骨髓纤维化的护理课件

1、骨髓纤维化的护理1 骨髓纤维化 云南省第二人民医院血液科出科讲课云南省第二人民医院血液科出科讲课 昆明学院医学院昆明学院医学院 2011级护理实习级护理实习 蓬云琅蓬云琅 2015.3. 骨髓纤维化的护理2 骨髓纤维化的护理3 是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓 增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织 增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内 的髓外造血。的髓外造血。 Myelofibrosis 发病年龄多在发

2、病年龄多在5070岁之间，也可见于婴幼儿，男性岁之间，也可见于婴幼儿，男性 略高于女性。略高于女性。 骨髓纤维化的护理4 本病病因不明本病病因不明,与接触苯或电离辐与接触苯或电离辐 射有关射有关,某些病例呈常染色体隐性某些病例呈常染色体隐性 遗传趋势。遗传趋势。 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及 脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发 生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、 骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延 至四肢骨骼远端。至四肢骨

3、骼远端。 骨髓纤维化的护理5 本病起病缓慢，多见于本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老岁以上的中老 年人，病程年人，病程130年，部分可转变为急性年，部分可转变为急性 白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病 程短且凶险，多于程短且凶险，多于1年内死亡。年内死亡。30%患者患者 确诊时无临床表现。确诊时无临床表现。 1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代 谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹 或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。 骨髓纤维化的护理6 2、进

4、展期和晚期：、进展期和晚期： 多数患者出现多数患者出现等。等。巨巨 脾脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感， 合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛 甚至剧痛。甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石， 也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成， 可导致可导致门静脉高压症门静脉高压症。 骨髓纤维化的护理7 巨脾是本病突出体征之一巨脾是本病突出体征之一 骨髓纤维化的护理8 1.血象血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可

5、有严重贫血，大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血， 贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细 胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%5%。 外周血出现外周血出现泪滴样红细胞泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小 板是本病的特征之一。板是本病的特征之一。 骨髓纤维化的护理9 2. 2.白细胞计数白细胞计数 早期大部分患者增多，一般在早期大部分患者增多，一般在10109 20109 /L，很少超过，很少超过50109/L，以成熟嗜中，以

6、成熟嗜中 性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞， 少数可见少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿 酸增高，晚期血小板和白细胞减少。酸增高，晚期血小板和白细胞减少。 骨髓纤维化的护理10 3.血小板计数和功能血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，个别达均有异常，早期血小板可增加，个别达 101011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血，血小板随病情进展逐渐减少。外周血 中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。中可见到大而畸形血小

7、板，偶见巨核细胞碎片。 4.X线检查线检查 约有约有50%患者患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密线检查有骨质硬化表现，骨质密 度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓 “毛玻璃样毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边改变，也可见到新骨形成及骨膜花边 样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、 锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。 骨髓纤维化的护理11 5.骨髓穿刺涂片及活检骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬骨髓涂片因骨质坚硬,常呈常呈“干抽干抽”现象是本病的

8、现象是本病的 一个特点。一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据， 根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同， 骨髓病理改变可分为三期：骨髓病理改变可分为三期： 早期全血细胞增生伴纤维组织增生。早期全血细胞增生伴纤维组织增生。 中期骨髓萎缩与纤维化。中期骨髓萎缩与纤维化。 晚期骨髓纤维化和骨质硬化。晚期骨髓纤维化和骨质硬化。 骨髓纤维化的护理12 原则：原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表 现采取相应措施：现采

9、取相应措施： 雄激素、糖皮质激素 EPO、输血 可加速幼红细胞 的成熟及释放， 改善骨髓造血环 境. 苯丁酸氮芥、羟基脲 抑制造血祖细胞 的异常增殖，抑 制免疫 脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂 JAK抑制剂 改善脾区的压迫 症状 细胞毒治疗细胞毒治疗脾区脾区 纠正贫血纠正贫血 骨髓纤维化的护理13 脾切除指征有：脾切除指征有：有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛 症状，患者难以忍受；症状，患者难以忍受；无法控制的溶血；无法控制的溶血；并发食管静并发食管静 脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能 衰竭或血小

