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文档简介
1、血液系统主要疾病的相关药物治疗 浙二药剂科 张仲苗 概述 定义定义:血液系统疾病指原发(如白血病)或 主要累及血液(如缺铁性贫血)和造血器官 的疾病。 分类分类 :红细胞疾病:如各类贫血和红细胞 增多症等。 粒细胞疾病:如白细胞减少和粒细 胞缺乏症,中性粒细胞分叶功能不全,惰性 白细胞综合征及类白血病反应等。 血液系统疾病分类 单核细胞和巨噬细胞疾病:如反应性组织细胞增多症、 恶性组织细胞病等。 淋巴细胞和浆细胞疾病:如各类淋巴瘤、急慢性淋巴 细胞白血病、多发性骨髓瘤(mm)等。 造血干细胞(hemapoietic stem cell,hsc)疾病:如再 生障碍性贫血、陈发性睡眠性血红蛋白尿(
2、pnh)、 骨髓增生异常综合征(mds)、急性非淋巴细胞白血 病以及骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、真性红 细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化)等。 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病:如血管性紫癜、血小板减少性 紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性 疾病等。 贫血的定义及分类 定义:指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(hb)、 红细胞计数(rbc)和或血细胞比容(hct) 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。 根据红细胞形态特点分类 根据贫血的病因和发病机制分类 (略) 类型mcv(fl)mchc(%)常见疾病 大细胞性贫血10032-35巨幼细胞贫血 正常细胞性贫 血 80-
3、10032-35再障、溶血性贫血、 急性失血性贫血 小细胞低色素 性贫血 8032缺铁性贫血、铁粒 幼细胞贫血、珠蛋 白生成障碍性贫血 缺铁性贫血的药物治疗 首选口服铁剂:琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、多 糖铁复合物,用法每天服元素铁150-200mg ,餐 后服,忌与茶同时服用。 口服铁剂不能耐受:右旋糖酐铁、山梨醇铁、 庶糖铁,一般肌注,首次注射量50mg,如无不 良反应,第2次可增加到100mg,以后每周注射 2-3次,直到总量注射完。所需补充铁(mg) =150-患者hb(g/l)体重(kg) 0.33 治疗效果:网织红细胞逐渐上升,7天左右达 高峰;血红蛋白于2周后上升,1-2个月后可恢
4、复正常,血红蛋白完全正常后,仍需继续补充 铁剂3-6个月或待血清铁蛋白50ug/l后再停药。 铁剂主要不良反应 注射部位有疼痛感,注射过快可引发低 血压,过敏,易过量中毒。 严重肾功能减退者禁用,必需静注时, 应缓慢,防止漏出静脉外。 巨幼细胞贫血的药物治疗 血清叶酸3ng/ml, 维生素b12100ng/ml 治疗原则:缺什么补什么 叶酸的补充:口服叶酸5-10mg,每日3次; 胃肠道不吸收者可肌注亚叶酸钙5-10mg, 每日1次;直到hb恢复正常。 维生素b12的补充:每日肌注100-500ug, 直到hb恢复正常;对恶性贫血需终生替 代治疗,每月肌注1次。 应注意钾盐及铁剂的补充 再障的
