双侧基底节区对称性病变

1、 基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰 质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、 豆状核（壳核和苍白球）、屏状核和杏仁体，尾状核和豆 状核称为纹状体。 1豆状核 2尾状核头 3内囊 4背侧丘脑 牛牛文库文档分 享 基底节区血供 大脑中动脉和基底动脉形成的穿支动脉 牛牛文库文档分 享 基底节区静脉引流 牛牛文库文档分 享 牛牛文库文档分 享 L豆状核 CG内囊前、后肢 T背侧丘脑 稍高于周围白质密度和信号，可因铁蛋白 沉积在T2加权图表现为低信号。 牛牛文库文档分 享 基底节功能复杂，涉及运动及部分椎体外系运动，也与记 忆、情感、认知相关。 基底节区苍白球、壳核富含线粒

2、体、血供丰富，化学递质 多，具有高代谢的特点（相对颅脑其他部位），对缺氧、 中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许 多疾病常首先引起基底节的改变或以基底节病变为主要表 现。 牛牛文库文档分 享 对称性正常生理性表现 多为苍白球与尾 状核钙化，多见 于高龄，40岁以 后出现钙化者， 若无临床症状， 多属于生理性， 无临床意义。 血管周围间隙 （2mm以下） 牛牛文库文档分 享 对称性病变 一.中毒性疾病 二.感染性疾病 三.营养代谢性、变性疾病 四.血管性疾病 五.肿瘤 牛牛文库文档分 享 中毒性疾病 1. CO中毒 2. 变质甘蔗中毒 3. 氰化钾中毒 4. 海洛因海绵状白质脑病

3、. 影响细胞内呼吸相关过程 牛牛文库文档分 享 CO中毒性脑病 指过量的CO进入血液后与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋 白，引起血液性缺氧导致脑组织损害。 CO中毒最常累及基底节区，引起脑组织变性、坏死 临床表现为智力活动普遍减低，意识模糊，行走困难，运 动障碍等。 CO中毒以双侧基底节区变性坏死最具特征性，也最常见， 但并无特异性，仅根据影像学表现与其他基底节病变很难 区别，诊断需结合病史。 牛牛文库文档分 享 CT早期可无改变，后期表现为两侧基底节区对称性低密 度，以苍白球明显，可出现皮层下广泛的白质低密度改变。 牛牛文库文档分 享 MRI对CO中毒显示比CT优越，早期即可发现异常，T1可 见

4、双侧基底节区呈低信号，T2呈高信号，以T2改变显著， DWI呈高信号。 牛牛文库文档分 享 变质甘蔗中毒 是由于进食发霉变质的甘蔗而引起的中枢神经系统中毒性 病变。 霉变甘蔗的病原菌是节菱孢，其产生的毒素是3一硝基丙 酸。 临床首先出现消化道症状，随后出现神经系统症状。 主要病理表现为脑水肿、神经元和胶质细胞变性坏死，脑 血管扩张，最常累及基底节区，常伴脑皮质水肿灶。 牛牛文库文档分 享 CT示双侧豆状核及外 囊对称性低密度。 牛牛文库文档分 享 海洛因海绵状白质脑病 吸毒史(鼻吸 ) 该病可能与海洛因成分不纯有关（杂质内含对脑有明显损 伤的毒性物质，如滑石粉、复方樟脑酊、巴比妥等），吸 食过

5、程中可导致多种神经系统的损害。 该病的发病年龄在23岁35岁之间，发生病变后，人体会 出现瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡 率达23。 显著的特征有：脑白质广泛病变，病灶成蝴蝶状且非常对 称，脑活检有脑白质大量空泡状变。 牛牛文库文档分 享 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 以小脑中线两旁的 对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊后肢及顶枕叶 白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点.。 牛牛文库文档分 享 感染性疾病 1.病毒性脑炎 2.克雅氏病（CJD） 3.AIDS . 牛牛文库文档分 享 病毒性脑炎 由各种病毒（EB病毒、腮腺炎病毒、乙型脑炎病毒、单 纯疱疹病毒等）

6、引起的一组以精神和意识障碍为突出表现 的中枢神经系统感染性疾病。 临床主要表现为发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥，并 可出现脑神经麻痹、肢体瘫痪和精神症状。 流行性乙型脑炎、疱疹病毒性脑炎等病情凶险，病死率高， 且易致后遗症；肠道病毒如ECHO病毒、库克萨基病毒引 起的脑炎、脑膜炎等病情轻，病死率低，一般不遗留后遗 症。 确诊须靠病毒分离及血清学检查。 牛牛文库文档分 享 主要累及基底节区、丘脑、脑干及大脑皮层，累及基底节区（豆状核、 尾状核为主）、丘脑及脑干病变多表现为双侧对称性，累及大脑皮层病 灶往往不对称。乙型脑炎常累及双侧丘脑及基底节区，单纯疱疹病毒性 脑炎主要累及颞叶、额叶底部、岛叶

