儿科课件过敏性紫癜

1、过 敏 性 紫 癜 泗县人民医院 儿科 魏天然 概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨- 舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性 血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、 蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。 病 因 尚不清楚， 可能与以下因素有关： （一） 感 染 细 菌 病 毒 寄 生 虫 （二）食 物 牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾 其 他 （三）药 物 抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂 （

2、四）其 他 花 粉 虫 咬 预 防 接 种 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 具 有 遗 传 背 景 的 个 体 B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增 大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 遗遗 传传 免疫异常免疫异常环环 境境 发病发病 病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、 毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细 胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外 渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样 坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变， 毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓 形成，灶性

3、坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性 肾小球肾炎改变。 局 部 的 纤 维 化 新 月 体 的 形 成 病 理 改 变 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜 性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗 粒纤维蛋白沉积。 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 临 床 表 现 本病多见于714岁儿童。急性起病， 始发症状以皮肤紫癜为主， 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。 临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的 主要表现。 好发部位 皮疹特点 临 床 表 现 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道 症状

4、，一般出现在紫癜发生1周内，部分 病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎。 临 床 表 现 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性， 多在数日内消失，不遗留关节畸形。 临 床 表 现 4. 肾脏表现：国内报道约30%60%的 患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现，也可出现在 紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复，约% 发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功 能不全。 临 床 表 现 5. 其他症状

5、：中枢神经系统病变是本病 潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还 可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复 鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。 实 验 室 检 查 无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验 和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。 诊 断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难， 同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变 对诊断有较大帮助； 非典型病例，尤其在紫癜出现前出 现其他系统症状时，易误诊。 鉴 别 诊 断 特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾

6、脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾 病鉴别 治 疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症 等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过 敏原，积极治疗感染。 治 疗 1. 一般治疗： 急性期卧床休息； 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或 流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。 治 疗 2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗 组胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。 治 疗 3. 抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。 治 疗 4. 抗凝治疗： 协和医院儿科报道小剂量肝素预防 紫癜性肾炎。 治 疗 5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后, 对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血, 关节肿痛可予缓解。 治 疗 使用激素的指征： 严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛 治 疗 6. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。 治 疗 7. 对于严重的病例 ： 可用