神经病学总论[共153页]

1、（Neurology） 神经病学绪论 神经病学（neurology） 乃临床医学的一门分支学科， 它的职能主要是探索、研究和在日 常医疗实践中指导人们如何识别和 处理中枢和周围神经系统和横纹肌 疾患以及与之有关的问题。 神经病学是坚实地建立在神 经解剖学、神经生理学和神经病 理学的基础上并与其它许多临床 学科有密切联系，素以具有高度 的逻辑性和科学性著称的一门临 床学科。 精神病 u以精神活动失调或紊乱为主要表现地 一类疾病，故有别于神经病。 神经病学研究内容 u中枢神经系统疾患 u周围神经系统疾患 u骨骼肌疾患 引起神经系统疾病的常见病因 u血管病变 u感染 u肿瘤外伤 u自身免疫 u遗传变

2、性 u中毒 u先天发育异常 u营养代谢障碍 神 经 系 统 的 组 成 神经系统的组成： 大脑 脑 间脑 CNS CNS 脑干（中脑、桥脑、延髓） 小脑 神经系统 脊髓 PNS PNS 12对颅神经 31对脊神经 神经系统机能： 躯体神经主要负责与外环境的相互 作用，植物神经负责保持体内环境的稳 定。大脑皮质是中枢神经的最高级部分， 在它的控制调节下中枢神经系统和周围 神经系统共同配合，完成机体的统一整 体活动 神经系统损害常见症状： u缺损症状 u刺激症状 u释放症状 u休克症状 获取神经系统功能受损的准确临床资料是 作出正确临床诊断的关键 神经系统疾病诊断的基本步骤： u获取详尽的临床资料

3、 u确定病变解剖部位（定位诊断） u推测病因病理诊断（定性诊断） 中枢神经解剖生理与 损害症状 大 脑 半 球 u右利者其语言中枢在左侧半球（优势半球），95% 左利者优势半球也在左侧，只有损伤优势半球时 才出现各种失语症。 优势半球 失用症(apraxia) Gerstmanns syndrome uRight-left disorientation uDyscalculia uDysgraphia uFinger agnosia 间脑 u丘脑 u下丘脑 u上丘脑 脑干 脑干由上中下三部分组成 中脑-、 桥脑-、 延髓-、 矢状面将脑干分为三层： u上层（盖部）含各颅神经核 u中层含脊丘束及

4、内丘索 u下层（基底）含运动传导束 这样，按这个概略的“三三”记忆法，再了解一侧脑干病 变的基本特点为颅神经与锥体束、感觉传导束的交叉综合征， 即了初步掌握一些脑干病变定位的诊断原则。 中层 下层上层 脑干除了面神经核下半和舌下神经核以外，其余大 部分脑神经运动核受双侧皮质运动中枢发出纤维控制 脑干损害的经典体征 u病变同侧周围性脑神经麻痹和对侧中 枢性偏瘫、偏身感觉障碍 -交叉性麻痹 延髓背外侧延髓背外侧(Wallenberg)综合征综合征 u眩晕、呕吐、眼球震颤眩晕、呕吐、眼球震颤 u交叉性感觉障碍交叉性感觉障碍 u同侧同侧Horner征征 u吞咽困难和声音嘶哑吞咽困难和声音嘶哑 u同侧小

5、脑性共济失调同侧小脑性共济失调 桥脑外侧（桥脑外侧（Milard-Gubler）综合征）综合征 u对侧偏身瘫痪对侧偏身瘫痪 u病侧外展神经和面神经周围性麻痹病侧外展神经和面神经周围性麻痹 大脑脚（大脑脚（Weber syndrome)综合征综合征 u病侧动眼神经麻痹病侧动眼神经麻痹 u对侧偏身瘫痪对侧偏身瘫痪 小脑 小脑主要机能 u维持身体平衡 u协调肌肉张力和运动 小脑损害的主要症状 -共济失调 脊髓 脊髓的主要机能 u传导机能 u反射机能 脊髓解剖平面 u脊髓横贯性损害 u脊髓半横断损害 （Brown Brown SequardSequard syndrome syndrome） u脊髓节

6、段性损害 脊髓损害的特点 Brown Sequard syndrome 脑与脊髓的血液供应 脑底动脉环 脑血流调节及脑动脉闭塞后脑血流调节及脑动脉闭塞后 脑功能损害特点脑功能损害特点 神经系统损害定位诊断 感觉系统 一般感觉: u浅感觉（痛觉、温度觉和触觉） u深感觉（运动觉、位置觉和振动觉） u复合感觉即皮层感觉（实体觉、图形觉、两点辨 别觉、定位觉和重量觉） 各种感觉传导径路共同的解剖特点： u神经末梢均有特定的感受器 u均由3个向心的感觉神经原互相连接组成 u第二个神经原是交叉的 体 表 节 段 性 感 觉 分 布 运动系统 大脑皮质运动区是随意运动的 中枢，但精确而协调的复杂运动还 必

