【内科学试题及答案】干燥综合征

1、干燥综合征习题一、名词解释 1、secondery sjogrens syndrome2、focus of lymphocytes3、sjogren syndrome4、rampant dental caries5、schirmer examination 二、简答题1、classification of sjogren syndrome2、what are the symptoms of sjogrens syndrome which respiratory system is affected.3、干燥综合征可以出现哪些自身抗体？4、干燥综合征的唾液腺病变可引起哪些症状？5、what ar

2、e the symptoms of sjogrens syndrome affected the tear glands?6、please describe the laboratory examination characters of sjogrens syndrome7、please describe the prognosis of sjogren syndrome。8、干燥综合征消化系统受累的临床表现？9、which examinations are done to identify condition of affected salivary glands?10、how to di

3、fferentiate between rheumatoid arthritis and sjogrens syndrome which shows up joints fingings ?三、论述题1、what is the international criteria for classification of sjogrens syndrome in 2002?2、干燥综合征应与哪些疾病进行鉴别?3、please discribe the treatment of sjogren syndrome.4、please describe the mechanism and manifesta

4、tions of sjogren syndrome affected kidney?5、please describe the pathology characters of sjogren syndrome.四、单选题1.女性51岁，口干、眼干1年伴间断双侧腮腺肿大，1个月来双下肢散在红色皮疹，同时伴有全身关节痛，无明显关节肿。查体发现双下肢散在米粒大小的红色皮疹，压之不褪色。实验室检查：血尿常规正常，血沉120 mm小时，rf阳性1：640，ana阳性；1：320，0，球蛋白、igg、igm、iga均升高。为明确诊断，下列检查中最有意义的是:a骨髓细胞形态学检查b唇腺病理检查c狼疮带试验d

5、双手关节x线检查e淋巴结活检2.羟氯喹最严重的不良反应是: a视网膜病变b肺间质病变c胃肠道刺激d肾毒性e骨髓抑制 3.以下哪一项是干燥综合征的主要病理改变?a滑膜炎b软骨变性坏死c附着点病d外分泌腺炎e皮下组织纤维化4、以下哪一种疾病不属于弥漫性结缔组织病a类风湿关节炎b强直性脊柱炎c系统性红斑狼疮d多发性肌炎皮肌炎e干燥综合征5、以下那一项不是干燥综合征肾脏受累的常见表现？a夜尿增多b尿液ph值增高c蛋白尿d肾脏钙化e尿路结石6干燥综合征发生哪一种恶性肿瘤的危险性明显增高？a肝癌b胃癌c非霍奇金淋巴瘤d多发性骨髓瘤e肺癌7、干燥综合征下肢皮肤紫癜样皮疹的病理基础是：a局部血管的受损b皮下组

6、织的纤维化c汗腺的炎症d附着点病f皮肤过度角化8、患者，女性，30岁，口眼干燥，对称性双手小关节肿痛伴晨僵10个月，近两周来出现双侧颞颌关节，膝关节肿痛，巩膜黄疸伴乏力、纳差，吃饭必须汤水送下。 发病以来曾发作三次低钾麻痹。谷丙转氨酶60ul，谷草转氨酶120ul，白蛋白36gl，球蛋白57gl，ag0.63，总胆红素 48mmoll，直接胆红素13mmoll，间接胆红素35mmoll，血k 3.0mmoll、na 135mmoll，c1- 98mmoll，ca2 2.75mmoll；血常规：wbc5.3x109l，rbc3.5 x109l，hb90gl，血小板 9.5 x109l，尿ph8.

7、0，rf 1：160，ana+ ，ssa+ ，ssb+ ，esr150mmh,肝炎病毒检查阴性。最可能的诊断是 a.类风湿关节炎慢性活动性肝炎周期性低钾麻痹 b.类风湿关节炎原发性干燥综合征 c.系统性红斑狼疮 d.原发性干燥综合征 e.类风湿关节炎继发性干燥综合征 9、以下提示干燥综合征的临床症状是a猖獗性龋齿rampant dental cariesb蝶形红斑butterfly erythemac腊肠指d gottorn 征e面具脸10、与干燥综合征密切相关的自身抗体a smith 抗体b dsdna 抗体c心磷脂抗体d 抗ccp抗体e 抗ssb抗体五、多选题1、下列关于干燥综合征流行病学

8、的描述哪些是正确的？ a在年轻人群中患病率为34%，b女性患者明显多于男性。c干燥综合征多发生于育龄期女性d在老年人群中的患病率为1%e在我国人群的患病率为o3072、以下哪些症状常发生于干燥综合征？a猖獗性龋齿rampant dental cariesb成人间歇性腮腺炎c purpuras skin rash in legsd conjunctivitise glomerulonephritis3、以下哪几项不是干燥综合征的特征性皮肤表现 a purpuras skin rash in legsb bulla skin rashc butterfly erythemad discoid lu

9、puse结节性红斑4、有关干燥综合征的关节受累的特点的描述正确的是：a关节痛较为常见b非侵蚀性关节炎c可出现关节肿胀d关节受累常呈一过性。f关节结构的破坏是本病的特点。5、以下关于干燥综合征自身抗体的描述哪些是正确的？a抗ssa抗体及抗ssb抗体对本病诊断有很大的帮助b抗ssb在干燥综合征的敏感性高c抗ssa抗体特异性较强d 43的患者可以出现类风湿因子阳性f 20%的患者出现抗dsdna抗体的阳性6、以下哪些情况可以出现口干的症状？a颈头面部放疗史b丙型肝炎病毒感染c aidsd干燥综合征e口服阿托品7、下列哪些疾病可出现类风湿因子阳性？a rheumatoid arthritisb sjo