10、板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除 应权衡利弊，慎重考虑。应权衡利弊，慎重考虑。 异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是根治是根治PMF 的惟一方法，但相关失败率高。的惟一方法，但相关失败率高。 骨髓纤维化的护理14 1、乏力、乏力 与病人血细胞减少有关与病人血细胞减少有关 2、失眠、失眠 与病人焦虑有关与病人焦虑有关 3、纳差、纳差 与病人腹胀、胃纳减退有关与病人腹胀、胃纳减退有关 5、焦虑、焦虑 与病人不了解疾病的治疗有关与病人不了解疾病的治疗有关 4、社交障碍、社交障碍 与病人不了解环境失去信心有关与病人不了解环境失去信心有关

11、6、有感染的危险、有感染的危险 与免疫系统受损有关与免疫系统受损有关 7、有出血的危险、有出血的危险 与血小板减少有关与血小板减少有关 骨髓纤维化的护理15 定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象 制定活动计划制定活动计划 卧床休息卧床休息,避免劳累避免劳累 保持病室环境安静保持病室环境安静,舒适舒适,避免刺激避免刺激 活动量要逐渐增加活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估并进行防跌倒评估,做好做好 防范防范 骨髓纤维化的护理16 评估记录病人的睡眠状态，评估病人是否需评估记录病人的睡眠状态，评估病人是否需 要辅助睡眠要辅助睡眠 为病人提供安静的睡眠环境，尽量减少

12、干扰为病人提供安静的睡眠环境，尽量减少干扰 帮助病人找到可能引起失眠的原因，如恐惧、帮助病人找到可能引起失眠的原因，如恐惧、 焦虑焦虑 鼓励病人减少日间睡眠，必要时提供安眠药鼓励病人减少日间睡眠，必要时提供安眠药 骨髓纤维化的护理17 指导患者选择高热量、高蛋白等营养物指导患者选择高热量、高蛋白等营养物 质，并注意柔软和易消化质，并注意柔软和易消化 为患者提供安静清洁的进食环境，进食为患者提供安静清洁的进食环境，进食 前后保持良好的口腔卫生前后保持良好的口腔卫生 鼓励患者家属给患者带爱吃的食物鼓励患者家属给患者带爱吃的食物 骨髓纤维化的护理18 建立良好的护患关系建立良好的护患关系 满足患者感

13、情上的需求，使患者尽快适满足患者感情上的需求，使患者尽快适 应新环境，配合治疗与护理应新环境，配合治疗与护理 对患者进行健康教育，使患者正确对待对患者进行健康教育，使患者正确对待 生活，缓解社交障碍问题生活，缓解社交障碍问题 骨髓纤维化的护理19 与患者进行有效的沟通，了解患者的心理与患者进行有效的沟通，了解患者的心理 状态状态 告知患者必须按照治疗与护理指导去做告知患者必须按照治疗与护理指导去做 为患者提供一个安静安全的环境为患者提供一个安静安全的环境 提供使患者感到舒适的护理提供使患者感到舒适的护理 骨髓纤维化的护理20 保持病室环境清洁适宜，每天通风及紫外线消毒保持病室环境清洁适宜，每天

14、通风及紫外线消毒 监测体温变化监测体温变化 严格执行无菌操作严格执行无菌操作 指导患者应用软毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，呕吐或吐指导患者应用软毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，呕吐或吐 痰后应漱口痰后应漱口 减少探视减少探视 向患者家属讲述易感染部位防护措施向患者家属讲述易感染部位防护措施 教会患者正确的漱口坐浴的方法教会患者正确的漱口坐浴的方法 骨髓纤维化的护理21 血小板计数血小板计数50109/L时，实施预防出血的措施时，实施预防出血的措施 当患者血小板低于当患者血小板低于20109/L时，指导患者卧床休时，指导患者卧床休 息，若出现头痛，眼前发黑，心慌等症状时及时通息，若出现头痛，眼前发黑，心慌等症

