血液系统主要疾病的相关药物治疗

1、血液系统主要疾病的相关药物治疗 浙二药剂科 张仲苗 概述 定义定义:血液系统疾病指原发(如白血病)或 主要累及血液(如缺铁性贫血)和造血器官 的疾病。 分类分类 ：红细胞疾病:如各类贫血和红细胞 增多症等。 粒细胞疾病:如白细胞减少和粒细 胞缺乏症,中性粒细胞分叶功能不全,惰性 白细胞综合征及类白血病反应等。 血液系统疾病分类 单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、 恶性组织细胞病等。 淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋巴 细胞白血病、多发性骨髓瘤(mm)等。 造血干细胞（hemapoietic stem cell,hsc）疾病：如再 生障碍性贫血、陈发性睡眠性血红蛋白尿（

2、pnh）、 骨髓增生异常综合征（mds）、急性非淋巴细胞白血 病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病、真性红 细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化）等。 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性 紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性 疾病等。 贫血的定义及分类 定义:指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(hb)、 红细胞计数（rbc）和或血细胞比容（hct） 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。 根据红细胞形态特点分类 根据贫血的病因和发病机制分类 （略） 类型mcv（fl）mchc（%）常见疾病 大细胞性贫血10032-35巨幼细胞贫血 正常细胞性贫 血 80-

3、10032-35再障、溶血性贫血、 急性失血性贫血 小细胞低色素 性贫血 8032缺铁性贫血、铁粒 幼细胞贫血、珠蛋 白生成障碍性贫血 缺铁性贫血的药物治疗 首选口服铁剂：琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、多 糖铁复合物，用法每天服元素铁150-200mg ,餐 后服，忌与茶同时服用。 口服铁剂不能耐受：右旋糖酐铁、山梨醇铁、 庶糖铁，一般肌注，首次注射量50mg，如无不 良反应，第2次可增加到100mg，以后每周注射 2-3次，直到总量注射完。所需补充铁（mg） =150-患者hb(g/l)体重(kg) 0.33 治疗效果：网织红细胞逐渐上升，7天左右达 高峰；血红蛋白于2周后上升，1-2个月后可恢

4、复正常，血红蛋白完全正常后，仍需继续补充 铁剂3-6个月或待血清铁蛋白50ug/l后再停药。 铁剂主要不良反应 注射部位有疼痛感，注射过快可引发低 血压，过敏，易过量中毒。 严重肾功能减退者禁用，必需静注时， 应缓慢，防止漏出静脉外。 巨幼细胞贫血的药物治疗 血清叶酸3ng/ml, 维生素b12100ng/ml 治疗原则：缺什么补什么 叶酸的补充：口服叶酸5-10mg，每日3次； 胃肠道不吸收者可肌注亚叶酸钙5-10mg， 每日1次；直到hb恢复正常。 维生素b12的补充：每日肌注100-500ug， 直到hb恢复正常；对恶性贫血需终生替 代治疗，每月肌注1次。 应注意钾盐及铁剂的补充 再障的

5、药物治疗 雄激素:大剂量雄激素对慢性再障有效,对重型 再障无效.起效时间在用药2-3个月后.常用十一 酸睾酮,口服40mg,每日3次;肌注,首次1g,以后每 15天肌注0.5g. 免疫抑制剂:大剂量甲强龙、大剂量静脉丙球、 alg（静滴马4-20mg/kg/d、兔0.5-1mg/kg/d,每 日或隔日1次，14日为一疗程）、atg（静滴 10-20mg/kg/24h,共5日）用于重型再障；环孢 霉素(3-6mg/kg/d,浓度200-400ng/ml)一般用于慢 性再障 造血细胞因子:主要用于重型再障,有g- csf,gm-csf,epo,il-11,tpo 其它：中药、中成药、西药 环孢素a