5、药物治疗 雄激素:大剂量雄激素对慢性再障有效,对重型 再障无效.起效时间在用药2-3个月后.常用十一 酸睾酮,口服40mg,每日3次;肌注,首次1g,以后每 15天肌注0.5g. 免疫抑制剂:大剂量甲强龙、大剂量静脉丙球、 alg(静滴马4-20mg/kg/d、兔0.5-1mg/kg/d,每 日或隔日1次,14日为一疗程)、atg(静滴 10-20mg/kg/24h,共5日)用于重型再障;环孢 霉素(3-6mg/kg/d,浓度200-400ng/ml)一般用于慢 性再障 造血细胞因子:主要用于重型再障,有g- csf,gm-csf,epo,il-11,tpo 其它:中药、中成药、西药 环孢素a
6、的用药注意点 注意药物相互作用,本品经cyp3a4代谢 监测血药浓度:前2-3个月,每周监测1次,以 后每月监测1次 一般起效时间至少用药1月,治疗时间至少6个 月,最好检测t细胞免疫功能以判断疗效。 不良反应:胃肠道反应、牙龈增生、肾功能损 害、高血压及电解质紊乱、面部浮肿、痤疮、 肝功能损害、继发肿瘤。 溶血性贫血的药物治疗 先天性和后天性:遗传性球形细胞增多症(切脾,溶血 或贫血严重时,可加用叶酸)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺乏症(停诱发药、糖皮质激素治疗)、异常血红蛋 白病、海洋性贫血、pnh 陈发性睡眠性血红蛋白尿(pnh):1.输入500- 1000ml6%右旋糖酐-70以阻止血红
7、蛋白尿的发作,适用 于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者;2.急性溶 血可经服用或静滴5%碳酸氢钠而减轻;3.少数患者可 用强的松20-30mg/d,病情缓解后减量并维持用药2-3个 月。 自身免疫性溶血性贫血:主要糖皮质激素(开始1- 1.5mg/kg.d,1周后红细胞上升,如治疗3周无效更换疗 法,红细胞数恢复正常后维持治疗剂量1个月,逐渐减 量,5-10mg维持至少3-6个月)和免疫抑制剂(用于激 素和切脾无效者、脾切禁忌者、强的松需10mg/d维持 者,常用硫唑嘌呤、mtx、ctx、甲基苄肼) 白细胞减少和粒细胞缺乏症的 药物治疗 白细胞减少:外周血白细胞 (wbc)4109/l;
8、粒细胞减少症:中性粒细胞绝对数(n) 2109/l 粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对数(n) 0.5109/l 白细胞减少和粒细胞缺乏症的 药物治疗 粒缺:g-csf(2-5ug/kg.d);gm-csf 3- 10ug/kg.d ),皮下注射 白细胞减少症:碳酸锂片(0.6-0.9g/d,分3次服, 显效后改为0.4g/d,分2次服,维持2-4周);维生 素b4片(10-25mg,每日3次);鲨肝醇片(20- 50mg,每日3次,4-6周为一疗程);利血生片 (20mg,每日3次,疗程1个月);肌苷(0.2- 0.6g/d,静滴,口服3次);氨肽素片(每次1g, 每日3次,用药至少4周);硝酸一
9、叶秋碱针 (8mg,im,qd,7-14天) mds的药物治疗 临床分为5个类型:难治性贫血(ra)、环 形铁粒幼细胞性难治性贫血(ras)、难治 性贫血伴原始细胞增多(raeb)、难治性 贫血伴原始细胞增多转变型(raeb-t)、 慢性粒-单核细胞白血病(cmml) mds的药物治疗 ras:大剂量维生素b6(200mg/d)、雄激素、糖 皮质激素、环孢素,仅对少数患者有效。 raeb、raeb-t均需化疗:年老、体质差者常 采用小剂量阿糖胞苷方案(20mg/m2,24小时 持续静滴,7-21天为一疗程或10-30 mg/m2 ,皮 下注射,每12小时1次,14-21天为一疗程,间 歇1-2