15、状时及时通 知医生知医生 提供软而且刺激性小的饮食，避免过热、有机械提供软而且刺激性小的饮食，避免过热、有机械 或化学刺激性的食物，每日根据医嘱应用通便药物或化学刺激性的食物，每日根据医嘱应用通便药物 骨髓纤维化的护理22 尽量集中予以穿刺治疗，延长按压时间尽量集中予以穿刺治疗，延长按压时间 嘱患者活动小心、避免碰伤引起皮肤出血，指嘱患者活动小心、避免碰伤引起皮肤出血，指 导患者避免各种可引起出血的活动，如用手指挖导患者避免各种可引起出血的活动，如用手指挖 鼻孔，用力搔抓皮肤，穿紧身衣服鼻孔，用力搔抓皮肤，穿紧身衣服 当血小板过低时，遵医嘱输入血小板，预防自当血小板过低时，遵医嘱输入血小板，预

16、防自 发性和大量出血发性和大量出血 骨髓纤维化的护理23 病人中性粒细胞减少，抵抗力低下易并发感染，故应病人中性粒细胞减少，抵抗力低下易并发感染，故应 保持病室清洁阳光充足，室内空气新鲜并定期消毒，平时病保持病室清洁阳光充足，室内空气新鲜并定期消毒，平时病 友之间少走动、减少探视以降低交叉感染机会。当白细胞数友之间少走动、减少探视以降低交叉感染机会。当白细胞数 较低时，给予保护性隔离，室内严格消毒，谢绝探视。较低时，给予保护性隔离，室内严格消毒，谢绝探视。 骨髓纤维化的护理24 1、病人长因发热、出汗，皮脂腺丰富处（毛发密集、病人长因发热、出汗，皮脂腺丰富处（毛发密集 部位）易发生疖肿，故应保

17、持皮肤清洁，勤洗澡，及时部位）易发生疖肿，故应保持皮肤清洁，勤洗澡，及时 更换内衣，勤理发、剃胡须，以避免毛囊皮脂腺管发生更换内衣，勤理发、剃胡须，以避免毛囊皮脂腺管发生 阻塞致感染。长期卧床病人，按时翻身，以避免褥疮的阻塞致感染。长期卧床病人，按时翻身，以避免褥疮的 发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。 2、保持口腔清洁，减少口腔内细菌积存和感染的机、保持口腔清洁，减少口腔内细菌积存和感染的机 会，每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口，不抠会，每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口，不抠 鼻子，经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、鼻子，经常用滴鼻液

18、滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、 外生殖器的清洁卫生，每次便后用温水冲洗干净，大便外生殖器的清洁卫生，每次便后用温水冲洗干净，大便 后用后用1：5000高锰酸钾液坐浴高锰酸钾液坐浴1520分钟，女性尤应注分钟，女性尤应注 意经期卫生。意经期卫生。 骨髓纤维化的护理25 保持安静，精神愉快，正确对待疾病，保持安静，精神愉快，正确对待疾病， 消除紧张、恐惧、悲观心理，树立战胜消除紧张、恐惧、悲观心理，树立战胜 疾病的信心。对骨髓移植和化疗后引起疾病的信心。对骨髓移植和化疗后引起 的不良反应不要恐慌，治疗结束，症状的不良反应不要恐慌，治疗结束，症状 可自行缓解。可自行缓解。 骨髓纤维化的护理26 1、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蜡油滴鼻，为防止牙、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蜡油滴鼻，为防止牙 龈出血，宜用软牙刷刷牙。龈出血，宜用软牙刷刷牙。 2、活动时避免挤压和外伤，进行各项穿刺检查后要局部施压、活动时避免挤压和外伤，进行各项穿刺检查后要局部施压57分钟。分钟。 3、粗糙、紧束服饰以及用指甲搔抓皮肤均可紫癜加重，故内衣应柔软、粗糙、紧束服饰以及用指甲搔抓皮肤均可紫癜加重，故内衣应柔软、 宽大、舒适，常擦澡、保持皮肤清洁，并勤剪指甲。宽大、舒适，常擦澡、保持皮肤清洁，并勤剪指甲。 4、床单应保持清洁整齐，床上无皱褶，周围勿放尖锐物品，以防意外、床单应保持清洁整齐，