6、的用药注意点 注意药物相互作用，本品经cyp3a4代谢 监测血药浓度：前2-3个月，每周监测1次，以 后每月监测1次 一般起效时间至少用药1月，治疗时间至少6个 月，最好检测t细胞免疫功能以判断疗效。 不良反应：胃肠道反应、牙龈增生、肾功能损 害、高血压及电解质紊乱、面部浮肿、痤疮、 肝功能损害、继发肿瘤。 溶血性贫血的药物治疗 先天性和后天性:遗传性球形细胞增多症（切脾，溶血 或贫血严重时，可加用叶酸）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺乏症（停诱发药、糖皮质激素治疗）、异常血红蛋 白病、海洋性贫血、pnh 陈发性睡眠性血红蛋白尿（pnh）：1.输入500- 1000ml6%右旋糖酐-70以阻止血红

7、蛋白尿的发作，适用 于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者；2.急性溶 血可经服用或静滴5%碳酸氢钠而减轻；3.少数患者可 用强的松20-30mg/d，病情缓解后减量并维持用药2-3个 月。 自身免疫性溶血性贫血：主要糖皮质激素（开始1- 1.5mg/kg.d，1周后红细胞上升，如治疗3周无效更换疗 法，红细胞数恢复正常后维持治疗剂量1个月，逐渐减 量，5-10mg维持至少3-6个月）和免疫抑制剂（用于激 素和切脾无效者、脾切禁忌者、强的松需10mg/d维持 者，常用硫唑嘌呤、mtx、ctx、甲基苄肼） 白细胞减少和粒细胞缺乏症的 药物治疗 白细胞减少:外周血白细胞 (wbc)4109/l;

8、粒细胞减少症:中性粒细胞绝对数(n) 2109/l 粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对数(n) 0.5109/l 白细胞减少和粒细胞缺乏症的 药物治疗 粒缺：g-csf（2-5ug/kg.d）；gm-csf 3- 10ug/kg.d ），皮下注射 白细胞减少症：碳酸锂片(0.6-0.9g/d,分3次服， 显效后改为0.4g/d，分2次服，维持2-4周);维生 素b4片（10-25mg,每日3次）；鲨肝醇片（20- 50mg,每日3次，4-6周为一疗程）；利血生片 （20mg,每日3次，疗程1个月）；肌苷（0.2- 0.6g/d，静滴，口服3次）；氨肽素片（每次1g， 每日3次，用药至少4周）；硝酸一

9、叶秋碱针 （8mg,im,qd,7-14天） mds的药物治疗 临床分为5个类型：难治性贫血(ra)、环 形铁粒幼细胞性难治性贫血(ras)、难治 性贫血伴原始细胞增多(raeb)、难治性 贫血伴原始细胞增多转变型(raeb-t)、 慢性粒-单核细胞白血病(cmml) mds的药物治疗 ras：大剂量维生素b6(200mg/d)、雄激素、糖 皮质激素、环孢素，仅对少数患者有效。 raeb、raeb-t均需化疗：年老、体质差者常 采用小剂量阿糖胞苷方案（20mg/m2，24小时 持续静滴，7-21天为一疗程或10-30 mg/m2 ，皮 下注射，每12小时1次，14-21天为一疗程，间 歇1-2

10、周后重复使用）；对于5000/ul 急非淋白血病的化学治疗 mds转化的白血病、低增生性白血病及继发性 能白血病：宜用小剂量ara-c为主的化疗。或 hcg（hht2mg/d,ivgtt,d1-d14+ara-c15mg/ 次,ih,q12h，d1-d14+gcsf150ug/次,ih，q12h,提 前24h用，wbc20109或n 0.5109停用， 低于0.5109/l ）或cag（ ara-c c15mg/ 次,ih,q12h，d1-d14 +阿克拉霉素20mg,ivgtt,d1- d4+g-csf ） 高白细胞性白血病：应先用羟基脲（4-6/d）， 并碱化尿液 cns白血病的预防及治疗

