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文档简介

1、第五单元泌尿系统疾病急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(rpgn)是一组以急性肾炎综合征为临床表现,肾功能损害急骤进展,常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为广泛(50%以上)的肾小球囊腔内有大新月体形成(占肾小球囊腔的50%以上),故又称为新月体性肾小球肾炎。病因和发病机制引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为3类:原发性急进性肾小球肾炎;继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,如系统性红斑狼疮等;原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎,如膜增生性肾小球肾炎。本节主要讨论原发性急进性肾小球肾炎。临床表现免疫病理分型:,抗gbm, 抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积;,免疫复合物

2、型,可见免疫复合物沿基底膜呈“颗粒状”沉积;型,少免疫复合物型,抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)阳性。我国以型rpgn多见,型好发于青、中年多见,、型常见于中、老年患者,男性多见。多数患者有上呼吸道感染的前驱症状,起病较急,病情发展快。临床主要表现为急性肾炎综合征的症状(如血尿、蛋白尿、尿少、水肿和高血压等),并随着病情的进展早期出现进行性少尿或无尿,肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。常伴有中度贫血。型rpgn患者常有肾病综合征的表现, 伴c3降低。型rpgn,常有原因不明的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。记忆:型:基底膜是一条线(一代表型,基底膜代表有抗gbm体,线代表荧光

3、下呈线性)型:抗原+抗体 复合物型 中国型多见。记忆:分3型,居中为。 补体c3降低:免疫复合物沉积,因此容易补体下降 (记忆:给儿子补补-型补体下降)型: 非字旁边三条杠,非免疫复合物;anca阳性:anca里面有个c(abc,c是第三个字母),因此记忆为型。口诀:基底膜是一条线型我们乱补最常见anca只在中见。实验室和辅助检查:尿液检查:尿蛋白常为阳性,红细胞及白细胞增多,可见红细胞管型。血肌酐及尿素氮进行性上升,内生肌酐清除率(ccr)进行性下降。免疫学检查:型rpgn可有抗gbm抗体阳性;型血循环免疫复合物阳性,可伴有血清补体c3的降低;型anca阳性。b型超声波及其他影像学检查可见双

4、肾增大。诊断和鉴别诊断:急性肾炎综合征在短时间内肾功能急剧恶化,应高度注意本病的可能并尽快作肾活检明确诊断。同时,应根据临床和实验室的检查结果排除继发性肾脏疾病方可确立诊断。原发性急进性肾小球肾炎应注意与以下疾病鉴别:1.急性肾小管坏死常有引起本病的明确病因,如肾缺血或使用肾毒性药物的病史。临床表现以肾小管功能损害为主,如尿渗透压及尿比重降低,尿钠增高,蛋白尿及血尿相对较轻。2.急性过敏性间质性肾炎明确的药物服用史及典型的全身过敏反应如发热、皮疹、关节痛等可资鉴别。常有血、尿嗜酸性粒细胞的增高。鉴别诊断困难者需肾活检明确诊断。3.慢性肾脏疾病的急骤进展部分原发性肾小球肾病由于各种诱因,病情急速

5、进展,肾功能持续恶化,临床上表现为急进性肾炎综合征,但病理上并无新月体的形成,鉴别诊断有一定困难,常需肾活检明确诊断。4.继发性急进性肾炎典型的临床表现及特殊的实验室检查可资鉴别,如系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等引起的急进性肾炎。5.血栓性微血管病如溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等。这类疾病的共同特点是既有急性肾衰竭又有血管内溶血的表现,肾活检呈特殊的血管病理病变。6.梗阻性肾病突然发生的少尿或无尿,临床上无急性肾炎综合征的表现,影像学(如b型超声波、ct)或逆行尿路造影检查可确立诊断。治疗:早期诊断和及时的强化治疗是提高rpgn治疗成功的关键,包括针对肾小球炎性损伤的强化