7、须有锥体外系和小脑的参与。 神经运动系统的组成： u下运动神经元 u上运动神经元 u锥体外系 u小脑系统 锥体束: 皮质脊髓束 皮质核束 下运动神经元是指脊髓前角细胞、颅神经 运动核及其发出的神经轴突，它是接受锥体束、 锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后 共同通路。它将各方面来的冲动组合起来，经 前根、周围神经传递至运动终板，引起肌肉收 缩。上运动神经元支配下运动神经元的运动功 能，两者均属随意运动系统,而小脑和锥体外系 属不随意运动系统。 上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别诊断 体征 上运动神经元瘫痪 (中枢性瘫痪) 下运动神经元瘫痪 (周围性瘫痪) 瘫痪分布整个肢体(单瘫 偏瘫

8、 截瘫)肌群为主 肌张力增高降低,呈弛缓性瘫痪 腱反射增强减低或消失 病理反射有无 肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显 肌束性颤动无可有 肌电图神经传导正常无失神经电位神经传导异常有失神经电位 锥体外系： 广义的锥体外系统是指纹状体系统和 前庭小脑系统。狭义则指纹状体系统，它 包括纹状体、红核、黑质、丘脑底核总称 为基底节，共同调节上下运动神经元的运 动功能。 锥体外系损害常见症状： u肌强直 u静止性震颤 u舞蹈样运动 u手足徐动症 u扭转痉挛 u偏身投掷运动 u抽动症 神经系统检查 神经系统检查是临床神经科医师基 本机能之一，可靠的查体结果是神经系 统疾病定位、定性的基础。 一般检查： u意识状

9、态 u精神状态 u脑膜刺激征 u头颈躯干和四肢 意识障碍的程度 u清醒 (alert) u嗜睡（somnolence） u昏睡（stupor） u昏迷 (coma) 意识障碍伴内容改变 u意识模糊-出现时间、地点、人物的定向力障 碍，答非所问，可有错觉。 u谵妄状态-上述症状严重并伴有躁动不安。 u去皮质综合征 u无动性缄默症 u闭锁综合征 特殊类型意识障碍： 精神状态： 注意有无情感异常、错觉、幻觉、 妄想。智能情况可根据记忆力、计算力、 定向力等综合判断。 脑膜刺激征： u屈颈试验 u克匿格征 u布鲁津斯基征 脑 神 经 检 查 u嗅神经（） 临床症状 嗅神经和鼻本身病变可出现嗅觉减 退或

10、消失，嗅中枢病变可引起幻嗅。 检查方法 临床症状： u视力障碍 u视野缺损 u眼底改变 视神经（） 检查方法： u视力 近视力表 远视力表 指数 手动 光感 u视野 u眼底 动眼神经核位于中脑上丘水平，由 许多细胞群组成，位于中脑导水管的前 方，其神经支配上睑提肌、上直肌、下 直肌、下斜肌、瞳孔扩约肌和睫状肌。 滑车神经起自中脑下丘平面的滑车神经 核，支配上斜肌。展神经起自桥脑中部 背面中线两侧的展神经核，其纤维支配 外直肌。 动眼、滑车和外展神经（、） 临床症状： u眼肌麻痹 u复视 u瞳孔大小及光反射的改变 检查方法： u这三对颅神经司眼球运动，因此可同时检查 u瞳孔及光反射 u眼球各向运

11、动 三叉神经（） 解剖生理： 三叉神经触、痛、温度觉纤维发源于三叉 神经半月节，其位于颞骨岩尖三叉神经压迹处。 触觉纤维入脑后止于感觉主核，痛温觉纤维循 三叉神经脊束下降，止于三叉神经脊束核（眼 支、上颌支、下颌支）。 角膜反射弧： 角膜-三叉神经眼支三叉神经感觉主两 侧面神经核-面神经眼轮匝肌 三叉神经脊束核（桥脑C3后角）受损产生 葱皮样分布感觉障碍。 运动 三叉神经运动核位于脑桥，支配咀嚼 肌和鼓膜张肌。 临床症状： u三叉神经损害，产生同侧面部感觉障碍、咀嚼 肌瘫痪。 u三叉神经核损害特征，影响感觉或运动，脊束 核部分损害引起节段性分布的分离性痛觉、温 度觉缺失。 检查方法： u感觉

12、u运动 u角膜反射 u下颌反射 解剖生理 u运动 面神经核发出纤维，先向后内侧绕 过展神经核（形成面神经丘）后出脑，与 听神经并行进入内耳孔-。支配除咀嚼 肌和上睑提肌以外的面肌，以及耳部肌、 枕肌、颈阔肌、镫骨肌。支配面上部各肌 的神经元受双侧支配，支配面下部各肌神 经元单独受对侧支配。 面神经（） u味觉 味觉纤维起于面神经管内膝状神经 节的神经元，周围支沿面神经径路下行， 形成鼓索神经，参加到舌神经中，终止于 舌前2/3的味蕾，中枢支止于孤束核。 u涎腺分泌 桥脑上涎核发出的副交感纤维 经中间神经、舌神经至颌下神经节。节后 纤维支配舌下腺、颌下腺的分泌，泪腺的 分泌纤维则取道岩浅大神经。