11、：预防同all，治疗 用mtx10-15mg/dxm5mg,鞘内注射，每周2次， 直到csf细胞数及生化检查正常，然后继续参 照预防用法。 慢性粒细胞白血病的化学治疗（ cgl ） cgl可找到ph染色体或（和）bcr/abl基因 分期：慢性期、加速期、急变期 羟基脲（首选）：2-3天起效。常用1.5g,bid,p.o.， 待白细胞下降至20109左右时，剂量减半。下 降至10109左右时，改为0.5-1g/d维持。 白消安（少用）：2-3周起效，停药后可持续2- 4周。初始剂量4-6mg/d，p.o.，白细胞下降至 20109左右时，应停药。白细胞在7109- 10109 ，改小剂量(每1-

12、3天2mg) 慢性粒细胞白血病的化学治疗 靛玉红：中药提取药品。剂量150- 300mg/d，分3次口服，用药20-40天白细 胞下降，约2个月可降至正常水平。 小剂量ara-c：15-30mg/m2.d，ivgtt,可使 ph染色体阳性细胞减少或转阴。 ifn-a：剂量300-900万iu/d，ih或im,每周 3-7次。可与羟基脲、小剂量ara-c联用。 可使1/3患者ph染色体阳性细胞减少。 慢性粒细胞白血病的化学治疗 二线药物：6-mp、瘤可宁、ctx等。 伊马替尼（格列卫）：酪氨酸激酶抑制剂,对急 变期、加速期或ifn-a治疗失败（bcr/abl基因 阳性细胞），进餐时口服，对急变期

13、、加速期 每日600mg， 对ifn-a治疗失败者每日400mg， 均1次口服。不良反应有：消化道反应、神经 系统反应、血液系统反应、体液潴留、肝脏毒 性、过敏。 慢性淋巴细胞白血病的化学治疗 （cll） cll的分期：a期（无需治疗）、b期和 c期（需要化学治疗）。 苯丁酸氮芥（瘤可宁）：口服，剂量6- 10mg/d，1-2周后减量至2-6mg/d。一般2- 3周后开始显效，2-4月时疗效较明显。 维持半年可停药，复发后再用药。对c期 患者合用强的松10-20mg/d，比单用疗效 好。 慢性淋巴细胞白血病的化学治疗 （cll） ctx：口服50-100mg/d，疗效与苯丁酸 氮芥相似。 氟达

14、拉滨（福达华）：体内转化为2-氟- 阿糖腺苷。适用于b细胞cll患者。剂量 25-30mg/m2.d（肌酐清除率30-70ml/min 患者减半），用ns100ml,ivgtt30分钟， 连续5日，4周为一周期，连用6周期。不 良反应：骨髓抑制、发热、肺部感染 （免疫抑制）、水肿。 慢性淋巴细胞白血病的化学治疗 （cll） 联合化疗方案：fc方案（福达华25- 30mg/m2.d，ivgtt维持4h +ctx250- 300mg/m2.d ），连用3天，4周为一周期。 cop（ctx+vcr+p）、chop （ctx+adm+vcr+p）方案（参见nhl 化疗方案）：每3周为周期 淋巴瘤的化学

15、治疗 淋巴瘤的组织病理分类:霍奇金病(hd)和 非霍奇金淋巴瘤(nhl)。 淋巴瘤的临床分期和分组：、 期，有无症状分为a、b两组。 霍奇金病(hd)治疗方法的选择 临床分期主要方法 a、a放疗 b、b、 化疗+放疗 霍奇金病(hd)的主要化疗方案 方案药物用法d1剂量 mopp(cop p)两疗程间 歇1周 氮芥(ctx)d1,d84mg/m2(600mg/m2) vcrd1,d81-2mg 丙卡巴肼d1-d1470mg/m2 pd1-d1440mg/d abvd每4 周重复一次 admd1,d1525mg/m2 bled110mg/m2 vcrd16mg/m2 非霍奇金淋巴瘤的治化学治疗