10、周后重复使用);对于5000/ul 急非淋白血病的化学治疗 mds转化的白血病、低增生性白血病及继发性 能白血病:宜用小剂量ara-c为主的化疗。或 hcg(hht2mg/d,ivgtt,d1-d14+ara-c15mg/ 次,ih,q12h,d1-d14+gcsf150ug/次,ih,q12h,提 前24h用,wbc20109或n 0.5109停用, 低于0.5109/l )或cag( ara-c c15mg/ 次,ih,q12h,d1-d14 +阿克拉霉素20mg,ivgtt,d1- d4+g-csf ) 高白细胞性白血病:应先用羟基脲(4-6/d), 并碱化尿液 cns白血病的预防及治疗
11、:预防同all,治疗 用mtx10-15mg/dxm5mg,鞘内注射,每周2次, 直到csf细胞数及生化检查正常,然后继续参 照预防用法。 慢性粒细胞白血病的化学治疗( cgl ) cgl可找到ph染色体或(和)bcr/abl基因 分期:慢性期、加速期、急变期 羟基脲(首选):2-3天起效。常用1.5g,bid,p.o., 待白细胞下降至20109左右时,剂量减半。下 降至10109左右时,改为0.5-1g/d维持。 白消安(少用):2-3周起效,停药后可持续2- 4周。初始剂量4-6mg/d,p.o.,白细胞下降至 20109左右时,应停药。白细胞在7109- 10109 ,改小剂量(每1-
12、3天2mg) 慢性粒细胞白血病的化学治疗 靛玉红:中药提取药品。剂量150- 300mg/d,分3次口服,用药20-40天白细 胞下降,约2个月可降至正常水平。 小剂量ara-c:15-30mg/m2.d,ivgtt,可使 ph染色体阳性细胞减少或转阴。 ifn-a:剂量300-900万iu/d,ih或im,每周 3-7次。可与羟基脲、小剂量ara-c联用。 可使1/3患者ph染色体阳性细胞减少。 慢性粒细胞白血病的化学治疗 二线药物:6-mp、瘤可宁、ctx等。 伊马替尼(格列卫):酪氨酸激酶抑制剂,对急 变期、加速期或ifn-a治疗失败(bcr/abl基因 阳性细胞),进餐时口服,对急变期
13、、加速期 每日600mg, 对ifn-a治疗失败者每日400mg, 均1次口服。不良反应有:消化道反应、神经 系统反应、血液系统反应、体液潴留、肝脏毒 性、过敏。 慢性淋巴细胞白血病的化学治疗 (cll) cll的分期:a期(无需治疗)、b期和 c期(需要化学治疗)。 苯丁酸氮芥(瘤可宁):口服,剂量6- 10mg/d,1-2周后减量至2-6mg/d。一般2- 3周后开始显效,2-4月时疗效较明显。 维持半年可停药,复发后再用药。对c期 患者合用强的松10-20mg/d,比单用疗效 好。 慢性淋巴细胞白血病的化学治疗 (cll) ctx:口服50-100mg/d,疗效与苯丁酸 氮芥相似。 氟达
14、拉滨(福达华):体内转化为2-氟- 阿糖腺苷。适用于b细胞cll患者。剂量 25-30mg/m2.d(肌酐清除率30-70ml/min 患者减半),用ns100ml,ivgtt30分钟, 连续5日,4周为一周期,连用6周期。不 良反应:骨髓抑制、发热、肺部感染 (免疫抑制)、水肿。 慢性淋巴细胞白血病的化学治疗 (cll) 联合化疗方案:fc方案(福达华25- 30mg/m2.d,ivgtt维持4h +ctx250- 300mg/m2.d ),连用3天,4周为一周期。 cop(ctx+vcr+p)、chop (ctx+adm+vcr+p)方案(参见nhl 化疗方案):每3周为周期 淋巴瘤的化学