6、免疫抑制治疗及对症治疗。1.强化血浆置换疗法 应用血浆置换分离患者的血浆和血细胞,弃去血浆,以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白)和患者血细胞重新输入体内。该疗法须配合糖皮质激素及细胞毒药物口服,以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后大量合成而造成反跳。该疗法适用于各型急进性肾炎,但主要适用于型,对于肺出血-肾炎综合征(goodpasture)和原发性小血管炎所致急进性肾炎(型)伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速,应首选。记忆:13换(13数字不吉利,要换)2.甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗 该疗法主要适用于型、型,型疗效较差。3.四联疗法:包括激素(多为泼尼松)、细胞毒药物(如环磷酰胺)、抗凝(肝素)

7、及抗血小板聚集药物(如潘生丁)。疗效较差。4.对症治疗 包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。5.肾功能替代治疗凡急性肾衰竭已达透析指征者,应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者,则有赖于长期维持透析治疗。肾移植应在病情静止半年(型、型患者血中抗基底膜抗体、anca须转阴)后进行。【练习题1.男性,28岁,因感冒后出现进行性少尿做肾活检,结果为细胞新月体性肾小球肾炎,血浆抗肾小球基底膜抗体(+),首选的治疗是:a.甲泼尼松龙冲击b.环磷酰胺冲击c.强化血浆置换疗法d.抗凝药物e.抗血小板药物答疑编号500708050101正确答案c2.血中补体水平下降一般不见于a

8、.急进性肾小球肾炎b.膜性肾病c.系膜增生性肾小球肾炎d.狼疮肾炎e.急性肾小球肾炎答疑编号500708050102正确答案c答案解析膜增生性肾炎补体也下降。急进型肾炎型补体下降 糖尿病肾病糖尿病肾病(dn)是糖尿病最严重的并发症之一,也是重要的死亡原因。dn早期表现为肾小球内高压、高灌注、高滤过,进而出现肾小球毛细血管袢基底膜增厚和系膜基质增多,最后发生肾小球硬化;临床上早期表现为肾小球滤过率升高,随后出现微量白蛋白尿,一旦出现明显蛋白尿,病情将不断进展,直至发展为肾衰竭。一、发病机制及病理类型高血糖是dn发生发展的关键因素;而高血压和其他代谢紊乱如高脂血症、遗传和环境因素等则是重要的加重因

9、素。病理类型:1.结节性肾小球硬化(kimmelstiel-wilson结节),对诊断具有特异性。肾小球毛细血管袢间有结节状粉红色玻璃样物,是系膜间质显著增加的结果。2.肾小管-间质病变:肾小管基底膜增厚和间质增多在糖尿病早期即可出现,晚期可见肾小管萎缩和间质纤维化。这些病变无特异性,但在肾功能恶化中有重要作用,对判断预后有指导作用。3.血管病变:常见肾小球入球和出球小动脉管壁透明样物质沉积。二、临床表现(一)水肿 多于大量蛋白尿时出现。(二)蛋白尿 随时间逐渐增多,可导致肾病综合征。(三)高血压是糖尿病的常见并发症,发生率随肾功能恶化而增高,它能加速糖尿病肾病病人肾功能的恶化。(四)肾功能变

10、化早期肾小球滤过率增加,血尿素氮及肌酐水平正常。大量蛋白尿数年后出现肾功能不全,并逐渐恶化。根据病程不同,糖尿病肾病临床可分为5期:期:高滤过期,24小时尿蛋白及尿白蛋白排出率均为正常。期:无临床症状期,24小时尿蛋白及尿白蛋白排出率均为正常。期:微量白蛋白尿期,24小时尿蛋白30-300mg/d,尿白蛋白排出率20-200g/min。期:临床肾病期,24小时尿蛋白300mg/d,尿白蛋白排除率200g/min,尿蛋白定量0.5g/d。期:尿毒症期。三、诊断思路和鉴别诊断对于确诊的糖尿病,均应密切随访尿蛋白尤其是尿微量白蛋白、肾功能和血压等,如病程中逐渐出现微量白蛋白尿、蛋白尿、肾功能减退等,

