新生儿黄疸及溶血病莉

1、 第第11节节 新生儿黄疸新生儿黄疸 授授 课课 教教 师师 ：王晓莉：王晓莉 职职 称称 ：副教授：副教授 第第11-12节节 目的要求目的要求 l 熟悉新生儿胆红素代谢的特点熟悉新生儿胆红素代谢的特点 l 掌握生理性黄疸和病理性黄疸的特点掌握生理性黄疸和病理性黄疸的特点 l 熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制 l 掌握新生儿溶血病的临床表现掌握新生儿溶血病的临床表现 l 掌握新生儿溶血病的治疗掌握新生儿溶血病的治疗 新生儿黄疸（新生儿黄疸（neonatal jaundice）是因胆）是因胆 红素（大部分为未结合胆红素）在体内积聚红素（大部分为未结合胆红素）在体

2、内积聚 而引起而引起 皮肤、组织器官黄染的现象皮肤、组织器官黄染的现象 新生儿血中胆红素超过新生儿血中胆红素超过57mg/dl（85.5- 119.7mol/L）即可出现肉眼可见的黄疸即可出现肉眼可见的黄疸 定义定义 l 1 mg/dl相当于相当于17.1 mol /L l 间接胆红素间接胆红素:未结合胆红素未结合胆红素;直接胆红素直接胆红素:结合胆结合胆 红素红素 血红蛋白血红蛋白 RBC 胆绿素胆绿素 未结合接胆红素未结合接胆红素 血红素血红素 -珠蛋白珠蛋白 血红素加氧酶血红素加氧酶 -CO -Fe -2H 胆红素的主要来源胆红素的主要来源 回顾胆红素代谢回顾胆红素代谢 未结合胆红素未结

3、合胆红素 沉积脑组织沉积脑组织 游离游离 肝细胞肝细胞 在内质网通过在内质网通过UDPGT的作用的作用 白蛋白白蛋白 Y、Z蛋白蛋白 结合胆红素结合胆红素 尿胆原尿胆原 粪胆红素粪胆红素 粪胆原粪胆原 胆红素脑病胆红素脑病 尿尿 胆汁胆汁 细菌细菌 肠肝循环肠肝循环 葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶 皮肤巩膜黄染皮肤巩膜黄染 肝脏肝脏:摄取、转化与胆汁排泄摄取、转化与胆汁排泄 思考：思考： 什么原因可以导致胆红素升高什么原因可以导致胆红素升高 新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 1、胆红素生成较多、胆红素生成较多 2、联结的胆红素量少：白蛋白少、联结的胆红素量少：白蛋白少 3、肝细胞处理胆红

4、素能力差、肝细胞处理胆红素能力差 4、肠肝循环的特性、肠肝循环的特性 胆红素生成较多胆红素生成较多 l 80%来源于血红蛋白，来源于血红蛋白，20%来源于肝脏和来源于肝脏和 其他其他 组织的血红素及骨髓中红细胞前体组织的血红素及骨髓中红细胞前体 l 新生儿每日生成胆红素约新生儿每日生成胆红素约8.8mg/kg，而成人仅，而成人仅 为为3.8mg/kg 胆红素生成较多胆红素生成较多 l 红细胞破坏多红细胞破坏多 ，1g Hb可递解为可递解为34mg胆红素胆红素 l 红细胞寿命短，血红蛋白的分解是成人的红细胞寿命短，血红蛋白的分解是成人的2倍倍 l 肝脏和其他组织中的血红素多肝脏和其他组织中的血红

5、素多 l 骨髓红细胞前体较多骨髓红细胞前体较多 白蛋白联结的胆红素的能力差白蛋白联结的胆红素的能力差 l 1g白蛋白可联结白蛋白可联结15mg胆红素，胆红素，与白蛋白连接的与白蛋白连接的 胆红素，不能透过细胞膜及血脑屏障引起细胞和胆红素，不能透过细胞膜及血脑屏障引起细胞和 脑组织损伤脑组织损伤（反之反之） l 早产儿白蛋白低早产儿白蛋白低 l 新生儿刚出生有酸中毒新生儿刚出生有酸中毒 肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差 l 摄取能力低：摄取能力低：初生儿初生儿Y、Z蛋白含量低，蛋白含量低，510 天后才达成人水平天后才达成人水平 l 结合能力低：结合能力低：肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛

6、酸肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸 基转移酶基转移酶(UDPGT)的含量低且活性差，仅为的含量低且活性差，仅为 正常的正常的030% l 排泄能力低：排泄能力低：排泄结合胆红素的功能差，易致排泄结合胆红素的功能差，易致 肝内胆汁郁积肝内胆汁郁积 肠肝循环增加肠肝循环增加 l 新生儿肠道细菌少新生儿肠道细菌少 l 葡萄糖醛酸苷酶活性高葡萄糖醛酸苷酶活性高 l 胎粪中约含胆红素约胎粪中约含胆红素约80180mg，胎粪，胎粪 排泄延迟可使胆红素吸收增加排泄延迟可使胆红素吸收增加 未结合胆红素未结合胆红素 沉积脑组织沉积脑组织 游离游离 肝细胞肝细胞 在内质网通过在内质网通过UDPGT的作用的作用 白蛋白

7、白蛋白 Y、Z蛋白蛋白 结合胆红素结合胆红素 尿胆原尿胆原 粪胆红素粪胆红素 粪胆原粪胆原 胆红素脑病胆红素脑病 尿尿 胆汁胆汁 细菌细菌 肠肝循环肠肝循环 葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶 皮肤巩膜黄染皮肤巩膜黄染 故新生儿易出现黄疸，如有饥饿、酸中毒、头颅血肿等更故新生儿易出现黄疸，如有饥饿、酸中毒、头颅血肿等更 易出现黄疸或加重黄疸易出现黄疸或加重黄疸 新生儿黄疸的分类新生儿黄疸的分类 l生理性黄疸生理性黄疸 l病理性黄疸病理性黄疸 分类依据：根据出现时间、持续时间、程度、分类依据：根据出现时间、持续时间、程度、 上升速度上升速度 1.生理性黄疸（生理性黄疸（physiological ja

8、undice） l 一般情况良好一般情况良好 l 足月儿：生后足月儿：生后23天出现黄疸天出现黄疸, 45天达高峰；天达高峰； 57天消退，最迟不超过天消退，最迟不超过2周周 早产儿：生后早产儿：生后35天出现，天出现，57天达高峰，天达高峰，79天天 消退，最长可延迟到消退，最长可延迟到34周周 l 每日血清胆红素升高每日血清胆红素升高85mol/L（5mg/dl） 1.生理性黄疸生理性黄疸 l血清胆红素：血清胆红素： 足月儿足月儿221mol/L（12.9mg/dl） 早产儿早产儿221 mol /L （12.9mg/dl ）早产儿）早产儿257mol /L（15mg/dl） l 加重快加

9、重快：每日上升超过：每日上升超过85mol /L（5mg/dl） 2.病理性黄疸病理性黄疸 l 过长过长：足月儿：足月儿2周，早产儿周，早产儿4周周 l 重现重现：黄疸退而复现：黄疸退而复现 l 血清结合胆红素血清结合胆红素：34mol /L（2mg/dl） Attention l 生理性黄疸是一除外性诊断，必须排除生理性黄疸是一除外性诊断，必须排除 病理性黄疸的各种原因方可诊断为生理病理性黄疸的各种原因方可诊断为生理 性黄疸性黄疸 l 病理性黄疸的病理性黄疸的6条只要有一条符合就诊断条只要有一条符合就诊断 为病理性黄疸为病理性黄疸 病理性黄疸的分类病理性黄疸的分类 感染性感染性 非感染性非感