15、治疗 淋巴瘤的组织病理分类:霍奇金病(hd)和 非霍奇金淋巴瘤(nhl)。 淋巴瘤的临床分期和分组:、 期,有无症状分为a、b两组。 霍奇金病(hd)治疗方法的选择 临床分期主要方法 a、a放疗 b、b、 化疗+放疗 霍奇金病(hd)的主要化疗方案 方案药物用法d1剂量 mopp(cop p)两疗程间 歇1周 氮芥(ctx)d1,d84mg/m2(600mg/m2) vcrd1,d81-2mg 丙卡巴肼d1-d1470mg/m2 pd1-d1440mg/d abvd每4 周重复一次 admd1,d1525mg/m2 bled110mg/m2 vcrd16mg/m2 非霍奇金淋巴瘤的治化学治疗
16、低度恶性组:、期放疗,、期尽 可能推迟化疗。如有症状可单独给以苯 丁酸氮芥(4-12mg/d)或ctx(100mg/d)。 如病情有进展或发生并发症者,可给cop 或chop方案。 中、高度恶性组: 、期也应放疗, 常用chop方案。具体方案见表 局部注射:如胸腔 nhl的常用联合方案 方案药物剂量用法说明 cop每3 周为一周 期 ctx400mg/m2d1-d5p.o. vcr1.4mg/m2d1iv p100mg/m2d1-d5p.o. chop每3 周为一周 期 ctx750mg/m2d1iv adm50mg/m2分1-3天ivgtt vcr1.4mg/m2d1iv p100mg/m2
17、d1-d5p.o. nhl的其它联合方案 m- bacob: 每3周为一周期 ble(4mg/m2,iv,d1)+adm(45mg/m2,iv,d1)+ctx(6 00mg/m2,iv,d1)+vcr(1mg/m2,iv,d1)+dxm(6mg/ m2,p.o.,d1- d5)+mtx(200mg/m2,iv,d8,d15)+cf(10mg/m2,p. o.,q6h,共6次,在mtx注射后24h开始) macop- b:每4周为一周期,共3个周期 mtx(400mg/m2,iv,d8,d15)+cf(10mg/m2,p.o.,q6h, 共6次,在mtx注射后24h开 始)+adm(50mg/m
18、2,iv,d1,d15)+ctx(350mg/m2,i v,d1,d15)+vcr(1.4mg/m2,iv,d8,d22)+p(75mg/d,d 1-d28)+ble(10mg/m2,iv,d22) nhl的其它联合方案 eshap(用于复发淋巴瘤): 每3周为一 疗程,vp- 16(40mg/m2,ivgtt维持2h,d1- d4)+me-pred(500mg/m2,ivgtt,d1- d4)+ara- c(2g/m2,ivgtt维持 3h,d5)+ddp(25mg/m2,ivgtt,d1-d4) 对于b细胞cd20+可用r-chop:r代表利 妥昔单抗(美罗华,375mg/m2,ivgtt
19、)。 一般4-6个疗程 e-chop,b-chop,ceop 浆细胞病的药物治疗 浆细胞病的定义:浆细胞或产生免疫球 蛋白的b淋巴细胞过度增殖所引起的一组 疾病,血清或尿中出现过量的单克隆免 疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。 本组疾病:骨髓瘤、原发性巨球蛋白症、 重链病、原发性淀粉样变性、意义未明 的单克隆免疫球蛋白血症。 多发性骨髓瘤(mm)的药物治疗 mm的类型:igg、iga、 igm、 igd、 ige、轻 链型(、 ) 常用药物:ifn- (3miu-500 miu ,ih/im,每周 3次),与联合方案合并使用 常用方案:mp、vad、m2、mac(如下表), 一般70岁、或需
20、要骨髓移植的患者首选mp, 难治复发的选用m2、mac 辅助治疗:膦制剂 mm的联合化疗方案 方案 药物剂量用法说明 mp美法仑4mg/m2/dp.o.,tid,d1-d7 每4-6周重 复一次 p60mg/dp.o.,tid, d1-d7 vad vcr0.4mg/m2/divgtt,d1-d4每4周重复 一次 adm10mg/divgtt,d1-d4 dxm40mg/divgtt/p.o.,d1-d4 ma c 美法仑4mg/m2/dp.o.,tid,d1-d4 4周为一疗 程 dxm40mgivgtt,d1-d4 ato10mgivgtt,d1-d4/周 mm的联合化疗方案 方案药物剂量