11、dn的诊断并不困难。dn的一些特点:如一般无血尿、虽进入肾衰竭期,但尿蛋白量无明显减少、肾脏体积增大或缩小程度与肾功能状态不平行。但对于糖尿病早期或糖尿病和肾脏病变同时发现时,诊断需结合糖尿病其他脏器系统的损害如糖尿病增殖性视网膜病变和外周神经病变等。高血压肾损害者肾小动脉硬化主要累及入球小动脉,且常已有眼底动脉硬化及左心室肥大。肾淀粉样变性和轻链沉积肾病虽可见肾小球系膜区结节性硬化,但刚果红染色阳性,且有其他特征性表现。必要时作肾穿刺活组织检查。四、治疗强调早期、严格控制血糖和血压,有效纠正其他危险因素。1.控制血糖。是预防dn发生、延缓dn进展的最重要的方法之一。2.降低肾小球高血压和全身

12、高血压。控制高血压可选用长效钙离子拮抗剂、受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(acei)和血管紧张素受体拮抗剂(arb)。3.限制饮食蛋白质摄入。限制饮食中蛋白质摄入可降低肾小球高滤过,延缓dn进展。4.其他相关因素的控制:包括治疗高脂血症、戒烟和避免应用肾毒性药物等。5.肾衰竭期dn的治疗。由于心血管并发症多见,尿毒症症状出现较早,故应该适当提早开始透析治疗。一般透析指征为内生肌酐清除率在1520ml/min,伴有明显胃肠道症状、高血压和心力衰竭不易控制者可适当提前。【练习题】1.糖尿病肾病合并高血压患者,宜首先使用a.受体阻滞剂 b.受体阻滞剂 c.钙通道阻滞剂 d.利尿剂 e.acei答

13、疑编号500708050103正确答案e答案解析血管紧张素转换酶抑制剂(acei)和血管紧张素受体阻滞剂(arb)可阻断血管紧张素的作用,使肾小球出、入球小动脉扩张,且出球小动脉扩张更明显,故肾小球压下降;acei和arb尚可抑制细胞外基质的产生,可延缓肾小球纤维化的进展。另外,由于肾小球有效滤过压下降,血管紧张素对系膜细胞的收缩作用被阻断、肾小球滤过膜透通性改善,故acei和arb尚可减少蛋白尿。在dn3、4期伴或不伴高血压患者中,acei和arb可显著减少蛋白尿,延缓肾功能减退。糖尿病一旦出现微量白蛋白尿,无论是否伴有高血压,均应采用acei或arb治疗,血压控制靶目标为125/75mmh

14、g。 2.诊断早期糖尿病肾病较有意义的检查是a.尿常规检查b.尿微量白蛋白测定c.尿渗透压测定d.双肾b超e.肌酐清除率答疑编号500708050104正确答案b 3.糖尿病肾病分期正确的是a.期:高滤过,肾体积增大b.期:正常白蛋白尿期c.期:微量白蛋白尿期d.期:大量白蛋白尿期e.期:终末期肾衰竭答疑编号500708050105正确答案abcde 药物过敏性急性间质性肾炎可由多种药物引起。主要病变为肾间质的炎性细胞浸润,肾小管变性,常伴肾功能不全的一组肾脏病。一、病因和发病机制(一)常见致病药物为内酰胺类药物、非甾体类抗炎药(阿司匹林等)、利尿药、抗结核药、磺胺类等可引起急性间质性肾炎。(

15、二)发病机制1.细胞介导的免疫机制(1)浸润单核细胞以淋巴细胞为主,主要是t细胞。(2)细胞介导的损害导致迟发型高敏反应:见于一些药物性急性间质性肾炎,特别是内酰胺类药物。(3)细胞介导的损害导致细胞毒型t细胞损害:西咪替丁、非甾类抗炎药造成肾间质损害,引起急性间质性肾炎。2.体液免疫机制 如新型青霉素i所致急性间质性肾炎,其中部分病人血液循环中及肾小管的基底膜上可有抗肾小管基底膜的抗体,导致急性间质病变。二、临床表现(一)过敏反应表现用药后出现发热、皮疹、关节痛、淋巴结肿大、血嗜酸性粒细胞升高。(二)尿检异常几乎所有的病人均有无菌性白细胞尿,尿中白细胞30%以上为嗜酸性粒细胞,可伴白细胞管型