10、染性 新生儿肝炎新生儿肝炎 新生儿败血症新生儿败血症 其他其他 新生儿溶血病新生儿溶血病 胆道闭锁胆道闭锁 母乳性黄疸母乳性黄疸 其他其他 多由病毒引起的宫内感染所致多由病毒引起的宫内感染所致 TORCH（弓形体、风疹、巨细胞、单纯疱疹病毒（弓形体、风疹、巨细胞、单纯疱疹病毒 等）等） 表现：直胆（结合胆）高，肝肿大，肝功能损害表现：直胆（结合胆）高，肝肿大，肝功能损害 鉴别：先天性胆道闭锁鉴别：先天性胆道闭锁 新生儿肝炎新生儿肝炎 胆道闭锁胆道闭锁 病因不明，胆道发育异常或胆管炎导致胆道闭锁病因不明，胆道发育异常或胆管炎导致胆道闭锁 （完全性或不完全性）（完全性或不完全性） 表现：进行性加重

11、黄疸、肝脏肿大与肝功能损害，表现：进行性加重黄疸、肝脏肿大与肝功能损害， 白陶土样便白陶土样便 机制：结合胆红素不能通过胆汁排泄到肠道机制：结合胆红素不能通过胆汁排泄到肠道 白陶土样大便 3 母乳性黄疸的分型母乳性黄疸的分型 早发型早发型 迟发型迟发型 喂哺乳类喂哺乳类 母乳母乳 母乳母乳 黄疸出现时间黄疸出现时间 生后生后34天天 生后生后68天天 黄疸高峰时间黄疸高峰时间 生后生后57天天 生后生后23周周 黄疸消退时间黄疸消退时间 612周周 母乳性黄疸特点母乳性黄疸特点 母乳喂养母乳喂养 l 一般情况好一般情况好 l 目前没有引起核黄疸的报道目前没有引起核黄疸的报道 l 未结合胆红素升

12、高为主未结合胆红素升高为主 l 停母乳停母乳23天胆红素可下降天胆红素可下降50以上以上 l 机制：母乳中的机制：母乳中的葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶分解胆红素葡分解胆红素葡 萄糖醛酸酯，使得结合胆转化为未结合胆红素萄糖醛酸酯，使得结合胆转化为未结合胆红素 经皮测胆红素仪经皮测胆红素仪 新生儿总胆红素测定仪（毛细管法）新生儿总胆红素测定仪（毛细管法） 微量血测量法微量血测量法 新生儿黄疸的诊断步骤新生儿黄疸的诊断步骤 黄黄 疸疸 总总 胆胆 红红 素素 足月儿足月儿12.9mg/dl 早产儿早产儿15mg/dl 或每日升高或每日升高12.9mg/dl 早产儿早产儿15mg/dl 或每日升高或每

13、日升高5mg/dl 病理性黄疸病理性黄疸 总胆红素升高总胆红素升高 间接胆红素升高间接胆红素升高为主为主 改良改良Coombs试验试验 直接胆红素升高直接胆红素升高为主为主 阳性阳性 Rh、ABO 及其他及其他 溶血病溶血病 细菌或细菌或TORCH感染感染 肝炎肝炎、半乳糖血症、半乳糖血症 酪氨酸血症酪氨酸血症 囊性纤维化囊性纤维化 胆总管囊肿胆总管囊肿 胆道闭锁胆道闭锁 抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏 阴性阴性 RBC压积压积 感染感染、胎胎输血、胎胎输血 胎母输血胎母输血 SGA、LGA 脐带延迟结扎脐带延迟结扎 正常或降低正常或降低 RBC形态、网织形态、网织RBC 红细胞形态异常红细胞形

14、态异常 红细胞酶缺乏红细胞酶缺乏 血红蛋白病血红蛋白病 药物性溶血药物性溶血 感染、感染、DIC 异常异常正常正常 窒息、感染、头颅血肿窒息、感染、头颅血肿、幽门狭窄、幽门狭窄、 小肠闭锁、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合症、综合症、 Grigler-Najiar综合症、综合症、Gilbert综合症、综合症、 甲低、母乳性黄疸甲低、母乳性黄疸 升高升高 授授 课课 老老 师师 ：王晓莉：王晓莉 职职 称称 ：副教授：副教授 案例5-5 患儿，男，患儿，男，3天，因皮肤黄染天，因皮肤黄染10小时入院小时入院。系。系第第 一胎，第一产一胎，第一产，38周孕，阴道自然分娩，产时无周孕，阴道