21、用法说明 m2美法仑 4mg/m2/dp.o.,tid,d1-d7每4-6周 重复一 次 p60mg/dp.o.,tid, d1-d7 vcr2mgivgtt,d2121天为1 疗程, 间歇2周, 共6疗程 me- ccnu 150mg/dp.o.,d1 ctx400mg/m2iv.,d1 硼替佐米(万珂) bortezomib(velcade) 药效学:第一个蛋白酶降解体(proteasome)抑制 制剂类药物,哺乳动物细胞中26s蛋白酶体糜 蛋白样活性的可逆抑制剂。 毒理学:尚未进行致癌性研究和对生育影响的 研究,有染色体畸变,没有基因毒性。 药动学:t1/29-15小时,肌酐清除率31-
22、 169ml/min,血浆蛋白结合率83%,经cyp3a4、 cyp2c19、cyp2c9、cyp2d6、cyp1a2代谢 适应证:mm至少经过两种治疗,最近一次治 疗病情还在进展。其它用于非小细胞肺癌、非 霍奇金淋巴瘤 硼替佐米(万珂) 成人推荐剂量:单次剂量1.3mg/m2,每周2次, 连续2周(第1、4、7、11日注射)后,停药10 天,3周为一疗程。有效患者再接受2个疗程, 建议有效者接受8个疗程。 剂量调整:当发生3级非血液学毒性或任何4级 血液学毒性应停药。毒性缓解后可继续治疗。 重新开始治疗剂量应减少25%。根据毒性级别 依次减量。 给药方法:本品用3.5ml生理盐水溶解后在3-
23、5 秒内通过导管静脉注射,然后用生理盐水冲洗。 治疗mm其它药物 新型蛋白酶体抑制剂npi-5200(栖息海 底沉积物中的细菌物质) thalomid(thalidomide):可与其它合用 revlimid(lenalidomide):mm,髓细胞并 发症mds引起的贫血 tubacin:抑制组蛋白脱乙酰基酶6(对 aggresome的功能很重要) 硼替佐米(万珂) 不良反应:虚弱(疲劳、不适、乏力), 胃肠道反应(恶心呕吐、腹泻、食欲下 降、便秘),血小板减少,周围感觉神 经病,其它如发热、中性粒细胞减少、 低血压、心力衰竭、肿瘤溶解综合征等。 禁忌证:对硼替佐米、硼或甘露醇过敏 禁用。
24、骨髓增生性疾病的药物治疗 以红细胞增生为主的真性红细胞增多症 以粒细胞 增生为主的慢性粒细胞白血病 等 以巨核细胞系 增生为主的原发性血小板 增多症 以原纤维细胞及成骨细胞 增生为主的原 发性骨髓纤维化症骨硬化症等 真性红细胞增多症的药物治疗 羟基脲:剂量15-20mg/kg.d,wbc维持在3.5- 5109/l,可长期间歇应用。 烷化剂:ctx开始剂量100-150mg/d,缓解后 停用4周后,给予维持剂量50mg/d;白消安、 美法仑、苯丁酸氮芥开始剂量4-6mg/d,缓解 后停用4周后,给予维持剂量每日或隔日2mg。 高三尖杉碱(hht):2-4mg/d,ivgtt,缓解时间60天 左
25、右 ifn- :300万iu/m2,每周3次,im/ih 原发性血小板增多症的药物治疗 对plt1000 109/l以上者 羟基脲:15mg/kg.d,约需3-4周 白消安:4-8mg/d 苯丁酸氮芥:4-8mg/d ifn- :300万iu/m2,每周3次,im/ih, 停药后易复发。 注意抗凝和溶栓治疗 原发性骨髓纤维化症的药物治疗 纠正贫血:雄激素,合并溶血可用较大 剂量泼尼松,病情稳定后逐渐减量。 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大 而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂: 小剂量羟基脲或白消安口服。 维生素d3的活性代谢物:有抑制巨核细 胞增殖,并诱导干细胞向单核及巨噬细 胞转化作用。
