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文档简介
1、 主动脉夹层主动脉夹层 承德市中心医院承德市中心医院 高君武高君武 概概 述述 主动脉夹层主动脉夹层 (aortic dissecction , ad) 系主动脉内膜撕裂后血液通过裂口 进入主动脉壁内 ,导致血管壁分层 , 也称主动脉夹层分离主动脉夹层分离或主动脉夹层血主动脉夹层血 肿肿。 概概 述述 主动脉滋养血管压力升高,破裂出血导 致主动脉内层分离主动脉壁间血肿主动脉壁间血肿 主动脉腔内压力升高,内膜破裂,血液 进入破口内,内膜分离,形成真假腔 主动脉夹层主动脉夹层 概概 述述 发病率发病率 l的平均年发病率为 0.51/10万人口。 l最常发生在 507 0岁的男性,男女性别 比约 3
2、 1, 40岁以下的比较罕见 ,此时应除 外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病 等。 40岁以下的患者 50%发生于妊娠 妇女 (具体机制不清)。 thoracica orta abdominal aorta aortic dissection aorta blood in wall of artery blood in artery 病病 因因 1 1、高血压和动脉粥样硬化、高血压和动脉粥样硬化 ad患者中80%合并高血压,高血压并非引 起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展。不不 是血压的高度而是血压波动的幅度是血压的高度而是血压波动的幅度(dp/dtmaxdp/dtmax) 与主动脉夹层
3、分裂相关与主动脉夹层分裂相关 动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚,从而导 致动脉壁中膜营养不良,这也是ad的重要诱发 因素。 病病 因因 2 2、特发性主动脉中层退性性变、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和 胶原呈进行性退变,并出现黏液样物质,称为 中层囊性坏死。 平滑肌细胞的丢失,常见于高龄患者。 病病 因因 3 3、遗传性疾病、遗传性疾病 在ad患者中常见三种遗传性疾病:马马 凡综合征凡综合征、ehlers-danlos综合症、 tuner综合征,为常染色体遗传病,有家 族性,患者常在年轻时发病。 病病 因因 4 4、先天性主动脉畸形、先天性主动脉畸形 最常见的
4、是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、 狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹 层发生率是正常人的8倍。 病病 因因 5 5、创伤、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内 隔绝术操作均可引起ad。 腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂,随访 中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成,多数 不需要手术治疗。 病病 因因 6 6、主动脉壁炎症反应、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发ad的机率不高,但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉 壁损害与夹层的发生密切相关。 7、妊娠 产前个月或产后个月产前个月或产后个月 发病机制发病机制 正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内
5、裂 开需66.7kpa(500mmhg)以上。因此,造成夹造成夹 层裂开的先决条件为动脉壁缺陷。层裂开的先决条件为动脉壁缺陷。 年长者以中层肌肉退行性变为主,年轻者则以 弹性纤维的缺少为主。 病理变化病理变化 基本病变为囊性中层坏死。基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹 性纤维有局部断裂或坏死。 夹层分裂常发生于升主动脉,此处经受 血流冲击力最大,而主动脉弓的远端则 病变少而渐轻。 病理变化病理变化 多数夹层的起源有内膜的横行裂口,常位于主 动脉瓣的上方,形成的隔膜将主动脉管腔分为 真假两个腔真假两个腔。由于两腔压力不同,假腔周径常 大于真腔,真假腔经内膜的破裂口相交通。 少数夹层的内膜完整无裂