15、自然分娩，产时无 窒息，胎盘娩出完整，无脐带打结、绕颈，羊水窒息，胎盘娩出完整，无脐带打结、绕颈，羊水 清亮，清亮，胎便胎便和初尿已解。和初尿已解。10小时前发现面色黄染，小时前发现面色黄染， 渐遍及全身渐遍及全身，但奶量可，无发热、抽搐。母孕期，但奶量可，无发热、抽搐。母孕期 无特殊，无药物史，无不规则阴道流血史。无特殊，无药物史，无不规则阴道流血史。 案例5-5 体格检查：体格检查：T 36，P 136次次/分，分，R 44次次/分，体重分，体重 3.2kg， 足月儿貌，反应差，足月儿貌，反应差，巩膜、躯干、四肢等处皮肤中度黄染巩膜、躯干、四肢等处皮肤中度黄染， 结膜、甲床等苍白结膜、甲床

16、等苍白、无出血点及淤斑。头颅无畸形，前、无出血点及淤斑。头颅无畸形，前 1.5cm，平软，口腔粘膜未见异常。颈软，胸廓无畸形，平软，口腔粘膜未见异常。颈软，胸廓无畸形， 双肺呼吸音清，无罗音。心率双肺呼吸音清，无罗音。心率136次次/分，律整，心音稍钝，分，律整，心音稍钝， 心前区未闻及收缩期杂音。腹软，肝肋下心前区未闻及收缩期杂音。腹软，肝肋下1.5cm，质软，质软， 脾肋下脾肋下1.0cm，质软。，质软。脐带未脱，无渗血渗液脐带未脱，无渗血渗液。脊柱及四。脊柱及四 肢无畸形，肌张力不高。肢无畸形，肌张力不高。 案例5-5 思考题思考题 1、新生儿黄疸如何进行鉴别？、新生儿黄疸如何进行鉴别？

17、 2、本病案的诊断和诊断依据是什么？、本病案的诊断和诊断依据是什么？ 3、如何进行治疗？、如何进行治疗？ 目的要求目的要求 熟悉新生儿溶血病的发病机制熟悉新生儿溶血病的发病机制 掌握新生儿溶血病的临床表现掌握新生儿溶血病的临床表现 掌握新生儿溶血病的诊断步骤掌握新生儿溶血病的诊断步骤 掌握新生儿溶血病的治疗方法掌握新生儿溶血病的治疗方法 病因和发病机制病因和发病机制 病理生理病理生理 临床表现临床表现 并发症并发症 实验室检查实验室检查 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治疗治疗 预防预防 l新生儿溶血病（新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn HDN）指）指母、子

18、血型不合母、子血型不合引引 起的新生儿起的新生儿同种免疫性溶血病同种免疫性溶血病 lABO溶血病为最常见，约溶血病为最常见，约85.3%，其次，其次 为为Rh溶血病，约溶血病，约14.6%，MN溶血病占溶血病占 0.1% Rh血型系统血型系统 Rh血型系统有血型系统有6种抗原，种抗原，D、E、C、d、e、 c，其抗原性强弱依次为，其抗原性强弱依次为DECce，故，故 以以RhD溶血病最常见。其次为溶血病最常见。其次为RhE，Rhe溶溶 血病罕见血病罕见 RBC血型Ag IgG 胎盘胎盘 抗原与抗原与 抗体结合抗体结合 胎儿胎儿RBC 被致敏被致敏 胎儿单核胎儿单核-吞噬吞噬 细胞系统细胞系统

19、胎儿胎儿RBC 被吞噬被吞噬 释放出释放出 胆红素胆红素 胎盘胎盘 自然界血型自然界血型 抗原，抗原，A或或B抗原抗原 病因和发病机制病因和发病机制 出生前出生前 黄疸黄疸 出生后出生后 1. ABO溶血病溶血病 l ABO溶血病主要发生在母亲为溶血病主要发生在母亲为O型而胎儿型而胎儿 为为A型或型或B型时型时 l 如母为如母为AB型，或婴儿为型，或婴儿为“O”型则均不会发型则均不会发 生新生儿生新生儿ABO溶血病溶血病 l ABO溶血病可发生在第一胎：溶血病可发生在第一胎：40-50% l ABO血型不合中约血型不合中约20%发病发病 2. Rh溶血病溶血病 l 发生在母亲发生在母亲Rh阴性

