临床执业医师资格考试高频考点汇总-血液系统

1、精选文档 血液系统： 贫血概述： 一 分类： 1 根据红细胞形态特点分类： 大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减 正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性 小细胞低色素性贫血： 2 根据贫血的病因和发病机制分类： 红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润） 红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素 失血性 二 临床表现： 1 一般表现：疲乏、困倦、软弱无力 2 心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加 3 中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡 4 消化系统：食欲减退、腹胀、恶心 5 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退 6

2、其它：皮肤干燥、毛发枯干 缺铁性贫血： 一 铁的代谢： 1 铁的分布：功能状态铁、贮存铁 2. 铁的来源和吸收：需要2025mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取 11.5mg/d 可维持铁的平衡 3. 铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原 为亚铁 4. 再利用和排泄： RBC 正常寿命为 120 天 5. 铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素 二 病因： 铁摄入不足 慢性失血 三 临床表现： 1. 贫血表现 2. 组织缺铁表现 : 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、 异食癖，吞咽困难 3. 体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁

3、平、失光泽、易碎裂 四 实验室检查： 1. 血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻 度增多 2. 骨髓相：增生活跃 ,幼红细胞增多 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少 3. 生化：血清铁降低，总铁结合力增高 血清铁蛋白降低 FEP 增高 五 诊断： 六 治疗： 1 病因治疗： 2 补充铁剂： 网织红于 7 天左右达高峰 血红蛋白于2周后应上升，12周后正常 血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂36个月，或待血清铁蛋白50ug/L后 停药 巨幼细胞贫血： 一 临床表现： 1 贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸 2 胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌

4、 3 神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调 二 实验室检查： 1 血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多 2 骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多 三 治疗： 1 去除病因 2 补充叶酸和 vitb12 再生障碍性贫血 一 临床表现： 1 重型： 起病急，进展迅速 贫血进行性加重 出血部位广泛 皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症 2 慢性： 贫血为首发和主要表现 出血较轻 感染以呼吸道多见 二 实验室： 1 血象：全血细胞减少，网织红明显降低 2 骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多 三 诊断和鉴别诊断： 1 诊断： 严重贫血、伴有出血、感染和发热

5、脾不大 血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞 增多，能除外其它全血细胞减少的疾病 重型再障的血象诊断标准： 网织红0.01,绝对值15 X 109/1 中性粒绝对值 0.5 X 109/1 血小板 =100g/l或90g/l，中性粒=1.5 x 109/1, 血小板=100 x 109/1，外周血白细胞分类中无白血病细胞； 骨髓相：原粒细胞早幼粒细胞 10% b 外周血嗜碱性粒细胞 20% c 不明原因的血小板进行性减少或增多 d 除 Ph 染色体外又出现其他染色体异常 e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少 淋巴瘤 一 临床表现： 1 霍奇金病： 以无痛

6、性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下， 原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状 局部及全身皮肤瘙痒 饮酒后引起淋巴结疼痛 2 非霍奇金淋巴瘤 以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变 结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块 骨髓 CNS: 骨骼：腰椎及胸椎多见 皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡 肾脏损害 二 临床分期： I 期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累 II 期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以 上淋巴结区 III 期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器

7、 官受累 IV 期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受 累，即使局限性也属 IV 期 全身症状： a 发热 38c 以上，连续三天以上，且无感染原因 b 六个月内体重减轻 10 以上 c 盗汗 多发性骨髓瘤 一 临床表现： （一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏： 1 骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样 结节者为本病特征 2 髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大 软组织可见孤立性骨髓瘤 神经浸润 浆细胞白血病 （二）血浆蛋白异常引起的临床表现： 1 感染 2 高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发