13、 面 神 经 临床症状： 周围性面瘫 中枢性面瘫 周围性面瘫-核性 核下性-内耳孔附近，伴听神经症状 膝状神经节，Hunt syndrome 镫骨肌支，伴听力过敏 鼓索支，伴舌前2/3味觉缺失 颈乳孔处，面瘫 检查方法： u面部表情运动 u味觉 听神经（） u解剖生理 听神经可分为蜗神经和前庭神经两部。 u蜗神经 起自内耳 螺 旋 神 经 节 的双极细胞， 周 围 支 终 止 于Corti器， 中 枢 突 进 入 内 听 道 ， 组 成 蜗 神 经 ， 入 脑 桥 终 止 于 蜗 神 经 前 后核-。 由 此 核 发 出 纤 维 形 成 外 侧丘系。 u前庭神经 纤 维 起 自 内 耳前庭神经

14、节的 双极细胞，周围 支至三个半规管 的壶腹、椭圆囊 和球囊，中枢支 组成前庭神经， 与蜗神经一起经 内耳孔进入颅腔， 入脑后终止于脑 桥及延髓内的各 前庭核,随后发 出前庭脊髓束及 参与内侧纵束的 形成。 临床症状： 传导性 耳聋 蜗神经征候 神经性 耳鸣 眩晕 前庭神经征候 平衡障碍 眼球震颤 检查方法： 耳语 耳蜗神经 表音 音叉 电测听 变温试验 前庭神经 旋转试验 舌咽神经（）迷走神经（） 舌咽神经 u感觉 发源于岩神经节，周围突布于舌后 1/3味蕾、咽部、软腭、舌后1/3腭 弓等黏膜、颈动脉球和窦，中枢支 终止于延髓的孤束核。 u运动 起于疑核，分布于茎突咽肌，功能是 提高咽穹隆。

15、 u副交感 起于下涎核，支配腮腺分泌。 u体感觉纤维 由颈静脉神经节发出的周围突到外 耳道、耳廓凹面部分皮肤，中枢突 止于三叉神经脊束核。 u内脏感觉纤维 起自结状神经节，分布于胸腹腔 内脏，中枢支止于孤束核。 u运动 由疑核纤维分布到软腭、咽部及喉 部诸肌，起自迷走神经背核的纤维 分布于胸腹腔内诸脏器。 迷走神经 临床症状： u舌咽、迷走神经受损引起发音嘶哑、吞 咽困难、咽部感觉丧失、咽反射消失。 检查方法： u运动-说话音调、吞咽呛咳、 软腭动度、悬雍垂位置 u感觉-咽喉壁黏膜 u咽反射-作呕反应 副神经（） 解剖生理： 副神经 分延髓支和 脊髓支。支 配胸锁乳突 肌及斜方肌。 延髓支返回

16、 至迷走神经， 构成喉反神 经支配声带。 临床症状： u胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，转颈耸肩力弱或 肩下垂。后颅凹病变、常同时受累 （颈静脉孔综合征）。 检查方法： u观察有无肌萎缩，对抗转颈和耸肩。 舌下神经 解剖生理： 起自 延髓的舌 下神经核， 只接受对 侧皮质延 髓束支配。 临床症状： 一侧舌下神经麻痹，伸舌时舌尖 偏向患侧，两侧麻痹则伸舌受限或不 能。周围性麻痹伴舌肌萎缩和舌肌纤 维颤动。 检查方法： 注意伸舌偏斜，舌肌萎缩 及肌束颤动。 病史和神经系统检查 近代科学技术的发展一些特殊辅助检查方法 如CT、核磁共振成像，虽可及时而准确地明了疾 病的部位和性质，但详细完整的病史资料和准确

17、的神经系统检查，仍然是诊断上最重要、最基本 的依据。临床上许多神经系统病例，不用其它辅 助检查，通过分析、推论即可初步诊断。 神经系统疾病病史重点注意内容： u重视现病史的收集，现病史的收集是最重 要的部分，对病因诊断帮助最大。 u重点询问神经系统常见症状如头痛、疼痛、 麻木、视力障碍、瘫痪等。 u注意收集与神经系统疾病有关的过去史和 家族史。 神经系统检查基本内容 u一般检查 u颅神经检查 u运动系统检查 u感觉系统检查 u反射检查 u自主神经功能检查 u辅助检查 一般检查： u意识状态 u精神状态 u脑膜刺激征 u头颈部 u躯干四肢 颅神经： 有规律顺序地检查避免遗漏 运动系统： u肌营养 u肌力 u肌张力 u共济运动 u不自主运动 u步态 感觉系统 u浅感觉 u深感觉 u复合感觉 反射检查 u深反射 u浅反射 u病理反射 自主神经 u一般观察（皮肤