20、阴性，胎儿，胎儿 （Rh阳性）阳性） l 一般不发生在第一胎一般不发生在第一胎 l 症状随胎次增多而加重症状随胎次增多而加重 l 外祖母学说：外祖母外祖母学说：外祖母Rh阳性，母亲阳性，母亲Rh阴阴 性，胎儿性，胎儿Rh阳性阳性 l RhD血型不合者约血型不合者约1/20发病发病 案例5-5 患儿，男，患儿，男，3天，因皮肤黄染天，因皮肤黄染10小时入院小时入院。系。系第第 一胎，第一产一胎，第一产，38周孕，阴道自然分娩，产时无周孕，阴道自然分娩，产时无 窒息，胎盘娩出完整，无脐带打结、绕颈，羊水窒息，胎盘娩出完整，无脐带打结、绕颈，羊水 清亮，清亮，胎便胎便和初尿已解。和初尿已解。10小时

21、前发现面色黄染，小时前发现面色黄染， 渐遍及全身渐遍及全身，但奶量可，无发热、抽搐。母孕期，但奶量可，无发热、抽搐。母孕期 无特殊，无药物史，无不规则阴道流血史。无特殊，无药物史，无不规则阴道流血史。 案例5-5 体格检查：体格检查：T 36，P 136次次/分，分，R 44次次/分，体重分，体重 3.2kg， 足月儿貌，反应差，足月儿貌，反应差，巩膜、躯干、四肢等处皮肤中度黄染巩膜、躯干、四肢等处皮肤中度黄染， 结膜、甲床等苍白结膜、甲床等苍白、无出血点及淤斑。头颅无畸形，前、无出血点及淤斑。头颅无畸形，前 1.5cm，平软，口腔粘膜未见异常。颈软，胸廓无畸形，平软，口腔粘膜未见异常。颈软，

22、胸廓无畸形， 双肺呼吸音清，无罗音。心率双肺呼吸音清，无罗音。心率136次次/分，律整，心音稍钝，分，律整，心音稍钝， 心前区未闻及收缩期杂音。腹软，肝肋下心前区未闻及收缩期杂音。腹软，肝肋下1.5cm，质软，质软， 脾肋下脾肋下1.0cm，质软。，质软。脐带未脱，无渗血渗液脐带未脱，无渗血渗液。脊柱及四。脊柱及四 肢无畸形，肌张力不高。肢无畸形，肌张力不高。 案例5-5 本病例患儿血型为本病例患儿血型为A型型RhD(+)，母，母 亲为亲为O型型RhD(+) ，存在血型不符是，存在血型不符是 重要的发病原因。重要的发病原因。 溶血溶血 贫血贫血 心力衰竭心力衰竭 肝脾肿大肝脾肿大 黄疸黄疸 低

23、蛋白血症低蛋白血症 胆红素脑病胆红素脑病 胎儿水肿胎儿水肿 病病 理理 生生 理理 临床表现临床表现 l 1. 胎儿水肿：胎儿水肿：出生时已有重度贫血、贫血性心衰、全身出生时已有重度贫血、贫血性心衰、全身 水肿、胸腔、腹腔积液和肝脾肿大，如不及时抢救，大水肿、胸腔、腹腔积液和肝脾肿大，如不及时抢救，大 多死亡，甚至死胎。多死亡，甚至死胎。 l 2.黄疸：黄疸： Rh溶血病一般在溶血病一般在24小时内小时内出现并迅速加重；出现并迅速加重； ABO溶血病以第溶血病以第23天天出现者较多。血清出现者较多。血清未结合胆红未结合胆红 素（间接胆红素）素（间接胆红素）升高升高 l 3. 贫血：贫血：程度不