6、口。部分病例外膜破 裂而引起大出血,破裂处都在升主动脉 病理变化病理变化 夹层病变可从裂口开始向远端或近 端发展,病变累及主动脉的分支时可导 致相应并发症的发生。 临床分型临床分型 debakey分型分型 l型起源于升主动脉并延伸至降主动脉,型起源于升主动脉并延伸至降主动脉, l型主动脉瓣上数厘米,局限于升主动脉,型主动脉瓣上数厘米,局限于升主动脉, l型降主动脉以下向远端扩张,型降主动脉以下向远端扩张,. 解剖示意图解剖示意图 型 型 型 debakey 临床分临床分 型型 stanford分型分型 l型累及升主动脉型累及升主动脉 l型累不及升主动脉型累不及升主动脉 型型 型型 型型 型型型
7、型 病程分类病程分类 急性期急性期 起病2周以内为急性期 慢性期慢性期 起病超过2月为慢性期 亚急性期亚急性期 主动脉夹层 2周2月以内 临床表现临床表现 特点:特点: 多样性多样性, ,复杂性复杂性, ,易漏诊易漏诊, ,易误诊易误诊 l疼痛 l出血症状 l缺血症状 l压迫症状 l心功能不全症状 疼痛疼痛 l74%90%的急性ad患者首发症状为突发性 剧烈“撕裂样撕裂样”或“刀割样刀割样”胸痛 。 lad的疼痛往往有迁移迁移的特征 ,提示夹层进展 的途径。 l疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 l胸痛 可见于、型 l腹部剧痛 常见于型 疼痛疼痛 l 疼痛骤发并达高峰,以分钟或秒计算 l 以中轴
8、线为主剧痛用吗啡不易缓 解,安定 类常不能镇静 l 常常为波动性疼痛(一跳一跳) l 沿中轴线上下放散 l 疼痛往往与血压相关 l 沿主动脉走形常有压痛 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 l突发主动脉反流 是型ad常见并发症 l系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的 内膜片突入左室流出道所致 l易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 急性心肌梗塞急性心肌梗塞 l少见,约,少见,约, l冠状动脉开口受累,导致急性心肌梗塞,以 右冠多见 l这种情况可能掩盖ad的诊断,如进行溶栓治 疗会引起严重后果。 l急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者,在进 行溶栓或抗凝治疗前,首先要除外ad 心包填塞心包填塞 l
9、积液可由病变主动脉周围炎性渗出反 应引起 ,也可由于ad短暂破裂或渗漏 造成心包积血 l临床易误诊为心包炎 休克休克 多由于型并发外膜破裂所致 神经系统病变神经系统病变 l神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等 l易误诊为脑血管意外。 l发病机制 夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支 开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉 重要分支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑、 脊髓急性缺血。 严重的肾血管性高血压、血尿、严重的肾血管性高血压、血尿、肾肾 衰竭衰竭 l常见于型 ,是由于主动脉夹层动 脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动 脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭 l临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭 其它罕
10、见的临床表现其它罕见的临床表现 声音嘶哑 上呼吸道阻塞 吞咽困难 咳血或呕血等 体体 征征 l血压血压 有高血压,特别累及肾有高血压,特别累及肾 动脉时,血压不对称。动脉时,血压不对称。 l脉搏脉搏 肢体无脉。肢体无脉。 l休克、晕厥休克、晕厥 临床特点临床特点 疼痛疼痛为主要症状 症状多样性症状多样性同一病人出现不好解释 的颈部疼痛、上肢痛、胸痛、腹痛 多系统性多系统性突发胸腹痛伴意识障碍、 肾功能损害 血压高血压高反有类休克表现 影像学诊断影像学诊断 常规的实验室检查对的诊断帮助不 大 ,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括 l主动脉造影术 l计算机体层摄影 (ct) l磁
