心肌病知识课件

1、 心肌病是指一组以心肌损害心肌病是指一组以心肌损害 为特征，伴有心功能障碍的心脏为特征，伴有心功能障碍的心脏 疾病，疾病，共分两大类： 1、病因未十分明确的，称特发性或 原发性心肌病； 2、病因已明确的或是全身疾病的一 部分，称特异性或继发性心肌病。 l 特发性心肌病：根据WHO/国际 心脏病联盟命名小组的报告，1995 年将本组疾病分为四个基本类型： l（1）扩张型心肌病（IDCM）; l（2）肥厚型心肌病（IHCM）; l (3) 限制型心肌病（IRCM）; l (4) 致心律失常型右室心肌病。 病因 本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关， 约2030%有家族史，亦可能与感染特别是病 毒感

2、染和免疫有关。 临床表现 多发现于2050岁之间。起病缓慢，早期病人可 有心脏轻度扩大而无明显症状。当病人有气急甚至 端坐呼吸、肝大、水肿等心力衰竭的症状和体征时 始被诊断。常出现各种心律失常，部分病人可发生 栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，常可闻及第三 或第四心音，心率快时呈奔马率。 实验室检查 x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤 血； 心电图：可见多种心律失常如室性心律失常、心 房颤动、房室传导阻滞等。此外尚有ST-T改变、 少数病例可见病理性Q波； 超声心动图：心脏各腔均增大，以左心室扩大早 而显著，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。 彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流。 诊断

3、及鉴别 凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心 律失常均应疑及IDCM。 病人有心脏增大、心力衰竭和心律失常 的临床表现，若超声心动图证实有心腔扩 大与心脏搏动减弱，即应考虑本病的可能。 治疗及预后 病程长短不等，早期可发生猝死，但多 数死于难治性心衰。 治疗以充分休息为主，心衰加重期应较 长时间卧床休息，药物治疗原则与其他心 脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂及 利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。 应慎用。积极治疗重症心律失常可减低猝 死的发生。心脏移植是治疗本病的重要手 段。 肥厚型心肌病 以心室肌明显肥厚为特征，尤 以左心室肥厚常见，根据左心室流 出道有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌 病又分为梗

4、阻性及非梗阻性两类。 病因: 本病多有家族史，属常染色体显性遗传病， 肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。还有 研究认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制 异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病 的促进因子。 临床表现 部分病人可完全无自觉症状，因猝死或体 检时才被发现，主要症状为心悸、胸痛、劳力 性呼吸困难、头晕及晕厥甚至猝死。 主要体征有心脏轻度增大。梗阻性肥厚性 心肌病病人在胸骨左缘3、4肋间可听到喷射性 收缩期杂音，心尖部也常可闻及吹风样收缩期 杂音，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加 的因素，如下蹲位或举腿，杂音可减轻；而使 心肌收缩力增强或使左心室容量减少的因素， 如含服硝酸

5、甘油片，杂音可增强。 实验室检查 X线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤 血； 心电图：最常见左心室肥大，可有ST-T改变、深 而不宽的Q波，RV1增高，室内传导阻滞和室性心 律失常亦常见； 超声心动图：是临床主要诊断手段。 护理 1、潜在并发症：心力衰竭 应严密观察病人有无呼吸困难、咳嗽、咳痰、 少尿、颈静脉怒张、低血压、心率加快等，听诊 肺部有无湿啰音，避免情绪激动、饱餐、用力排 便等可加重心脏负担的因素。严格控制输液量与 速度，以免发生急性肺水肿。 l2、疼痛 与肥厚心肌耗氧量增加有关 l（1）评估疼痛情况：评估疼痛的部位、性质、 程度、持续时间、诱因及缓解方式，注意血压、 心率、心

6、律及心电图变化 l （2）发作时护理：立即停止活动，卧床休息； 安慰病人，解除紧张情绪；遵医嘱使用钙通道 阻滞剂，注意有无心动过缓等不良反应；不宜 用硝酸脂类药物；持续吸氧，氧流量3 4/min。 （3）避免诱因：嘱病人避免激烈运动、突然屏 气或站立、持重、情绪激动、饱餐、寒冷刺激， 戒烟酒，防止诱发心绞痛。疼痛加重或伴有冷 汗、恶心、呕吐时告诉医护人员。 l其他护理问题 l有受伤的危险 与梗阻性肥厚型心肌病所 致头晕及晕厥有关 l焦虑 与疾病呈慢性过程、病情逐渐加重、 生活方式被迫改变有关 l潜在并发症 栓塞、心律失常、猝死 健康教育 1、疾病知识指导 症状轻者可参加轻体力 工作，但要避免劳累。防寒保暖，预防 感冒和上呼吸道感染。肥厚型心肌病者 应避免情绪激动、持重、屏气及激烈运 动如球类比赛等，减少晕厥和猝死的危 险。有晕厥病史或猝死家族史者应避免 独自外出活动，以免发作时无人在场而 发生意外。 2、饮食护理 给予高蛋白、高维生素、富 含纤维素的清淡饮食，以促进心肌代谢， 增强机体抵抗力，心力衰竭时低盐饮食， 限制含钠量高的食物。