16、低度恶性组:、期放疗，、期尽 可能推迟化疗。如有症状可单独给以苯 丁酸氮芥（4-12mg/d）或ctx(100mg/d)。 如病情有进展或发生并发症者，可给cop 或chop方案。 中、高度恶性组： 、期也应放疗， 常用chop方案。具体方案见表 局部注射:如胸腔 nhl的常用联合方案 方案药物剂量用法说明 cop每3 周为一周 期 ctx400mg/m2d1-d5p.o. vcr1.4mg/m2d1iv p100mg/m2d1-d5p.o. chop每3 周为一周 期 ctx750mg/m2d1iv adm50mg/m2分1-3天ivgtt vcr1.4mg/m2d1iv p100mg/m2

17、d1-d5p.o. nhl的其它联合方案 m- bacob: 每3周为一周期 ble(4mg/m2,iv,d1)+adm(45mg/m2,iv,d1)+ctx(6 00mg/m2,iv,d1)+vcr(1mg/m2,iv,d1)+dxm(6mg/ m2,p.o.,d1- d5)+mtx(200mg/m2,iv,d8,d15)+cf(10mg/m2,p. o.,q6h,共6次,在mtx注射后24h开始) macop- b:每4周为一周期,共3个周期 mtx(400mg/m2,iv,d8,d15)+cf(10mg/m2,p.o.,q6h, 共6次,在mtx注射后24h开 始)+adm(50mg/m

18、2,iv,d1,d15)+ctx(350mg/m2,i v,d1,d15)+vcr(1.4mg/m2,iv,d8,d22)+p(75mg/d,d 1-d28)+ble(10mg/m2,iv,d22) nhl的其它联合方案 eshap(用于复发淋巴瘤): 每3周为一 疗程,vp- 16(40mg/m2,ivgtt维持2h,d1- d4)+me-pred(500mg/m2,ivgtt,d1- d4)+ara- c(2g/m2,ivgtt维持 3h,d5)+ddp(25mg/m2,ivgtt,d1-d4) 对于b细胞cd20+可用r-chop:r代表利 妥昔单抗(美罗华,375mg/m2,ivgtt

19、)。 一般4-6个疗程 e-chop，b-chop,ceop 浆细胞病的药物治疗 浆细胞病的定义：浆细胞或产生免疫球 蛋白的b淋巴细胞过度增殖所引起的一组 疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免 疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。 本组疾病：骨髓瘤、原发性巨球蛋白症、 重链病、原发性淀粉样变性、意义未明 的单克隆免疫球蛋白血症。 多发性骨髓瘤（mm）的药物治疗 mm的类型：igg、iga、 igm、 igd、 ige、轻 链型（、 ） 常用药物：ifn- （3miu-500 miu ,ih/im,每周 3次），与联合方案合并使用 常用方案：mp、vad、m2、mac（如下表）， 一般70岁、或需

20、要骨髓移植的患者首选mp， 难治复发的选用m2、mac 辅助治疗：膦制剂 mm的联合化疗方案 方案 药物剂量用法说明 mp美法仑4mg/m2/dp.o.，tid,d1-d7 每4-6周重 复一次 p60mg/dp.o.,tid, d1-d7 vad vcr0.4mg/m2/divgtt,d1-d4每4周重复 一次 adm10mg/divgtt,d1-d4 dxm40mg/divgtt/p.o.,d1-d4 ma c 美法仑4mg/m2/dp.o.，tid,d1-d4 4周为一疗 程 dxm40mgivgtt,d1-d4 ato10mgivgtt,d1-d4/周 mm的联合化疗方案 方案药物剂量

