先天性主动脉瓣狭窄的介入治疗

1、1 2 瓣膜型（占6075%） 瓣下型（占1020%） 瓣上型（占5%） 病理分型 先天性AS的治疗进展 3 瓣膜型狭窄的病理解剖 大部分为二叶瓣 瓣叶交界处部分或完全融合、增厚 三叶瓣 瓣叶交界处部分融合 单叶瓣 狭窄瓣口为一针孔样裂隙 二叶瓣结构 先天性AS的治疗进展 4 左室流出道梗阻 左室收缩压升高 严重主动脉瓣狭窄 左室舒张末容量增加 左室舒张末压力升高 病理生理 左室及升主动脉压力曲 PG:106mmHg 先天性AS的治疗进展 5 解除左室流出道梗阻 增加主动脉口面积 同时避免发生瓣膜返流 治疗原则 先天性AS的治疗进展 6 经皮球囊主动脉瓣成形术 （AoVP、PBAV、BAV、B

2、AVP） 主动脉瓣切开术 经心室主动脉瓣扩张术（TVD） 主动脉瓣置换术（AVR） 治疗方法 先天性AS的治疗进展 7 1983年，Lababidi等（Columbia） 首次采用AoVP治疗1例8岁儿童AS 儿童AoVP 先天性AS的治疗进展 8 London皇家医院 AV/bicuspid Pre-PG(mmHg) Age(m) Post-PG (mmHg) Surg 1mon-PG AoVP （n=34） （n=17） 53 15/34 81.669.7 33.8 8/17 48.940.4 32.9 NS NS NS NS deaths22NS 球囊瓣膜成形术与外科瓣膜切开术的比较 M

3、osca,et al.JTCS 1995;109:147 儿童AoVP 先天性AS的治疗进展 9 适应症： 无症状儿童及青少年 超声多普勒估测跨瓣峰值压差70mmHg 渴望参加竞技型运动或准备妊娠 超声多普勒估测跨瓣峰值压差在5070mmHg之间 心导管测量跨瓣峰值压差60mmHg Bonowro. ACC/AHA guidelines. JACC 1998;32:1486 儿童AoVP 先天性AS的治疗进展 10 适应症： 渴望参加竞技型运动或准备妊娠 心导管测量跨瓣峰值压差50mmHg 若跨瓣峰值压差50mmHg 伴有症状（心绞痛、晕厥、活动后气促等） 静息状态或活动后心电图提示心肌缺血、

4、复极改变 若跨瓣峰值压差50mmHg 无症状但心排血量降低，考虑低估梗阻程度 Bonowro. ACC/AHA guidelines. JACC 1998;32:1486 儿童AoVP 先天性AS的治疗进展 11 禁忌症禁忌症 瓣膜发育不良或瓣环发育差 合并主动脉瓣返流 先天性AS的治疗进展 儿童AoVP 12 先天性AS的治疗进展 高伟,等.中华儿科杂志 2000;11:705 上海儿童医学中心 时间：19861999年 病例：27 例 年龄：2.512岁 随访：6.82.5年 瓣环发育不良型 8例 球囊/瓣环：1.0 有效：4例 再狭窄：3例 转外科ROSS手术 瓣环发育良好型19例 球囊

5、/瓣环：0.95 有效：17例 再狭窄：4例 儿童AoVP 13 1986年， AoVP开始应用于婴儿及新生儿 指征：危重AS伴心力衰竭或心源性休克 目的：姑息性治疗 取代外科手术 婴儿及新生儿AoVP 先天性AS的治疗进展 14 19871993 Michigan儿童医院 新生儿AS ：30例 TVD：21例 BAV：9例 经心室扩张（TVD）技术： 钝性扩张条从左室心尖室间隔前行 通过AV到达AAO 扩张条直径：AVAD1mm Mosca,et al.JTCS 1995;109:147 先天性AS的治疗进展 婴儿及新生儿AoVP 15 Mosca,et al.JTCS 1995;109:1