24、一，程度不一，Rh可致严重贫血或心衰；可致严重贫血或心衰；晚期贫晚期贫 血血：3-6周，周，Rh贫血贫血 l 4. 肝脾大肝脾大: Rh溶血病溶血病多见，多见，ABO溶血病很少发生溶血病很少发生 案例5-5 本例患儿在出生本例患儿在出生3天内出现进行性加重的天内出现进行性加重的 黄疸黄疸，伴有贫血，查体可见，伴有贫血，查体可见反应欠佳反应欠佳， 面部、躯干、四肢皮肤中度黄染，巩膜面部、躯干、四肢皮肤中度黄染，巩膜 明显黄染，明显黄染，肝脾增大肝脾增大，伴，伴贫血贫血貌。貌。 并并 发发 症症 胆红素脑病（胆红素脑病（bilirubin encephalopatny） l发生在生后发生在生后47

25、天，早产儿多见天，早产儿多见 l血清总胆红素血清总胆红素342mol /L（20mg/dl） 并并 发发 症症 胆红素脑病的分期胆红素脑病的分期 l 1.警告期：警告期：患儿呈抑制状态，表现为嗜睡、反患儿呈抑制状态，表现为嗜睡、反 应低下、吸吮反射减弱，肌张力低下，持续应低下、吸吮反射减弱，肌张力低下，持续 1224小时小时 l 2.痉挛期：痉挛期：表现为抽搐，角弓反张和发热，轻表现为抽搐，角弓反张和发热，轻 者仅有双眼凝视。持续者仅有双眼凝视。持续1248小时小时 并并 发发 症症 胆红素脑病的分期胆红素脑病的分期 l 3.恢复期：恢复期：抽搐逐渐减少以至消失，持续抽搐逐渐减少以至消失，持续

26、 约约2周，吃奶和反应逐渐恢复周，吃奶和反应逐渐恢复 l 4.后遗症期：后遗症期：核黄疸四联症，核黄疸四联症，脑瘫、智能脑瘫、智能 落后、抽搐、抬头无力和流涎落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症等后遗症 核黄疸核黄疸 四联症四联症 手足徐动手足徐动 眼球运眼球运 动障碍动障碍 听觉障碍听觉障碍 牙釉质发牙釉质发 育不良育不良 实验室检查实验室检查 l 1. 血型检查：血型检查： 母、婴母、婴ABO和和Rh血型血型 l 2.溶血检查：溶血检查：“三低三高三低三高”。三低：。三低：红细红细 胞、血细胞比容、血红蛋白降低；三高：胞、血细胞比容、血红蛋白降低；三高： 网织红细胞增高，有核红细胞增高，血清

27、网织红细胞增高，有核红细胞增高，血清 总胆红素和未结合胆红素上升总胆红素和未结合胆红素上升 l 3.致敏红细胞和血型抗体测定：致敏红细胞和血型抗体测定： 实验室检查实验室检查 3.致敏红细胞和血型抗体测定：致敏红细胞和血型抗体测定： l （1） 改良直接抗人球蛋白试验（改良改良直接抗人球蛋白试验（改良 Coombs test）：阳性表明红细已致敏，是）：阳性表明红细已致敏，是 确诊试验确诊试验 l （2）抗体释放试验）抗体释放试验 （antibody release test） 可以检测致敏红细胞，还能检测血型可以检测致敏红细胞，还能检测血型 抗体的类型，是确诊试验抗体的类型，是确诊试验 实验

28、室检查实验室检查 3.致敏红细胞和血型抗体测定：致敏红细胞和血型抗体测定： l （3）血清游离抗体（）血清游离抗体（free antibody test） 阳阳 性可证实血清中有抗体存在，仅此一项性可证实血清中有抗体存在，仅此一项不能确不能确 诊诊，用于评估是否继续溶血及换血后的效果，用于评估是否继续溶血及换血后的效果 案例5-5 1血常规：血常规：Hb 115 g/L；RBC 3.5 1012/L；WBC 18.5109/L；PLT 168109/L；N 58%，42%，网织红网织红 细胞细胞10% 2肝功能：肝功能：血清总胆红素血清总胆红素220umol/L，间接胆红素，间接胆红素 214