26、每日0.25-0.5ug口服。 出血性疾病的分类 血管壁异常:先天性如遗传性出血性毛细血管扩 张症、先天性结缔组织病、家族性单纯性紫癜 等;获得性如过敏性紫癜、药物性紫癜、糖尿 病、败血症、维生素缺乏症等 血小板异常:血小板数量异常(血小板减少: 生成减少如再障、白血病、放化疗后骨髓抑制, 破坏过多如itp,消耗过度如dic、ttp,分布异 常如脾亢;血小板增多如原发性血小板增多症、 脾切除术后);血小板质量异常 出血性疾病的分类 凝血异常:先天性如血友病a,获得性如 肝病性凝血障碍、维生素k缺乏、尿毒症 性凝血异常。 抗凝及纤维蛋白溶解异常:如抗凝药用 量过量、溶栓药过量等。 复合性止血机制
27、异常:血管性血友病 (vwd)、dic 出血性疾病的药物治疗 病因防治 止血治疗:1.补充血小板和(或)相关凝血因子.2. 止血药物(1)收缩血管,增加毛细血管致密度, 改善其通透性的药物如安络血、曲克芦丁、垂 体后叶素、维生素c及糖皮质激素。(2)合成 凝血因子所需药物:vitk134(3)抗纤溶药 物:pamba。(4)促进凝血因子释放的药物 (5)局部止血药物:凝血酶、立止血、明胶 海绵。3.局部处理。 其他治疗:抗凝及抗血小板药物治疗如dic、 ttp,血浆置换、手术治疗。 过敏性紫癜的药物治疗 一般治疗:1.抗组胺药及静脉注射钙剂、 2.改善血管通透性药物:大剂量vit c5- 10
28、g/d,iv,5-7天,其它药物有曲克芦丁。 糖皮质激素:重症者可用氢化可的松 100-200mg/d或dxm5-15mg/d,ivgtt,症状 改善减轻后改口服。症状轻者强的松 30mg/d。一般疗程不超过30天,肾型紫 癜者可酌情延长。 过敏性紫癜的药物治疗 对症治疗:腹痛较重者可阿托品或654-2p.o.或 ih;关节痛可酌用止痛药;呕吐严重者可用止吐 药;伴发呕血、血便者可用抑制胃酸分泌药等 治疗。 其它:上述疗效不佳或反复发作者可酌情使用 免疫抑制剂如环孢素、ctx 、硫唑嘌呤;抗凝 疗法适用于肾型紫癜(初以标准肝素钠100- 200iu/kg.d,ivgtt,4周后改用华法林4-1
29、5mg/d,2 周后改用维持量2-5mg/d,2-3个月);中医中药 (凉血解毒、活血化瘀)适用于慢性反复发作 或肾型紫癜。 特发性血小板减少性紫癜 的药物治疗 分急性型(一般plt20109/l以下)和慢性型 (一般plt50109/ l左右) 一般治疗:出血严重者应注意休息, plt20109/l以下者应卧床,避免外伤。应用止 血药物及局部止血。 糖皮质激素:首选,近期有效率80%。常用强 的松30-60mg/d,严重者用等效量甲强龙或 dxm,iv或ivgtt,好转后改口服。待血小板升 至正常,逐步减量(5mg/周),最后以5- 10mg/d维持治疗,持续3-6个月。特别严重者 可用大剂
30、量甲强龙1g/d,iv,3-5日为一疗程。 itp 的药物治疗 静脉注射丙球(ivig):适用重症者 0.4g/kg.d,ivgtt,4-5日为一疗程。 免疫抑制剂(不作首选):vcr每次1mg,每周 1次,iv或ivgtt,4-6周为一疗程。ctx50- 100mg/d,p.o.,3-6周一疗程,出现疗效后渐减 量,维持4-6周或400-600mg/d,iv,每3-4周一次。 硫唑嘌呤100-200mg/d,p.o.,3-6周一疗程,随 后25-50mg/d,维持8-12周。环孢素主要用于难 治性itp,250-500mg/d ,p.o.,3-6周一疗程,维 持量50-100mg/d ,可持
