运动神经元病ppt课件

1、昆明医学院第二附属医院昆明医学院第二附属医院 神经内科神经内科 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 运动神经元病是一组病因未明，运动神经元病是一组病因未明， 选择性侵犯运动系统，或某一部选择性侵犯运动系统，或某一部 分的慢性进行性变性疾病。病变分的慢性进行性变性疾病。病变 范围包括脊髓前角细胞，脑神经范围包括脊髓前角细胞，脑神经 运动核，皮质锥体细胞和锥体束。运动核，皮质锥体细胞和锥体束。 临床特点为肌萎缩，肌无力或伴临床特点为肌萎缩，肌无力或伴 锥体束征。一般无感觉或小脑功锥体束征。一般无感觉或小脑功

2、 能障碍。能障碍。 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 病因不清，认为可能与慢病毒感病因不清，认为可能与慢病毒感 染，家族遗传因素，细胞内某些染，家族遗传因素，细胞内某些 酶系缺乏或微量元素缺乏，及自酶系缺乏或微量元素缺乏，及自 身免疫疾病等因素有关。身免疫疾病等因素有关。 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 脊髓前角细胞和脑干下部运动核脊髓前角细胞和脑干下部运动核 变性或消失，锥体束广泛变性，变性或消失，锥体束

3、广泛变性， 轴突断裂，髓鞘脱失。轴突断裂，髓鞘脱失。 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 本病多见于中年男性，病程进展本病多见于中年男性，病程进展 缓慢。根据症状分布特点分为数缓慢。根据症状分布特点分为数 种类型，包括进行性脊肌萎缩症，种类型，包括进行性脊肌萎缩症， 进行性延髓麻痹，原发性侧索硬进行性延髓麻痹，原发性侧索硬 化，肌萎缩性侧索硬化症等。各化，肌萎缩性侧索硬化症等。各 类型中以后者最为常见，其他类类型中以后者最为常见，其他类 型可视为变异型。型可视为变异型。 团队是指拥有共同目标，并且具有不

4、同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 （一）、肌萎缩性侧索硬化症： 病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束， 临床上可出现上、下运动神经元损害并 存的特征。颈膨大前角运动细胞常先受 损害，逐渐侵犯皮质脊髓束。 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 起病隐袭，缓慢进展，多数从一侧肢体起病隐袭，缓慢进展，多数从一侧肢体 开始，再发展为双侧。开始，再发展为双侧。 首发症状为手指活动不灵、无力，继之首发症状为手指活动不灵、无力，继之 发生手部小肌肉萎缩，逐渐向前

5、臂、上发生手部小肌肉萎缩，逐渐向前臂、上 臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 下肢出现无力，僵直，行走困难，但无下肢出现无力，僵直，行走困难，但无 肌肉萎缩。肌肉萎缩。 双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于 近端，可呈近端，可呈“鹰爪手鹰爪手“，肌萎缩区可见，肌萎缩区可见 肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃，肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃， 霍夫曼征阳性，霍夫曼征阳性， 团队是指拥有共同目标，并且具有不

6、同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持 续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走 呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。 随着病程延长，病变波及至延髓或（及）随着病程延长，病变波及至延髓或（及） 皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹 表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮 食，多死于肺部感染，病程多为食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。年。 团队是指拥有共同

7、目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 （二）、进行性脊肌萎缩症（二）、进行性脊肌萎缩症 男性多见，发病年龄在男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病岁之间，病 变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨 大首先受累。大首先受累。 表现为下运动神经元损害的症状和体征，表现为下运动神经元损害的症状和体征， 出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际肌，出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际肌， 骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈“鹰爪鹰爪 手手”，逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带，逐渐发展至前臂、上臂

8、和肩胛带 肌。肌。 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 肌无力，肌萎缩，肌萎缩区肌束颤动，肌无力，肌萎缩，肌萎缩区肌束颤动， 肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理 反射阴性，感觉正常。反射阴性，感觉正常。 本病进展慢，存活时间可达本病进展慢，存活时间可达10年以上。年以上。 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 （三）、进行性延髓麻痹：（三）、进行性延髓麻痹： 通常在肌萎缩侧索硬化症

9、的晚期出现，通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现， 少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运 动神经核，出现真性球麻痹，若病变波动神经核，出现真性球麻痹，若病变波 及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻 痹。痹。 本病进展迅速。常在本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸年内，死于呼吸 肌麻痹或肺部感染。肌麻痹或肺部感染。 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时，少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经

10、元瘫痪。出现双下肢上运动神经元瘫痪。 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 1、 脑脊液，脑电图检查正常。脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。肌电图呈神经元损害。 团队是指拥有共同目标，并且具有不同能力的一小群人有意识的协调行为或力的系统，这群人就如同人的五官一样，共同协作维持一个人的生存 诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为 上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体 征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即 可作出诊断。可作出诊断。 应与下列疾病鉴别：应与下列疾病鉴别：