29、umol /L，GPT 42IU/L，GGT 56 IU /L 3.血型：血型：患儿为患儿为A型型RhD(+)；患儿母亲为；患儿母亲为O型型RhD(+)。 4抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（+） 诊诊 断断 1.产前诊断：产前诊断： l ABO、Rh血型检查血型检查 l 孕妇血清中孕妇血清中IgG抗抗A或抗或抗B1:64，提示可能，提示可能 发生发生ABO溶血病溶血病 l Rh阴性的孕妇在妊娠阴性的孕妇在妊娠16周、周、2832周和周和36 周时应检测其血中有无抗周时应检测其血中有无抗D抗体，当抗体效抗体，当抗体效 价上升价上升1:32时，测定羊水的胆红素浓度时，测定羊水的胆红素浓度 诊诊 断

30、断 2.生后诊断：生后诊断： l 母子血型不合母子血型不合 l 新生儿早期出现黄疸，改良新生儿早期出现黄疸，改良Coombs或抗体或抗体 释放试验阳性即可确诊释放试验阳性即可确诊 鉴别诊断鉴别诊断 l 1.生理性黄疸：无血型不合及溶血三项阳性生理性黄疸：无血型不合及溶血三项阳性 l 2.新生儿贫血：有贫血，无黄疸和溶血三项试新生儿贫血：有贫血，无黄疸和溶血三项试 验阳性验阳性 l 3.先天性肾病先天性肾病 ：有水肿，低蛋白血症和蛋白尿，：有水肿，低蛋白血症和蛋白尿， 无黄疸和肝脾大无黄疸和肝脾大 案例5-5 1足月新生儿，足月新生儿，第一胎第一胎，起病急，病程短，起病急，病程短 2出生出生3天

31、内出现天内出现进行性加重的黄疸进行性加重的黄疸，伴有贫血，伴有贫血 3. 反应欠佳，反应欠佳，面部、躯干、四肢皮肤中度黄染面部、躯干、四肢皮肤中度黄染， 巩膜明显黄染，肝脾增大，伴贫血貌巩膜明显黄染，肝脾增大，伴贫血貌 4血红蛋白及红细胞减低血红蛋白及红细胞减低，网织红细胞比值增网织红细胞比值增 高，母子血型不合高，母子血型不合。抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（+） 临床诊断：新生儿溶血症（临床诊断：新生儿溶血症（ABO血型不合）血型不合） 治治 疗疗 1.产前治疗产前治疗 l 血浆置换：血浆置换：对重症对重症Rh溶血病孕妇产前可给溶血病孕妇产前可给 予反复血浆置换治疗予反复血浆置换治疗 l

32、宫内输血：宫内输血：胎儿水肿或胎儿胎儿水肿或胎儿Hb 2者，可提前分者，可提前分 娩娩 治治 疗疗 2.新生儿治疗新生儿治疗 目的：目的：降低胆红素，防止胆红素脑病降低胆红素，防止胆红素脑病 l 光照疗法光照疗法 l 药物疗法药物疗法 l 换血疗法换血疗法 l 其他治疗其他治疗 （1）光照疗法（）光照疗法（phototherapy） 原理与方法：原理与方法： l 未结合胆红素在光的作用下可变成水溶性的未结合胆红素在光的作用下可变成水溶性的 异构体和光红素，经胆汁、尿液排出异构体和光红素，经胆汁、尿液排出 l 蓝光和绿光照射的疗效最好；日光灯或太阳蓝光和绿光照射的疗效最好；日光灯或太阳 光也有效

33、光也有效 光疗是降低血清未结合胆红素光疗是降低血清未结合胆红素 1.光照疗法光照疗法 phototherapy 原理与方法：原理与方法： l 光疗箱、光疗灯和光疗毯光疗箱、光疗灯和光疗毯 l 光疗箱有单面光、双面光光疗箱有单面光、双面光 l 蓝光灯管其能量可随使用时间延长而减少蓝光灯管其能量可随使用时间延长而减少 l 眼和会阴部要保护眼和会阴部要保护 光光 疗疗 灯灯 光光 疗疗 箱箱 光光 疗疗 箱箱 光光 疗疗 箱箱 光疗毯光疗毯 （1）光照疗法）光照疗法 phototherapy l发热发热 l腹泻腹泻 l皮疹皮疹 l核黄素缺乏核黄素缺乏 l青铜症青铜症 l低血钙低血钙 光疗副作用光疗副