16、。新型青霉素i致病时常有血尿,且可呈肉眼血尿。非甾类抗炎药可出现大量蛋白尿。(三)肾功能损害常出现少尿或非少尿急性肾衰竭。并常因肾小管功能损害出现肾性糖尿、低比重及低渗透压尿。三、诊断1.可疑的过敏药物应用史。2.全身过敏表现。3.无菌性白细胞尿,其中嗜酸性粒细胞占1/3和/或蛋白尿(甚至呈肾病综合征)。4.肾小管及小球功能损害。5.可疑病例肾穿明确诊断。四、治疗(一)去除病因 立即停用可疑致病药物。(二)抗过敏治疗对少数停药后恢复不理想的病人可加用泼尼松口服3040mg/d,病情好转后逐渐减量,继续用药,但时间不宜过长。呈急性肾功能衰竭者,如常规治疗效果不佳,可谨慎试用甲基泼尼松龙冲击治疗。

17、用激素短期治疗可改善肾功能,减少炎性细胞浸润和水肿,并可防止间质纤维化。(三)免疫抑制剂治疗肾脏病理学检查无间质纤维化或仅有轻度或灶状间质纤维化,对肾上腺皮质激素治疗反应较差者,可于激素治疗的两周内加环磷酰胺或环孢菌素a。用药时间不宜过长,防止药物引起的并发症。(四)急性肾衰治疗 按急性肾衰治疗原则处理。 急性膀胱炎膀胱炎是一种常见的尿路感染性疾病,约占尿路感染总数的50%70%。因细菌感染而引起。急性膀胱炎发病急骤,常在过于劳累、受凉、长时间憋尿、性生活后发病,病程一般持续12周自行消退或治疗后消退。一、病因与病理膀胱炎的病因很多,但大多数为化脓菌的感染。其致病菌多数为大肠杆菌。通常多发生于

18、女性,因为女性的尿道比男性的尿道短,又接近肛门,大肠杆菌易侵入。诱因有结石、异物、肿瘤或阻塞性病变等。膀胱炎的急性炎症的病理变化有粘膜充血、水肿、出血和溃疡形成,并有脓液或坏死组织。二、临床表现膀胱炎最典型的症状是即尿频、尿急、尿痛甚至有急迫性尿失禁。尿液常混浊、恶臭;30%可见血尿,尿后尿道滴血是较为特征性症状。体检可能只有耻骨上区域压痛。大部分患者的尿液中可检测到白细胞和细菌。但一般无明显的全身感染症状。三、实验室和辅助检查(一)尿液检查1.尿常规:尿液外观可混浊伴腐败味;尿比重低下;尿蛋白阴性或轻度;肉眼和或镜下血尿,尿中红细胞呈均一正常形态;尿白细胞增多;2.尿白细胞排泄率:艾迪斯计数

19、(addis count)尿中白细胞30万个/h为阳性,20万30万个/h为可疑。但该方法存在假阳性和假阴性,不能独立作为诊断依据。(二)细菌学检查1.细菌定性检查:可初步确定细菌种类,对选择治疗方案具有一定指导意义。但未检测到细菌也不能排除尿路感染的诊断。2.细菌定量检查:有症状的患者,新鲜清洁中段尿细菌培养计数105/ml;无症状的患者,两次连续的新鲜清洁中段尿液标本,细菌培养计数均105/ml;耻骨上膀胱穿刺的尿标本出现任何程度的菌尿或从导管获得的尿液标本细菌含量102/ml均提示存在尿路感染。四、诊断尿路感染确诊依赖于细菌学检查证实尿路中细菌存在。符合下列指标之一者,即可诊断尿路感染:

20、新鲜中段非离心尿革兰染色后油镜观察,1个菌视野;新鲜清洁中段尿细菌培养计数105ml;膀胱穿刺的尿培养阳性。五、鉴别诊断1.尿道综合征患者出现尿频、尿急及尿痛症状,多次尿细菌、真菌、厌氧菌培养阴性,并排除结核感染,临床上可诊断为尿道综合征。2.泌尿系结核由结核分枝杆菌引起的特殊类型尿路感染。其特点:肾外结核病灶存在;午后低热、盗汗、食欲减退及体重减轻等结核中毒症状;明显的膀胱刺激症状;反复多次尿培养或镜检可发现结核分枝杆菌;一般抗生素治疗无效。3.前列腺炎前列腺炎常常出现尿急、尿痛及下腹痛症状急性细菌性前列腺炎,临床上以发热、寒战、尿痛、前列腺疼痛为特征,常发生于年轻男性,也常常与保留导尿管相

21、关。挤压或按摩前列腺获得的脓性分泌物培养到大量细菌,可得以确诊。慢性细菌性前列腺炎常无症状,有时可出现梗阻症状或会阴部疼痛;确诊是从挤压或按摩前列腺后分泌物中培养出大量大肠杆菌、克雷白杆菌、变形杆菌或其他尿道致病病原菌。非细菌性前列腺炎可能与支原体、沙眼衣原体有关,特点是挤压或按摩前列腺后尿液标本中含有白细胞1000个ml,或至少是第一次排尿、中段尿标本中白细胞数量的10倍以上,尿细菌培养阴性。此外,除肾盂肾炎外,急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎和间质性肾炎也常常可见到白细胞增多,但这些疾病一般无膀胱刺激症状,尿细菌学检查阴性,影像学检查为双侧肾脏对称性病变。六、治疗(一)治疗原则尿路感染的治疗应遵

22、循以下原则:多饮水、增加尿量,促进细菌和炎性分泌物从尿中排出;尽可能纠正梗阻、结石等易感因素;临床症状缓解并不意味着细菌学治愈;普通抗生素治疗无效应考虑厌氧菌、结核分枝杆菌或支原体、沙眼衣原体及单纯疱疹病毒等所致的尿路感染。(二)药物治疗1.单剂量疗法:可选用sts方案:磺胺甲基异恶唑(smz)2.0g、甲氧苄啶(tmp)0.4g、碳酸氢钠1.0g,一次顿服;或选用阿莫西林3.0g或氧氟沙星0.4g,一次顿服。但是治疗后的复发率较高。2.短疗程(3天)疗法 复方新诺明2片,每日2次;或阿莫西林0.5g,每日4次;或氧氟沙星0.2g,每日2次,均连续口服3天。短疗程(3天)。是目前推荐治疗急性膀

23、胱炎的方案。3.对于妊娠、老年或糖尿病的患者,不宜使用单剂量及短程疗法,应持续抗生素治疗7天。妊娠时首选阿莫西林,也可选用二、三代头孢菌素治疗,但禁用喹诺酮类药物,分娩前禁用磺胺类药物。无论单剂量还是短疗程疗法结束后,即使症状消失,也需要在停药后7天再次行清洁中段尿培养。如无细菌生长,可作为临床治愈;但妊娠的妇女每月均应进行尿培养,直到分娩。【练习题】1.下列泌尿系统疾病中,不出现管型尿的疾病是a.急性肾小球肾炎b.肾病综合征c.急性肾盂肾炎d.急性膀胱炎e.急性间质性肾炎答疑编号500708050106正确答案d答案解析管型可出现在肾实质疾病,是上、下泌尿道疾病的鉴别点之一。 2.急性膀胱炎

24、的治疗应首选下列哪种抗生素a.氧氟沙星b.利福平c.头孢拉啶d.青霉素v钾e.红霉素答疑编号500708050107正确答案a答案解析急性膀胱炎的首选抗生素为阿莫西林和氧氟沙星,在本题中根据选项选择a。 3.导致尿路感染最常见的致病菌是:a.金黄色葡萄球菌b.大肠埃希菌c.变形杆菌d.粪链球菌e.沙雷杆菌答疑编号500708050108正确答案b 慢性肾衰竭本节考点一、常见病因二、临床分期三、肾功能不全加重的诱因与恶化进展的机制四、各系统临床表现五、非透析疗法的原则和内容六、透析指征(血液透析,腹膜透析,crrt)慢性肾衰竭系指各种原发和继发的慢性肾脏疾病进行性恶化,逐渐出现肾功能不全发展到最