21、用法说明 m2美法仑 4mg/m2/dp.o.，tid,d1-d7每4-6周 重复一 次 p60mg/dp.o.,tid, d1-d7 vcr2mgivgtt,d2121天为1 疗程， 间歇2周， 共6疗程 me- ccnu 150mg/dp.o.,d1 ctx400mg/m2iv.,d1 硼替佐米(万珂) bortezomib(velcade) 药效学：第一个蛋白酶降解体(proteasome)抑制 制剂类药物，哺乳动物细胞中26s蛋白酶体糜 蛋白样活性的可逆抑制剂。 毒理学：尚未进行致癌性研究和对生育影响的 研究，有染色体畸变，没有基因毒性。 药动学：t1/29-15小时，肌酐清除率31-

22、 169ml/min，血浆蛋白结合率83%，经cyp3a4、 cyp2c19、cyp2c9、cyp2d6、cyp1a2代谢 适应证：mm至少经过两种治疗，最近一次治 疗病情还在进展。其它用于非小细胞肺癌、非 霍奇金淋巴瘤 硼替佐米(万珂) 成人推荐剂量：单次剂量1.3mg/m2，每周2次， 连续2周（第1、4、7、11日注射）后，停药10 天，3周为一疗程。有效患者再接受2个疗程， 建议有效者接受8个疗程。 剂量调整：当发生3级非血液学毒性或任何4级 血液学毒性应停药。毒性缓解后可继续治疗。 重新开始治疗剂量应减少25%。根据毒性级别 依次减量。 给药方法：本品用3.5ml生理盐水溶解后在3-

23、5 秒内通过导管静脉注射，然后用生理盐水冲洗。 治疗mm其它药物 新型蛋白酶体抑制剂npi-5200（栖息海 底沉积物中的细菌物质） thalomid(thalidomide)：可与其它合用 revlimid(lenalidomide)：mm，髓细胞并 发症mds引起的贫血 tubacin：抑制组蛋白脱乙酰基酶6（对 aggresome的功能很重要） 硼替佐米(万珂) 不良反应：虚弱（疲劳、不适、乏力）， 胃肠道反应（恶心呕吐、腹泻、食欲下 降、便秘），血小板减少，周围感觉神 经病，其它如发热、中性粒细胞减少、 低血压、心力衰竭、肿瘤溶解综合征等。 禁忌证：对硼替佐米、硼或甘露醇过敏 禁用。

24、骨髓增生性疾病的药物治疗 以红细胞增生为主的真性红细胞增多症 以粒细胞 增生为主的慢性粒细胞白血病 等 以巨核细胞系 增生为主的原发性血小板 增多症 以原纤维细胞及成骨细胞 增生为主的原 发性骨髓纤维化症骨硬化症等 真性红细胞增多症的药物治疗 羟基脲:剂量15-20mg/kg.d,wbc维持在3.5- 5109/l,可长期间歇应用。 烷化剂：ctx开始剂量100-150mg/d，缓解后 停用4周后，给予维持剂量50mg/d；白消安、 美法仑、苯丁酸氮芥开始剂量4-6mg/d，缓解 后停用4周后，给予维持剂量每日或隔日2mg。 高三尖杉碱(hht):2-4mg/d,ivgtt,缓解时间60天 左

25、右 ifn- ：300万iu/m2，每周3次，im/ih 原发性血小板增多症的药物治疗 对plt1000 109/l以上者 羟基脲：15mg/kg.d，约需3-4周 白消安：4-8mg/d 苯丁酸氮芥：4-8mg/d ifn- ：300万iu/m2，每周3次，im/ih， 停药后易复发。 注意抗凝和溶栓治疗 原发性骨髓纤维化症的药物治疗 纠正贫血：雄激素，合并溶血可用较大 剂量泼尼松，病情稳定后逐渐减量。 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大 而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂: 小剂量羟基脲或白消安口服。 维生素d3的活性代谢物：有抑制巨核细 胞增殖，并诱导干细胞向单核及巨噬细 胞转化作用。