6、47 Associated anomalies No. of patients TVD (n = 21) Mitral stenosis2 Ventricular septal defect2 Patent ductus arteriosus10 Coarctation of the aorta5 Tetralogy of Fallot1 BAV (n = 9) Patent ductus arteriosus6 19871993 Michigan儿童医院 先天性AS的治疗进展 婴儿及新生儿AoVP 16 术后随访再次介入或手术 19871993 Michigan儿童医院 Mosca,et a

7、l.JTCS 1995;109:147 先天性AS的治疗进展 婴儿及新生儿AoVP FU57m FU37m 17 6mm球囊AVAD：6.5mm Chicago儿童医院 经股动脉插管路径 新生儿，男，3Kg 术前PG：60mmHg 术后PG：25mmHg 先天性AS的治疗进展 婴儿及新生儿AoVP 18 Fischer et al. JACC 1990;15:1633 Pittsburgh 儿童医院 经颈动脉插管路径 新生儿AS： 5例 术前PG：76mmHg 术后PG：33mmHg 死亡：1例（LV发育不良） 外科手术：1例 残余AS：2例需再次球囊扩张 先天性AS的治疗进展 婴儿及新生儿A

8、oVP 19 Giessen儿童心脏中心，Germany 经腋动脉插管路径 早产儿及新生儿，伴CoA 取代股动脉及颈动脉 优势：非终端动脉，易触摸 Schranzet al.Ann Pediatr Card 2008;1:126 婴儿及新生儿AoVP 先天性AS的治疗进展 20 先天性AS的治疗进展 婴儿及新生儿AoVP Hijazi: All roads lead to Rome 危重AS，伴心力衰竭 首选：AoVP 插管路径：依据术者的经验选择 逆行：股动脉、颈动脉、脐动脉、 肩胛下动脉、腋动脉 顺行：股静脉、脐静脉 目的：更为安全、快捷、有效 Hizaji et al.Cathet Ca

9、rdiovasc Diagn 1998;45:149 21 先天性AS的治疗进展 McElhinney,et al.Circulation 2005;111:451 19852002 Boston儿童医院 死亡率：14% 1985 1993：22% 1994 2002： 4% 有效解除PG：54% AR：15% 单心室循环：6例 病例：113 例 年龄：60天 AoVP技术 顺行插管路径：35例 逆行插管路径：76例 顺行逆行插管：2例 球囊/瓣环径：0.8 婴儿及新生儿AoVP 22 先天性AS的治疗进展 McElhinney,et al.Circulation 2005;111:451 外

10、科手术：17例 其中AVR：7例 随访：6.35.3 年 双心室循环：91例 无需再次介入： 1年：65 5年：48 5年无AR：65 5年不需AVR：84 19852002 Boston儿童医院 婴儿及新生儿AoVP 23 先天性AS的治疗进展 广东心研所 婴儿，1岁，8Kg 经股动脉插管路径 术前PG：160mmHg 术后PG：50mmHg AVAD:12.5mm 12mm球囊 术后无AR 婴儿AoVP 24 先天性AS的治疗进展 上海儿科医院 经颈动脉插管路径 早产儿，2月，1900g 术前PG：83mmHg 术后PG：25mmHg 吴琳等.中国介入心脏病学杂志 2008;16:118

11、AVAD:5.3mm 4mm球囊 新生儿AoVP 25 1991年，Maxwell等（London） 首次对2例胎儿AS施行AoVP 2000年，Kohl等联合报道 6个国际中心 12例胎儿严重AS AoVP 胎儿AoVP 先天性AS的治疗进展 26 20002004年， Boston儿童医院 20例胎儿AS，超声评估有HLHS倾向 超声监测下施行AoVP ，14例成功 随访结果：AoVP可以防止左室发育停滞 获得出生后正常的双心室循环 先天性AS的治疗进展 Tworetzky,et al. Circulation 2004;110:2125 胎儿AoVP 27 先天性AS的治疗进展 Tworetzky,et al.Circulation 2004;110:2