31、续半年以上。 itp 的药物治疗 其他药物:达那唑300-600mg/d,p.o.,2-3个月 一疗程,与糖皮质激素有协同作用。氨肽素 1g/d,分次口服,8周一疗程。抗激素相关药如 三苯氧胺。中药/中成药如升小血板胶囊. 骁悉:为一种免疫抑制剂,可选择性抑制t淋巴细 胞、b淋巴细胞的增殖,抑制抗体及细胞毒t细 胞的产生。治疗itp的抑制可能与纠正itp的 血小板免疫破坏有关。用法为:12g/d,口服, 至少12周,无效者可停用,有效者应继续服用。 该药副作用轻微,总体疗效据报道为50% 60%。 itp 的药物治疗 campnth21h:为人源化抗cd52单克隆抗体, 治疗itp的机制与抑制
32、t细胞有关。其治疗itp 用法为:10mg/d,连用10天为1个疗程,治疗 过程应注意过敏反应的发生。应用 campnth21h后加用环胞菌素a,剂量为每天 2.55mg/kg,总体有效率达50%。 美罗华:为抗cd20单克隆抗体,其治疗itp用法 与治疗滤泡性淋巴瘤类似:375mg/m2每周一 次,连用四周。据报道的治疗效果差异较大,但 总有效率大于50%,持续缓解率25%30%。 起效时间可在治疗过程中或在美罗华用后几周 内。脾切除及脾未切除的itp患者对该药的反 应率类似。 血友病的药物治疗 分类:a(f,t1/2为8-12h)、b(f , t1/2为18-30h )、c(f ) 首次补
33、充凝血因子:1/2体重所需提 高的活性% 正常人每毫升新鲜血浆中所含f或f 为1iu,按每输入1ml/kg正常人每毫升新鲜 血浆,估计可提高f或f 水平2%,jbc 最低止血水平要求达到20%以上,中型手 术活性水平应达到40%以上 凝血酶原复合物(f ) 血友病的药物治疗 ddavp(1-去氨基-8-d-精氨酸血管加压素):有促 进血管内皮释放vwf,改善血小板粘附、聚集功 能,并稳定血浆f之作用,可提高f水平。 常用剂量16-32ug/次,置于ns30ml中快速静滴, 每12h一次,也可分次皮下注射或鼻腔滴入。 达那唑:300-600mg/d,对轻、中型者较好。 机制不明。 糖皮质激素:对
34、曾反复接受f治疗而疗效渐 差患者,疗效更佳。 抗纤溶药物:常用止血敏 dic的药物治疗 抗凝治疗: 肝素治疗:1.肝素钠 急性dic10000-30000u/d,每 6小时用量不超过5000u,ivgtt,根据病情可连续使 用3-5天. 2.低分子肝素 其抑制fa作用较强,较少依赖 at- ,较少引起血小板减少,出血并发症较少, 半衰期较长.常用75-150iua a /kg.d,ih, 使用3-5天. 慎用:手术后或创面未经良好止血者,近期有大 咯血或有大量出血的活动性消化性溃疡,蛇毒所 致dic,dic晚期有多种凝血因子缺乏及明显纤 溶亢进。肝素过量用鱼精蛋白解救(mg可中 和肝素iu)
35、dic的药物治疗 其它抗凝:.复方丹参针:20-40ml,加入 gs100-200ml静滴,每日次,连用 天。.右旋糖酐:500-1000ml/d, ivgtt,连用天。. at- :每次1500- 3000iu,ivgtt,每天次,可连用 天。 抗血小板药物:.噻氯匹定:250mg,p.o., 每天次,连续天。.双嘧达莫: 500mg/d,加入200ml注射液,ivgtt,qd, 天。其它有氯格吡雷(75mg,qd,p.o.)、阿 加曲班(10mg,ivgtt维持2-3h,bid)、替罗非 班、阿昔单抗。阿斯匹林(100-300mg, qd,p.o.) dic的药物治疗 补充血小板及凝血因子
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