34、作用 （1）光照疗法）光照疗法 phototherapy 指指 征征 l 一般足月儿胆红素一般足月儿胆红素205 mol /L（12mg/dl ） l LBW170mol /L（10mg/dl ） l VLBW103 mol /L（6mg/dl ） l ELBW85 mol /L（5mg/dl ） l 新生儿溶血病患儿，生后总胆红素新生儿溶血病患儿，生后总胆红素85 mol /L （5mg/dl） （1）光照疗法）光照疗法 phototherapy 表表1 足月新生儿黄疸推荐干预方案足月新生儿黄疸推荐干预方案(单位：单位：mg/dl) 血血 清清 胆胆 红红 素素 时龄（时龄（h） 考虑光疗考

35、虑光疗 光疗光疗 光疗失败换血光疗失败换血 换血加光疗换血加光疗 24 6 9 12 15 48 9 12 17 20 72 12 15 20 25 72 15 17 22 25 （1）光照疗法）光照疗法 phototherapy 24h 48h 72h 光疗光疗 换血换血 光疗光疗 换血换血 光疗光疗 换血换血 28w/2500g 8 14 12 18 15 20 表表2 不同胎龄不同胎龄/出生体重的早产儿黄疸推荐干预标准出生体重的早产儿黄疸推荐干预标准 （2）药物治疗）药物治疗 l 供给白蛋白：供给白蛋白：血浆每次血浆每次1020ml/kg、或白、或白 蛋白蛋白1g/kg l 纠正酸中毒：

36、纠正酸中毒：5%碳酸氢钠碳酸氢钠35mlkg l 肝酶诱导剂：肝酶诱导剂：苯巴比妥苯巴比妥5mg/kg.d，分，分2次次 口服，共口服，共45日，或尼可刹米每日日，或尼可刹米每日100mg/kg （2）药物治疗）药物治疗 l 大剂量免疫球蛋白疗法大剂量免疫球蛋白疗法:1g/kg，用一次，用一次， 或或400mg/kg.d，用，用35天天 l 肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：强的松强的松12mg/kg.d， 地塞米松地塞米松0.51mgkg.d静脉点滴静脉点滴 （3）换血疗法）换血疗法 exchange transfusion 作作 用用 l换出游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血换出游离抗体和致敏红

37、细胞，减轻溶血 l换出胆红素，防止发生胆红素脑病换出胆红素，防止发生胆红素脑病 l纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭 （3）换血疗法）换血疗法 exchange transfusion 指指 征征 l 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素 68 mol /L（4mg/dl ），血红蛋白低于），血红蛋白低于 120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者 l 生后生后12小时内胆红素上升每小时小时内胆红素上升每小时 12mol /L （0.7mg/dl） （3）换血疗法）换血疗法 exchange transfu

38、sion 指指 征征 l 总胆红素总胆红素342mol /L （20mg/d1） l 已有胆红素脑病早期表现者已有胆红素脑病早期表现者 l 小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶 血严重者，应适当放宽指征血严重者，应适当放宽指征 （3）换血疗法）换血疗法 exchange transfusion 方方 法法 血源血源: Rh不合溶血症：不合溶血症： l 选用选用Rh系统与母亲相同、系统与母亲相同、ABO系统与新生儿系统与新生儿 相同的血液相同的血液 l 在无在无Rh阴性血时，也可用无抗阴性血时，也可用无抗D（IgG）的）的Rh 阳性血阳性血 （3）换血疗法）换血疗法 exchange transfusion 方法方法 血源血源: ABO不合溶血症：不合溶血症： l 用用AB型血浆和型血浆和O型红细胞混合血型红细胞混合血 l 用抗用抗A、抗、抗B效价不高的效价不高的O型血型血 l 患儿同型血患儿同型血 （3）换血疗法）换血疗法 exchange transfusion 方方 法法 l 换血量：为换血量：为150180ml/kg（约为婴儿全（约为婴儿全 血量的血量的2倍），可换出倍），可换出85%的致敏红细胞和的致敏红细胞和 60%的胆红素及抗体的胆红素及抗体 l 途径：选取外