7、及边缘系统。 病变主要以长T1长T2异常信号为主，FLAIR及DWI呈高信号 牛牛文库文档分 享 克雅氏病克雅氏病（CJDCJD） 又称为皮质-纹状体-脊髓变性，与朊蛋白相关。是一种罕 见的可传播的致命性中枢神经系统神经变性性疾病。 临床上CJD分为散发型、医源型、家族型和变异型四型， 80%-90%为散发型。变异型CJD又称疯牛病。 病理大体见脑海绵状变，皮质、基底节和脊髓萎缩性变性。 多数于中老年发病，平均发病年龄为60岁，女性略多。 牛牛文库文档分 享 影像学表现为基底核、丘脑和皮层（皮层带）出现T2高信号和弥散受 限，无对比增强，病程后期出现弥散性皮质萎缩。 变异型CJD重要的影像表现

8、：丘脑后结节征、曲棍球征（丘脑后结节 和背中心区对称性高信号）。 丘脑后结节征曲棍球征 牛牛文库文档分 享 营养代谢性、变性疾病 1.肝豆状核变性 2.FAHR病以及甲旁减等 3.Hallervorden-Spatz病 4.肝性脑病 5.Leigh综合征 6.维生素B1缺乏症 . 牛牛文库文档分 享 肝豆状核变性（Wilson病） 是少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜代 谢异常、血清铜蓝蛋白降低，导致肝、脑、肾、角膜等部 位异常铜沉积，角膜K-F环阳性，有关铜代谢的实验室检 查出现异常。 发病年龄5-50岁，平均18岁，多于青少年起病，无明显性 别差异。 首发症状在10岁前以肝脏损

9、害多见，10岁后以神经系统损 害多见， 牛牛文库文档分 享 肝豆状核累及脑部可出现特征性的改变。 深部灰质受累常为双侧对称性病变。 铜沉积好发于基底节区（豆状核、尾状核等)、丘脑、脑 干、小脑齿状核等处，造成脑组织内反应性水肿、神经元 及胶质细胞缺失，海绵样变性和胶质增生等，继续发展可 引起不可逆的空腔和囊性变。 牛牛文库文档分 享 通常双侧对称，少数不完全对称。CT低密度，呈条 状或新月形，T2呈高信号，T1低信号，增强无强化。 中脑受累可出现特征性“大熊猫面容” 牛牛文库文档分 享 牛牛文库文档分 享 影像表现无特异性，诊断需结合临床表现及有关生化检查。 生化检查表现为血清铜和血清铜蓝蛋白

10、显著降低，24小时 尿铜含量显著增高。 测定肝组织铜含量，是肝豆状核变性诊断的金标准。 牛牛文库文档分 享 FAHR病以及甲旁减等 又称家族性特发性基底节钙化症，是一种常染色体显性遗 传病，主要表现为锥体外系症状及精神症状。 通常 40-60 岁左右发病，无性别差异。 表现广泛的深部灰质核团的对称性钙化，主要为苍白球， 其余病变部位包括：壳核、尾状核、齿状核、丘脑等。 精神症状与钙化及脑萎缩程度呈正比。 牛牛文库文档分 享 钙化CT呈高密度，T1、T2信号呈现可变性， 与病变的阶段和钙化程度相关。 牛牛文库文档分 享 需与内分泌异常引起的实质性钙化相鉴别，如甲状旁腺功 能亢进和减退，假性甲状旁

11、腺功能减退。 血清钙、磷酸盐以及甲状旁腺激素水平正常可辅助诊断 Fahr 病。 牛牛文库文档分 享 甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低， 血鳞增高，钙质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次 为丘脑和小脑齿状核。 牛牛文库文档分 享 Hallervorden-Spatz病 苍白球黑质变性或婴儿晚期神经轴索营养不良 常染色体隐性遗传，铁铁代谢障碍性疾病 临床特征为锥体外系功能障碍，表现为肌张力不全，肌强 直，舞蹈手足徐动症和构音障碍 。 牛牛文库文档分 享 T2加权像上可 见双侧苍白球低 信号， 在其前 内侧出现对称性 高信号，即所谓 “” 同位素检查发 现基底节对59Fe 摄取增加