11、共振 (mri) l经胸或经食管的超声心动图(ucg) l血管内超声。 主动脉造影主动脉造影 突出优点突出优点 l是确诊首要、 准确、可靠的诊断 方法 。 缺点缺点 l属于有创性检查 , 有潜在危险性 ,且 准备及操作费时 , 已少用于急诊 ctct、mrimri cta:cta:其诊断ad敏感性为83% 94%,特异性为87%100% mri:mri:其敏感性和特异性均为 9 8%, 目前被认为是诊断主动脉夹层分 离的金标准 经胸腔经胸腔ucgucg或经食管或经食管teetee 经胸腔超声心动图经胸腔超声心动图敏感性仅为 59% 85%,特异性为77% 食管超声心动图食管超声心动图 (tee
12、tee) l是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便 的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值 的信息,对评估ad是一项易行且成功率高的 诊断技术。 l敏感性达到98%99%,特异性达77% 97%。 几种影像检查对几种影像检查对adad诊断作用的评估诊断作用的评估 几种影像检查对几种影像检查对adad实用性的评估实用性的评估 ab a b 内膜撕裂内膜撕裂 诊断要点诊断要点 高血压患者骤发胸背及上腹部撕裂样 痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样证候 ,而血压反而升高 或正常或稍降低 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术 鉴别诊断鉴别诊断 主动脉夹层主动脉夹层ami 机械病
13、变损伤血管病变缺血坏死 发病缓急发病缓急 骤然发病数秒、数分钟 疼痛达高峰 急性起病分钟或小时计 算 诱因诱因 突然用力,胸腹压骤然增 高 活动或休息中 疼痛疼痛 突发剧烈、刀割样,沿血 管走行部位常有固定压痛常有固定压痛 点,吗啡常无效,控制血点,吗啡常无效,控制血 压后疼痛常可减轻或缓解压后疼痛常可减轻或缓解 无固定压痛点 临床特点临床特点 面色苍白,冷汗,四肢湿 冷,血压常明显升高血压常明显升高 面色苍白,冷汗,四肢湿 冷,血压正常或多偏低 治疗治疗 药物治疗 手术 血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗 药药 物物 治治 疗疗 的药物治疗的必要性的药物治疗的必要性 l药物治疗是怀疑或确诊
14、后能立即进行的 治疗 l对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科 治疗. l长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重 要措施。 药物治疗药物治疗 药物治疗指征药物治疗指征: : 无并发症的型 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术 外科手术前准备 药物治疗药物治疗 的药物治疗有二个主要目标的药物治疗有二个主要目标 l一是降低血压至患者能耐受的最 低水平 ,使主动脉壁压力尽可能低 l二是抑制心脏左室收缩 ,降低/ ,使搏动性张力下降。 药物治疗药物治疗 止痛:吗啡、派替啶,强力镇痛止痛:吗啡、派替啶,强力镇痛 受体阻滞剂:尽早应用(血管扩张剂应受体阻滞剂:尽早应用(
15、血管扩张剂应 用前),含服或静脉用药用前),含服或静脉用药 药物治疗药物治疗 降压:硝普钠或乌拉地尔;妊娠改用肼降压:硝普钠或乌拉地尔;妊娠改用肼 苯达嗪苯达嗪mg iv。尽早使血压降至。尽早使血压降至 120/80mmhg以下以下 镇静、对症支持治疗镇静、对症支持治疗 防止剧烈呕吐防止剧烈呕吐 手术指征手术指征 急性近端夹层分离急性近端夹层分离 急性远端分离并有下列情况:急性远端分离并有下列情况: l进展的重要器官损害进展的重要器官损害 l动脉破裂或接近破裂动脉破裂或接近破裂 l主动脉瓣返流主动脉瓣返流 l马方综合征合并动脉夹层马方综合征合并动脉夹层 l逆行进展至升主动脉逆行进展至升主动脉 手术手术 根部替换:bentall术、david术、cabrol术、 同种带瓣主动脉替换 升主动脉替换: wheat术 弓部替换及象鼻手术:elephant trunk 胸主动脉替换: 腹主动脉替换: 胸、腹主动脉替换: 全替换主动脉替换: 主动脉夹层内膜开窗术: 血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗 优点优点 l导管介入手术创伤小、恢复快 ,多 数患者能耐受 l避免了外科手术过程可能导致的 一些并发症 导管介入治疗方法导管介入治疗方法 对无导管介入禁忌症的型夹层患者主 要采取 l近端破口未闭,有血液流入假腔者用带膜支 架封闭破口,阻断真假腔之间的血流交通
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