浆细胞瘤PPT课件完整版

1、 Figure 3.6.Figure 3.6.图示为浆细胞利用单体和二聚体的FLC分子构建完整免疫球蛋白 (Serum Free Light Chain Analysis. AR Bradwell. 5th edition, 2008) 血清游离轻链（SFLC）检测的临床应用 n单克隆丙种球蛋白病筛查 qSPE (血清蛋白电泳 ) + SFLC 提供了简便和有效地筛查 q可以取代 SPE+UPE (尿蛋白电泳 ) qUPE 和 血清 IFE (免疫固定电泳)可以鉴定更多的疾病如淀粉样变性和多发性 骨髓瘤各分型 n监测 q轻链型骨髓瘤 可能代替24小时尿轻链定量 q多发性骨髓瘤的完整的免疫球蛋白

2、轻链逃离 q非分泌型或寡分泌型多发性骨髓瘤 n预后 qMGUS (意义未明单克隆丙种球蛋白病) qIMWG 指南: n冒烟型骨髓瘤进展 n浆细胞瘤的进展 n骨髓瘤疗效 n淀粉样变性的预后 nB-CLL 预后 n华氏蛋白巨球血症预后 1. LYC (女/59) n乳腺癌 n颅骨病变，转移, 组织活检:浆细胞瘤浆细胞瘤 n骨髓，浆细胞骨髓瘤，Kappa值限制 nSPE, UPE:非单克隆抗体检测 (NMD) nIgG, A, M: 免疫抑制作用 nSFK , SFL 讨论 n问题: qUPE 和 SFLC不匹配? q轻链型骨髓瘤还是不分泌型骨髓瘤? n高SFK水平可能是由于聚合。这会导致高估SFK

3、水平。聚合反应也会造成 UPE假阴性结果，因为聚合蛋白的电荷不同。 n从定义来看这是非分泌型多发性骨髓瘤，目前没有基于SPE/UPE/IFX定义限 制，但这样的患者更可能有轻链骨髓瘤。 1 2. CKY (男/58) n2005年6月 诊断为轻链的多发性骨髓瘤 骨髓涂片 -骨髓增生相对其年龄明显活跃.异常浆细胞可见. n2006年1月 骨髓移植后，BM: 有残留骨髓瘤 Collect Date : 29/06/05 02/07/05 03/07/06 30/07/06 14/08/06 - IgG 633 L - 767 L 776 L 1030 819 1725 mg/dl IgA 61 L

4、 - 133 111 136 70 - 386 mg/dl IgM 29 L - 68 86 156 55 - 307 mg/dl SPE Weak MD - NMD weak MD weak MD Serum IFX free L - - weak GK Total protein 66 - - 51.0 61.0 g/l % Paraprotein 3 - - 4.2 5.2 % Paraprotein 2 - - 2.1 3.2 g/l S. Free Kappa - - - - 21.90 H 3.30-19.40 mg/l S. Free Lambda - - - - 61.90 H

5、 5.71-26.30 mg/l S. K/L Ratio - - - - 0.35 0.26-1.65 UPE - MD - - - Urine IFX - FL - - - Urine protein - 0.47 - - - 寡克隆重建 n讨论 q化疗后骨髓重建，弱的单克隆或寡克隆的反应并不罕见 q升高的 SFK 和SFL, SFLC比正常 q肾功能正常 n2006年11月 复发 q骨髓中的浆细胞涂片 q但是SFLC轻度升高，UPE减弱 n骨穿活检显示增生明显活跃，骨髓被异常浆细胞弥漫浸润。许 多细胞核不成熟和显示突出的核仁。红细胞极少且能识别髓细 胞活性。巨核细胞不可见。骨小梁不明显。

6、网状纤维适度变粗。 2 讨论 n骨髓及血清结果之间的差异(弱SPE或UPE带，SFLC低水平,但 伴有明显的免疫抑制) n一般情况下副蛋白水平反映肿瘤负荷. n该病人的肿瘤细胞是寡分泌 2 21/06/0716/08/0707/01/0826/03/0925/06/0930/09/0912/04/1023/11/10 S Free Kappa13,60022.727.721.522.812.011.217.0 S Free Lambda3.211.232.024.824.318.318.017.6 S K/L Ratio421.532.030.870.870.940.660.620.97 ur