12、 牛牛文库文档分 享 获得性肝性脑部变性 获得性肝性脑部变性（AHCD），是慢性肝病引起的一种 不可逆的锥体外系综合征，常见于慢性活动性肝炎、酒精 性肝硬化病人。 临床上,主要表现为异常运动,构音障碍,意向震颤,共济失调 及智力受损。 牛牛文库文档分 享 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前 叶等部位出现的T1WI 高信号,而T2WI无相应的异常信号 （可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉血液 不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在 上述部位沉积，尤其是锰）。 牛牛文库文档分 享 Leighs病 Leighs病，又称亚急性坏死性脑病，是一种由线粒体异常引起

13、 的神经变性性疾病。 是线粒体脑病中最常见的一种，可能与mtDNA8344位点突变有 关。 多出现在婴儿和儿童，偶见于较大儿童。 多表现为运动障碍、哺乳困难、肢体无力和共济失调、眼球震颤 等。 患者脑脊液及血中乳酸及丙酮酸常升高，肌肉、肝、心、肾等组 织中细胞色素C氧化酶缺乏。 病理上主要表现为脑灰质亚急性坏死性病变 病变主要累及基底节区、丘脑、脑干神经核，通常呈对称性分布。 牛牛文库文档分 享 CT可见双侧基底节区对 称性低密度，MRT1呈低 信号，T2呈高信号，氢 质子波谱对诊断有重要价 值，表现为Cho峰升高， Cho/Cr比值升高，NAA 降低，最特征改变为Lac 峰出现并明显升高。

14、牛牛文库文档分 享 血管性疾病 缺血缺氧性脑病 静脉窦血栓形成 动脉栓塞（腔隙性脑梗塞、基底动脉尖综合征） 牛牛文库文档分 享 缺血缺氧性脑病 轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性分流，以 保护脑干、基底核和小脑的供血，但是如果血流减少超过 该代偿机制的上限，保护性分流则不再发挥作用，进而导 致大脑深部核团、脑干、大脑皮层的大多数激活域限的损 害。DWI是能够在最早期发现异常的影像改变。 牛牛文库文档分 享 牛牛文库文档分 享 心肺复苏后 牛牛文库文档分 享 静脉性血管闭塞静脉性血管闭塞 病因：怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染、 外伤和机体脱水，20%-25%的患者找不到病因

15、。 大脑大静脉血栓形成 牛牛文库文档分 享 基底动脉尖综合征（基底动脉尖综合征（TOBS） 基底动脉尖部狭窄或闭塞、基底动脉尖部的巨长动脉瘤、 血管变异、单侧椎动脉异常等血管病变。 目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的金标准。 表现为丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶 的梗死灶。最多部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑 桥）。 双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。 牛牛文库文档分 享 牛牛文库文档分 享 胶质瘤 淋巴瘤 神经纤维瘤病I型 肿瘤主要为膨胀性生长。 肿瘤 牛牛文库文档分 享 双侧丘脑胶质瘤少见，常为弥散性的低度恶性的 星形细胞瘤（WHO级），可见于成

16、人和儿童。 牛牛文库文档分 享 淋巴瘤 易侵犯半球深部脑室周围白质、胼胝体、基底节， 可侵犯室管膜下。 占位效应、水肿明显，强化明显。 牛牛文库文档分 享 神经纤维瘤病I型 神经纤维瘤病I型，是斑痣性错构瘤病的一种，多会 侵犯苍白球，信号异常多可能反映空泡化或细胞水肿， T1信号较高，T2高信号。 牛牛文库文档分 享 牛牛文库文档分 享 牛牛文库文档分 享 中毒性疾病 1. CO中毒 2. 变质甘蔗中毒 3. 氰化钾中毒 4. 海洛因海绵状白质脑病 . 影响细胞内呼吸相关过程 牛牛文库文档分 享 MRI对CO中毒显示比CT优越，早期即可发现异常，T1可 见双侧基底节区呈低信号，T2呈高信号，以T2改变显著， DWI呈高信号。 牛牛文库文档分 享 变质甘蔗中毒 是由于进食发霉变质的甘蔗而引起的中枢神经系统中毒性 病变。 霉变甘蔗的病原菌是节菱孢，其产生的毒素是3一硝基丙 酸。 临床首先出现消化道症状，随后出现神经系统症状。 主要病理表现为脑水肿、神经元和胶质细胞变性坏死，脑 血管扩张，最常累及基底节区，常伴脑皮质水肿灶。 牛牛文库文档分 享 主要累及基底节区、丘脑、脑干及大脑皮层，累及基底节区（豆状核、 尾状核为主）、丘脑及脑干病变多表现为双侧对称性，累及大脑皮层病 灶往往不对称。乙型脑炎常累及双侧丘脑及基底节区，单纯疱疹病毒性 脑炎主要累及颞叶、额叶底部