26、每日0.25-0.5ug口服。 出血性疾病的分类 血管壁异常:先天性如遗传性出血性毛细血管扩 张症、先天性结缔组织病、家族性单纯性紫癜 等；获得性如过敏性紫癜、药物性紫癜、糖尿 病、败血症、维生素缺乏症等 血小板异常：血小板数量异常（血小板减少： 生成减少如再障、白血病、放化疗后骨髓抑制, 破坏过多如itp,消耗过度如dic、ttp，分布异 常如脾亢；血小板增多如原发性血小板增多症、 脾切除术后）；血小板质量异常 出血性疾病的分类 凝血异常：先天性如血友病a，获得性如 肝病性凝血障碍、维生素k缺乏、尿毒症 性凝血异常。 抗凝及纤维蛋白溶解异常：如抗凝药用 量过量、溶栓药过量等。 复合性止血机制

27、异常：血管性血友病 （vwd）、dic 出血性疾病的药物治疗 病因防治 止血治疗:1.补充血小板和(或)相关凝血因子.2. 止血药物（1）收缩血管,增加毛细血管致密度, 改善其通透性的药物如安络血、曲克芦丁、垂 体后叶素、维生素c及糖皮质激素。（2）合成 凝血因子所需药物：vitk134（3）抗纤溶药 物：pamba。（4）促进凝血因子释放的药物 （5）局部止血药物：凝血酶、立止血、明胶 海绵。3.局部处理。 其他治疗：抗凝及抗血小板药物治疗如dic、 ttp，血浆置换、手术治疗。 过敏性紫癜的药物治疗 一般治疗：1.抗组胺药及静脉注射钙剂、 2.改善血管通透性药物:大剂量vit c5- 10

28、g/d，iv，5-7天,其它药物有曲克芦丁。 糖皮质激素：重症者可用氢化可的松 100-200mg/d或dxm5-15mg/d，ivgtt,症状 改善减轻后改口服。症状轻者强的松 30mg/d。一般疗程不超过30天，肾型紫 癜者可酌情延长。 过敏性紫癜的药物治疗 对症治疗：腹痛较重者可阿托品或654-2p.o.或 ih;关节痛可酌用止痛药；呕吐严重者可用止吐 药；伴发呕血、血便者可用抑制胃酸分泌药等 治疗。 其它：上述疗效不佳或反复发作者可酌情使用 免疫抑制剂如环孢素、ctx 、硫唑嘌呤；抗凝 疗法适用于肾型紫癜（初以标准肝素钠100- 200iu/kg.d，ivgtt,4周后改用华法林4-1

29、5mg/d，2 周后改用维持量2-5mg/d,2-3个月）；中医中药 （凉血解毒、活血化瘀）适用于慢性反复发作 或肾型紫癜。 特发性血小板减少性紫癜 的药物治疗 分急性型（一般plt20109/l以下）和慢性型 （一般plt50109/ l左右） 一般治疗：出血严重者应注意休息， plt20109/l以下者应卧床，避免外伤。应用止 血药物及局部止血。 糖皮质激素：首选，近期有效率80%。常用强 的松30-60mg/d，严重者用等效量甲强龙或 dxm，iv或ivgtt,好转后改口服。待血小板升 至正常，逐步减量（5mg/周），最后以5- 10mg/d维持治疗，持续3-6个月。特别严重者 可用大剂

30、量甲强龙1g/d，iv，3-5日为一疗程。 itp 的药物治疗 静脉注射丙球（ivig）：适用重症者 0.4g/kg.d,ivgtt,4-5日为一疗程。 免疫抑制剂（不作首选）：vcr每次1mg,每周 1次，iv或ivgtt,4-6周为一疗程。ctx50- 100mg/d，p.o.,3-6周一疗程，出现疗效后渐减 量，维持4-6周或400-600mg/d，iv,每3-4周一次。 硫唑嘌呤100-200mg/d，p.o.,3-6周一疗程，随 后25-50mg/d，维持8-12周。环孢素主要用于难 治性itp，250-500mg/d ，p.o.,3-6周一疗程，维 持量50-100mg/d ，可持

