 细胞伴着毛细血管增生和不同程度纤维化。 vR-S细胞细胞: 为巨大的双核细胞，胞体大，直经30- 50um，细

3、胞呈园形，椭园形，肾形或不规则形。胞 核较大，直经15-18um、呈园形、分叶状或扭曲状， 多为二个，也有单个或多个。呈对称为“镜影核” 核膜清晰，核仁1-多个，大而明显，染色质呈颗粒 状或网状，胞质较为丰富，染兰色或淡紫色，有不 规则的胞质突起，无或有少数天青胺兰颗粒，在诊 断上有意义。 HL的病理分型 _ _ 分型 临床特点 淋巴细胞为主型 病变局限，预后较好 结节硬化型 年轻人多见，诊断时多为、 期，预后相对好 混合细胞型 有播散倾向，预后相对较差 淋巴细胞削减型 老年多见，诊断时多为、 期，预后差 v分类：经典型、结节性淋巴细胞优势型 类型类型 免疫表型免疫表型 比例比例 形态形态 结

4、节硬化型结节硬化型 CD15+ CD30+ CD20- 67% 致密纤维组织包绕致密纤维组织包绕HL组织组织 结节结节 混合细胞型混合细胞型 CD15+ CD30+ CD20- 25% 中等数量的中等数量的R-S细胞浸润为细胞浸润为 背景背景 富含淋巴细胞型富含淋巴细胞型 CD15+ CD30+ CD20- 3% 少量少量R-S细胞、大量细胞、大量B细胞细胞 和纤细硬化和纤细硬化 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 CD15+ CD30+ CD20- 罕见罕见大量的大量的R-S细胞和广泛纤维细胞和广泛纤维 化化 结节性淋巴细胞优结节性淋巴细胞优 势型势型 CD15- CD30- CD20+EMA+

5、CD79a+CD45+ 3%少量肿瘤细胞、很多小少量肿瘤细胞、很多小B细细 胞，表现为结节性胞，表现为结节性 注 意 v各型之间可以转化 v分型与预后相关 临床表现 v淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧 v全身症状：发热（Pel-Ebstein 热）、盗 汗、体重减轻、皮肤瘙痒、 乏力 v结外侵犯：肝脾肿大、胃肠道、肺和 胸膜、神经系统、泌尿生殖 系统、骨骼和骨髓、皮肤 辅助检查 v血液和骨髓检查。 v化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、 肾功。 v影像学检查：B超、摄片、CT等。 v病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结 切片、印片、淋巴结细针穿刺 涂片、免疫组化、染色体、 基因检查。 v其它：

6、剖腹探查。 诊 断 包括临床诊断、分型、分期和分组诊 断。 vAnn Arbor临床分期临床分期方案现主要用于HL， NHL，也参照使用。 分 期 v期：病变累及一个淋巴结区（）或一个 淋巴系统以外的器官或部位的局部侵 犯（ E）。 v期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴 结区（ ），或一个以上的淋巴结区 伴一个结外器官或组织的局部侵犯 （ E）。 分 期 v期：横膈上下均有淋巴结病变（ ），可 伴脾累及（ S）、结外器官局限受 累（ E ），或脾与局限性结外器官 受累（ S E）。 v期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如骨 髓（M）、肺实质（L）、胸膜（P）

7、、肝脏 （H）、骨骼（O）、皮肤（D）等 分 组 vA：无全身症状 vB：有全身症状 发热38以上，连续3天以 上，且无感染原因。 6个月内体重减轻10以上。 盗汗。 影响预后的因素 v年龄：小于45岁者比大于45岁的生存率高。 v性别：女性生存率较高。 v病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年 生存率为94.3%，淋巴细胞削减型 预后最差， 5年生存率仅为27.4%。 v分期：期5年生存率为92.5%， 期为 31.9%。 v分组：有B症状者预后差。 治疗原则 vA、A期：扩大照射，膈上用斗篷式， 膈下用倒“Y”式 。 vB、B、期：联合化疗局部 照射 v临床分期 -期、巨块型、伴有B症状者 提

8、示疾病处于进展期，该期七项预后因素： v 男性、 v 45y、 v 期、 v Hb15G/L、 v L0.6G/L或8%、 1. 白蛋白 60岁 分期 、 期 结外病变数 1处 体能状态（PS) 2级（ECOG） 血清LDH水平 升高 NHL国际预后分级 预后分级 不良因素数 CR率(%) 5年存活(%) 低危 0,1 87 73 低中危 2 67 50 高中危 3 55 43 高危 4,5 44 26 骨髓或造血干细胞移植 v按照IPI指标，凡属低危及中低危者，以 CHOP方案化疗为主，CR后复发者，可在首 次复发时或再次化疗取得CR后，对符合移植 条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化 疗。若一开始就不能取得CR，也可考虑超大 剂量化疗及自身干细胞移植。 v若一开始IPI指标提示为高危或中危者，通常 CHOP方案不能治愈，可考虑一开始就采用 超大剂量化疗及自身干细胞移植。 肿瘤溶解综合征 （tumor lysis syndrome) v病因:肿瘤负荷较高或病人对化疗敏感，大量 肿瘤