7、ea6.76.73.57.56.75.67.66 creatinine219118113125145104110115 TreatmentVADPBSCT BM exam pleomorphic plasma cells predominate no pcytosis regenerating marrow mild pcytosis 问题 9:11 doi: 10.1186/1471-2369-9-112 07/03/201 1 05/09/2011 24/10/201 1 26/04/201 2 28/05/201 2 12/10/2012 12/11/201 2 S Free Kappa

8、26.134.353.5182.082.0190.0435.0 S Free Lambda 52.531.426.839.923.517.421.6 S K/L Ratio0.51.124.63.510.920.1 urea5.66.36.15.110.275.7 creatinine109111110111106117102 TreatmentthalLen/dx BM exam no plasma- cytosis PET + no plasma- cytosis 讨论: 最初比例正常的血清游离链和血清游离 链升高 跟前面解释相似； 持续升高的血清游离说明复发 血清和骨髓之间的差异 骨髓检

9、查阴性 PET 骨骼中广泛的溶骨性病变 3 4. 轻链逃离 (TWF) Collect Date : 26/10/07 26/10/07 06/12/07 26/12/07 15/01/08 - IgG - 4870 H 1580 853 880 819 - 1725 mg/dl IgA - 40 L 22 L 27 L 27 L 70 - 386 mg/dl IgM - 23 L 19 L 14 L 14 L 55 - 307 mg/dl B2M - 2.56 H - - - 1.42 ug/ml SPE - MD MD MD MD Serum IFX - GL - - - Total pr

10、otein - 100.0 68.0 61.0 68.0 g/l % Paraprotein - 27.5 18.8 9.9 8.3 % Paraprotein - 27.5 12.8 6.0 5.6 g/l UPE MD - - - - Urine IFX FL - - - - %Parapro.(Ur) 14.5 - - - - % 2007 IgG 型骨髓瘤 2008-2009 部分缓解 4 Collect Date : 05/02/09 26/03/09 26/03/09 26/05/09 26/05/09 - IgG - - 1190 - 944 819 - 1725 mg/dl I

11、gA - - 89 - 54 L 70 - 386 mg/dl IgM - - 97 - 59 55 - 307 mg/dl SPE - - WMD - NMD % Paraprotein - - WQ - - % UPE NMD NMD - MD - %Parapro.(Ur) - - - 44.1 - % S. Free Kappa - - 0.64 - 7.44 3.30-19.40 mg/L S. Free Lambda - - 127H - 523H 5.71-26.30 mg/L S. Free K/L Ratio - - 0.005 - 0.014 回顾性分析 5/2009: 临

12、床恶化 4 Collect Date : 12/08/09 20/08/09 28/08/09 28/09/09 27/10/09 - IgG - - 646 L 521 L 394 L 819 - 1725 mg/dl IgA - - 24 L 18 L 10 L 70 - 386 mg/dl IgM - - 28 L 21 L 15 L 55 - 307 mg/dl SPE - - MD MD MD Total protein - - 79.0 68.0 64.0 g/l % Paraprotein - - 3.0 3.0 2.1 % Paraprotein - - 2.4 2.0 1.3

13、 g/l UPE MD - - - - %Parapro.(Ur) 88.2 - - - - % S. Free Kappa - - - 6.86 - 3.30-19.40 mg/L S. Free Lambda - - - 5790 - 5.71-26.30 mg/L S. K/L Ratio - - - 0.0012 - IgG 副蛋白水平稳定 UPE&SFL 升高 4 Collect Date : 05/07/10 05/07/10 05/07/10 19/07/10 23/07/10 - IgG - 267 L - 445 L 448 L 819 - 1725 mg/dl IgA - 14 L - 35 L 37 L 70 - 386 mg/dl IgM - 8 L - 23 L 21 L 55 - 307 mg/dl S. Free Kappa - - 3000.00 H - - 5.71-26.30 mg/L S. K/L Ratio - -