31、续半年以上。 itp 的药物治疗 其他药物：达那唑300-600mg/d，p.o.，2-3个月 一疗程，与糖皮质激素有协同作用。氨肽素 1g/d，分次口服，8周一疗程。抗激素相关药如 三苯氧胺。中药/中成药如升小血板胶囊. 骁悉:为一种免疫抑制剂,可选择性抑制t淋巴细 胞、b淋巴细胞的增殖,抑制抗体及细胞毒t细 胞的产生。治疗itp的抑制可能与纠正itp的 血小板免疫破坏有关。用法为:12g/d,口服, 至少12周,无效者可停用,有效者应继续服用。 该药副作用轻微,总体疗效据报道为50% 60%。 itp 的药物治疗 campnth21h:为人源化抗cd52单克隆抗体, 治疗itp的机制与抑制

32、t细胞有关。其治疗itp 用法为:10mg/d,连用10天为1个疗程,治疗 过程应注意过敏反应的发生。应用 campnth21h后加用环胞菌素a,剂量为每天 2.55mg/kg,总体有效率达50%。 美罗华:为抗cd20单克隆抗体,其治疗itp用法 与治疗滤泡性淋巴瘤类似:375mg/m2每周一 次,连用四周。据报道的治疗效果差异较大,但 总有效率大于50%,持续缓解率25%30%。 起效时间可在治疗过程中或在美罗华用后几周 内。脾切除及脾未切除的itp患者对该药的反 应率类似。 血友病的药物治疗 分类：a（f,t1/2为8-12h）、b（f , t1/2为18-30h ）、c（f ） 首次补

33、充凝血因子：1/2体重所需提 高的活性% 正常人每毫升新鲜血浆中所含f或f 为1iu,按每输入1ml/kg正常人每毫升新鲜 血浆,估计可提高f或f 水平2%,jbc 最低止血水平要求达到20%以上,中型手 术活性水平应达到40%以上 凝血酶原复合物(f ) 血友病的药物治疗 ddavp(1-去氨基-8-d-精氨酸血管加压素):有促 进血管内皮释放vwf,改善血小板粘附、聚集功 能，并稳定血浆f之作用，可提高f水平。 常用剂量16-32ug/次，置于ns30ml中快速静滴， 每12h一次，也可分次皮下注射或鼻腔滴入。 达那唑：300-600mg/d，对轻、中型者较好。 机制不明。 糖皮质激素：对

34、曾反复接受f治疗而疗效渐 差患者，疗效更佳。 抗纤溶药物：常用止血敏 dic的药物治疗 抗凝治疗: 肝素治疗:1.肝素钠 急性dic10000-30000u/d,每 6小时用量不超过5000u,ivgtt,根据病情可连续使 用3-5天. 2.低分子肝素 其抑制fa作用较强,较少依赖 at- ,较少引起血小板减少,出血并发症较少, 半衰期较长.常用75-150iua a /kg.d，ih, 使用3-5天. 慎用:手术后或创面未经良好止血者,近期有大 咯血或有大量出血的活动性消化性溃疡,蛇毒所 致dic,dic晚期有多种凝血因子缺乏及明显纤 溶亢进。肝素过量用鱼精蛋白解救（mg可中 和肝素iu）

35、dic的药物治疗 其它抗凝：.复方丹参针：20-40ml，加入 gs100-200ml静滴，每日次，连用 天。.右旋糖酐：500-1000ml/d， ivgtt,连用天。. at- :每次1500- 3000iu,ivgtt,每天次，可连用 天。 抗血小板药物：.噻氯匹定：250mg,p.o.， 每天次，连续天。.双嘧达莫： 500mg/d，加入200ml注射液,ivgtt，qd, 天。其它有氯格吡雷（75mg,qd,p.o.）、阿 加曲班（10mg,ivgtt维持2-3h,bid）、替罗非 班、阿昔单抗。阿斯匹林（100-300mg， qd,p.o.） dic的药物治疗 补充血小板及凝血因子