25、终的统一性结局。一、常见病因原发和继发性肾小球疾病、慢性间质性疾病、梗阻性肾病、先天性和遗传性肾病及肾血管病等。在我国最常见引起慢性肾衰竭的病因按顺序为原发性慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病和高血压肾病等。国外慢性肾衰竭最常见的病因:糖尿病肾病、高血压肾病更为常见。二、临床分期以往根据肾功能受损的不同程度从轻到重可分为以下几个阶段。我国crf分期肌酐清除率(ccr)血肌酐(scr)crf分期(mlmin)umollmgdl说明肾功能代偿期50801331771.62.o大致相当ckd2期肾功能失代偿期20501864422.15.0大致相当ckd3期肾功能衰竭期10204517075.17.9大致相

26、当ckd4期尿毒症期107078.o大致相当ckd5期慢性肾脏病指肾损害或gfr60ml/min1.73m2持续3个月以上;肾损害指肾出现病理改变或损害指标如血或尿检查异常,影像学检查异常。k/doqi指南ckd分期分期特征gfr(ml/min)防治目标-措施1已有肾损害,gfr正常90ckd诊治;缓解症状;保护肾功能2gfr轻度降低6089评估、减慢ckd进展;降低cvd(心血管病)患病危险3gfr中度降低3059减慢ckd进展;评估、治疗并发症4gfr重度降低1529综合治疗;透析前准备5esrd(肾衰竭)1000ml而又无水肿者,则不宜限制水的摄入。病人如有酸中毒亦应积极纠正。5%碳酸氢

27、钠。3.控制高血压和(或)肾小球毛细血管内高压ace抑制剂及血管紧张素受体拮抗剂不但可以降低系统性高血压且可降低肾内高压(无论有无系统性高血压),故可使用。但如病人血肌酐增高达275350mol/l时,或单肾、肾动脉狭窄或老年人,使用该类制剂可致急骤肾功能恶化,故应慎用或不用。4.清除体内毒性代谢产物口服吸附剂或甘露醇盐水制剂以及中药大黄,通过肠道增加毒性代谢产物的排泄。5.其他如前所述慢性肾功能不全病人全身各个方面均受影响,故临床表现多种多样,应给以及时的对症处理。如对贫血病人应用促红细胞生成素治疗。高钾血症的处理:钙剂(10%葡萄糖酸钙1020m1)稀释后静脉缓慢(5 min)注射;11.

28、2%乳酸钠或5%碳酸氢钠100200ml静滴,纠正酸中毒,促进细胞外钾向细胞内流动;50%葡萄糖溶液50ml加普通胰岛素l0u缓慢地静脉注射;口服离子交换(降钾)树脂(1530g,3次/d)。以上措施无效或为高分解代谢型急性肾小管坏死的高钾血症患者,透析是最有效的治疗。六、透析指征(血液透析、腹膜透析、连续性血液净化)目前多主张当肌酐清除率降低到10ml/min左右时,可开始慢性血液透析。血尿素氮大于28.5mmol/l(80mg/dl),血肌酐大于707mol/l(8mg/dl),有明显代谢性酸中毒、高血钾及少尿致水潴留心力衰竭者均是开始透析治疗的参考指标。练习题:1.男性,35岁,因高血压、视力障碍、恶心、呕吐来院就诊,体检:血压210120mmhg,心界向左下扩大,血红蛋白65g/l,尿蛋白(+)、红细胞510个hp,cr 760umoll,b超双肾缩小,眼底有出血渗出,否认既往肾病史(1)此时考虑最可能的诊断是a.慢性肾炎高血压型b.慢性肾功能不全氮质血症期c.慢性肾功能不全尿毒症期d.恶性高血压e.急进性高血压答疑编号500708050201正确答案c (2)最有利于慢性肾功能不全的诊断依据是a.蛋白尿持续存

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