8、生意识障碍、手指麻木、 冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭 3 出血倾向： 4 淀粉样变和雷诺现象 （三）肾功能损害 二 实验室检查： 1 骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变 2 血生化异常： a 异常球蛋白血症 b 高血钙血磷 c 血清 b2 微球蛋白及 LDH 活力增高 d 蛋白尿、 BUN Cr 增高、尿中出现本周蛋白 3 X 线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨 典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害 病理性骨折 三 诊断： 1 骨髓中浆细胞 15 ，且有形态异常 2 血清有大量的 M 蛋白或尿中本周蛋白 1g/24h 3 溶骨病变或广泛的骨质疏松 恶性组织细胞病

9、 一 临床表现： 1 发热：不规则高热 2 血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大 3 其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害 二 诊断： 不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋 巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断 真性红细胞增多症 一 临床表现 头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙 痒及消化性溃疡 出血倾向 高血压 血栓形成和梗死 皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血 肝大后期可致肝硬化；脾大 二 诊断 主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度=92 ；脾大 次

10、要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素 b12增高和未饱和维生素 b12结合力增高 脾功能亢进 一 病因 1 感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病 2 免疫性疾病： ITP 、自身免疫形溶血性贫血、 SLE 3 淤血性疾病 : 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化 4 血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细 胞病 5 脾脏疾病 6 原发性脾大 过敏性紫癜 一 临床表现： 发病前12周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状 1 单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布 2 腹型：恶心、呕吐、呕血

11、、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛 3 关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形 4 肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在34 周恢复 5 混合型 二 诊断： 1 发病前 13 周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史 2 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿 3 血小板计数、功能及凝血检查正常 4 排除其它原因所致之血管炎及紫癜 ITP 一 临床表现： 1 急性型：多发生于儿童，发病前1 2 周有上感史 起病急 全身皮肤淤点、淤斑、紫癜，可有血肿形成 2 慢性型： 40 岁以下青年女性 多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见 二 实验室检查 : 1.

12、 血小板：急性多在 20 X 109/1以下，慢性多在 50 X 109/1左右 出血时间延长，血块收缩不良 2骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加 巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加 产板巨核细胞显著减少 3 PAIg 及血小板相关补体阳性 三 诊断： 1 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 2 多次检查血小板计数减少 3 脾不大或轻度大 4 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5 具备下列五项中任何一项： a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg 阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 四 治疗： 1 2 3 一般治疗 糖皮质激素： 脾切除： 适

13、应症：a正规糖皮质激素治疗 36个月无效 b 泼尼松维持量每日需大于 30mg c 有糖皮质激素使用禁忌症 d 51Cr 扫描脾区放射指数增高 4 免疫抑制剂治疗： 适应证： a 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 b 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 c 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量 5 急症处理： 用于：a血小板低于20 x 109/1 b 出血严重、广泛 c 疑有或已发生颅内出血 d 近期将实施手术或分娩者 DIC 一 病因： 1 感染性疾病： 2 恶性肿瘤 3 病理产科 4 手术及创伤 5 全身各系统疾病 二 临床表现： 1 出血倾向：自发性、多发性 2 休克或微循环衰竭 3 微血管

14、栓塞 4 微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例 三 诊断： 临床表现： 1 存在易引起 DIC 的基础性疾病 2 有下列两项以上临床表现： a 多发性出血倾向 b 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 c 多发性微血管栓塞的症状、体征 d 抗凝治疗有效 实验室检查： 1. 血小板100 x 109/1 （肝病、白血病则50 x 109/1）,或有下述二项以上血浆血小板活化 产物升高： bTG、 PF4、 TXB2、 GMP-140 2. 血浆纤维蛋白原含量 1.5g/l 或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤1.8g/l, 肝病 4g/l 3. 3P 试验阳性或血浆 FDP20mg/l （肝病时 60mg/l ） ,或 D 二聚体水平升高或阳性 4 PT 缩短或延长 3 秒以上或呈动态性变化（肝病时延长 5 秒以上） 5 纤溶酶原含量及活性降低 6 AT-III 含量及活性降低 7 血浆 FVIII:C 活性 50% 四 治疗： 1 治疗基础疾病及消除诱因 2 抗凝治疗： a 肝素：鱼精蛋白 1mg 中和肝素 10