10、gren syndrome c virus hepatitisd osteoarthritise gout8本病肾脏受累的常见表现是：a high blood pressureb hematuriac proteinuriad urinary calculif kidney calcification9、下列有关干燥综合征治疗的描述哪几项是错误的？a干燥综合征尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。b出现淋巴瘤时以治疗原发病为主，一般不需要化疗。c干燥综合征预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制。d减轻口干应戒烟戒酒及避免服用引起口干的药物。e纠正低钾血症急性发作以口服补钾为主，以有利吸收

11、。10、干燥综合征血液系统受累可以出现a white blood cell increaseb white blood cell decreasec thrombocytopeniad multiple myelomaelymphoma干燥综合征习题答案一、 名词解释1、继发性干燥综合征指发生于另一诊断明确的结缔组织病(ctd)如系统性红斑狼疮(sle)、类风湿关节炎等的干燥综合征。2、淋巴细胞灶指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶。3、sjogren 综合征即干燥综合征，是一种主要累及外分泌现体的慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔组织病。4、猖獗性龋

12、齿即出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。见于约50的患者。是干燥综合征的特征之一。5、schirmer试验即泪液滤纸试验，主要检测的泪腺分泌功能。用长35mm, 宽5mm的普通滤纸条,在一端5mm处折叠成直角,将折叠端挂置在患者下眼睑中外1/3交界处的结膜囊内,令患者轻轻闭合双眼,5min后测定滤纸折线以远被泪液浸湿的长度，15mm为正常,低于1015mm为异常,5mm提示干燥性角膜结膜炎。二、 简答题1、本病分为原发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病(ctd)如系统性红斑狼疮(sle)、类风湿关节炎等的干燥综合征。2、大部分患者无呼

13、吸系统症状。部分因气管及其分支的腺体分泌减少而出现干咳和反复继发感染。小支气管受累可出现肺大疱。肺间质病变是本病最常见的呼吸系统病变。3、类风湿因子、抗核抗体、抗ssa抗体、抗ssb抗体、心磷脂抗体、抗胞衬蛋白抗体。4、有70 %80患者诉有口干，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流质送下等。猖獗性龋齿：即出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。见于约50的患者。是本病的特征之一。成人腮腺炎：约50患者表现有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，10天左右可以自行消退，少数持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的

14、伴有发热。对有一部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。舌：可表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔可出现溃疡或继发感染。 5、因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，严重者哭时无泪，部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。6、本病有多种自身抗体可以出现，457的患者有抗核抗体滴度升高，抗ssa抗体、抗ssb抗体阳性率分别是70和40，约510尚分别出现抗 rnp抗体和抗着丝点抗体。43的患者类风湿因子阳性，约20的患者出现抗心脂抗体。近年来有测定抗afodrin(胞衬蛋白)抗体，协助诊断可疑患者。90以上的患者有高丙球蛋白血症，少数患者出现巨球蛋白血

15、症，或单克隆性高丙球蛋白血症，或冷球蛋白血症。7、本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制。如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差；其余有系统损害者，经恰当治疗大部分都能使病情缓解。8、消化系统胃肠道可以因其粘膜的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝损害见于约20的患者，临床表现为黄疸和转氨酶升高。慢性胰腺炎亦不少见。9、唾液流率测定、腮腺造影、唾液腺放射性核素检查10、本病的关节炎症和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关节畸形和功能低下。类风湿关节

16、炎患者很少出现抗ssa和抗ssb抗体。三、 论述题1、干燥综合征分类标准的项目 i口腔症状3项中有1项或1项以上 1每日感口干持续3个月以上。 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3吞咽干性食物时需用水帮助。 眼部症状：3项中有1项或1项以上 1每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3每日需用人工泪液3次或3次以上。 眼部体征：下述检查任1项或l项以上阳性 1schirmer试验阳性(5mm5min)；2角膜染色阳性。 组织学检查；下唇腺病理示淋巴细胞灶1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶) v唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性 1

17、唾液流率阳性(15ml15min)；2腮腺造影阳性； 3唾液腺放射性核素检查阳性。 自身抗体：抗ssa或抗ssb抗体阳性(双扩散法)干燥综合征诊断的具体分类 l 原发性干燥综合征，无任何潜在疾病的情况下，有下述a或ba符合上述项目4条或4条以上，但必须含有条目(组织学检查)和(或)条目(自身抗体)； b条目、v、4条中任3条阳性。 2继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病)，而符合上述项目中条目i和中任1条， 同时符合条目、v中任2条。 3必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，aids,淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗胆碱药的应用。2、容易被误诊的疾病除有类风湿关节炎、系

18、统性红斑狼疮外，尚有自身免疫性肝病、肺纤维化、肾小管性酸中毒等。1系统性红斑狼疮鉴别要点是：本病多出现在中老年妇女，发热，尤其是高热的不多，无蝶形红斑，口、眼干明显，肾小管性酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。 2类风湿关节炎鉴别要点是：本病的关节炎症和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关节畸形和功能低下。类风湿关节炎患者很少出现抗ssa和抗ssb抗体。3非自身免疫病的口干如老年性、糖尿病性者都可出现口干，进行血清自身抗体和球蛋白检测即可鉴别。 3、本病目前尚无根治方法。主要是替代和对症治疗。治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤,密切随诊观察病情变化,防治本病的系统损害。减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻角膜损伤。眼膏也可用于保护角膜。非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定疗效。纠正低钾血症急性发作以静脉补钾(氯化钾)为主，平稳后改口服钾盐。对合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞低下、肌炎等则要给予