临床执业医师内分泌系统考点：下丘脑-垂体疾病

1、临床执业医师内分泌系统考点：下丘脑- 垂体疾病一、垂体腺瘤垂体前叶肿瘤常见良性多见分类按大小分：大腺瘤直径10mm微腺瘤 10mm按部位分：鞍内肿瘤、鞍内肿瘤鞍外发展按生长方式分：浸润性、非浸润性临床分：功能性和无功能性二、泌乳素瘤（ PRL腺瘤）1. 临床表现：最常见的功能性垂体腺瘤女多见，尤其是育龄女性闭经 - 泌乳综合征：月经少、多闭经、不育、持续触发泌乳、性欲减退、体重增加男性多为大腺瘤，女性多为微腺瘤男性 - 症状隐蔽、性欲减退压迫、浸润表现：视交叉- 颞侧偏盲2. 诊断：泌乳素增高 +月经少、闭经、泌乳和发胖+鞍区 MRIMRI未见垂体瘤时诊断为高PRL血症3. 治疗手术、放疗、药

2、物 - 首选多巴胺激动剂药物要求 PRL水平降到正常范围停药后肿瘤会重新生长、症状再现溴隐亭 - 可以用于妊娠期间、不增加妊娠并发症和胎儿异常的危险性三、生长激素分泌腺瘤起病于青春期前 - 巨人症起病于成人期 - 肢端肥大症起病于青春期前延续到成人期 - 肢端肥大性巨人症GH的促生长作用主要由生长介素 IGF-1 介导1. 临床表现GH/IGF-1 过多的表现：末端肥大呈典型肢端肥大貌恶性肿瘤发生率增高主要死因：心脑血管病变和糖尿病并发症巨人症：病情进展快，寿命比肢端肥大症更短2. 诊断肢端肥大症的症状 +体征 +MRI/CT临床需明确 - 病情是否是活动性活动性表现：血GH水平升高、葡萄糖负

3、荷后不能被抑制到正常及血 IGF-1 升高病情活动性最可靠的指标：GH和 IGF-1 升高3. 治疗治疗目标：消除或减少肿瘤的压迫效应和防止复发控制血 GH/IGF-1 水平降低并发症和死亡率GH水平控制在葡萄糖负荷后血清GH1g/L 和 IGF-1 水平下降至与年龄和性别匹配的正常范围首选手术生长抑素类似物 - 奥曲肽、治疗肢端肥大症四、腺垂体功能减退症各种病因引起的腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果垂体腺瘤 ( 包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤 )- 最常见产后大出血引起的腺垂体坏死， 即 Sheehan综合征最典型、 最严重1. 腺垂体功能减退性腺功能减退 - 出现最早、最普遍

4、甲状腺、肾上腺皮质功能减退 - 表示病情较重Sheehan综合征时最早受影响的是生长激素最早的表现是产后无乳汁临床出现性腺 +甲状腺 (or 肾上腺 ) 两个腺体功能减退基本都是腺垂体功能减退2. 肿瘤压迫表现最常见是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损3. 腺垂体功能减退症危象诱因 - 感染 ( 占 70%)、劳累、中断治疗等主要是肾上腺皮质激素分泌不足危象表现 - 严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状神志障碍、休克低血糖、高热、昏迷Sheehan综合征最易发生垂体危象诊断1. 垂体及其靶腺激素测定：ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH不同程度降低或正常范围应多次 ( 至少 3 次) 取血后

5、测平均值或连续取等量血混合后测定2. 病因学检查：主要方法 MRI治疗激素替代治疗 +去除病因垂体危象治疗低血糖性昏迷最常见，常有休克治疗措施：纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素纠正休克、水、电解质紊乱五、中枢性尿崩症ADH缺乏临床表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮(一)病因1. 下丘脑 - 垂体的任何病变都可能引起2. 头外伤3. 医源性 涉及下丘脑 - 垂体区的手术几乎都并发尿崩症4. 特发性及家族性( 二) 临床表现多尿、烦渴、多饮(三)诊断1. 多尿是否为尿崩症 -禁水试验2. 尿崩症是肾性还是中枢性 - 垂体后叶素试验3. 有无下丘脑 - 垂体区器质性、占位性病变 -MRI (四)

6、治疗1. 病因治疗2. 激素替代治疗A11、严重的腺垂体功能减退症易发生低血糖主要是缺乏A.PRL 及 LHB.PRL 及 TSHC.PRL及 ACTHD.GH及 TSHE.GH及 ACTH2、垂体门脉系统损伤时，哪种激素可不减少或升高A. 促性腺激素B. 促甲状腺素C. 泌乳素D. 促肾上腺皮质激素E. 抗利尿激素3、疑为垂体腺瘤时，定位诊断首选A. 脑电图B.CTC.MRID. 放射性核素扫描E. 脑血管造影4、腺垂体功能减退症最常见原因是A. 希恩(Sheehan) 综合征B. 各种垂体肿瘤C. 原发性空蝶鞍症D. 糖尿病血管病变E. 颅内感染后遗症5、垂体泌乳素腺瘤妇女的高泌乳紊血症长

7、期不予治疗可发生A. 高血压B. 低钾血症C. 骨质疏松症D. 低蛋白血症E. 甲状腺功能减退6、腺垂体组织受损时，哪项激素缺乏的症状出现最早A. 促性腺激素B. 促肾上腺皮质激素C. 促甲状腺激素D. 泌乳素E. 生长激素A11、【正确答案】： E【答案解析】：垂体分为腺垂体和神经垂体，腺垂体合成和分泌的肽类和蛋白质激素共7 种，即促甲状腺激索 (TSH)、促肾上腺皮质激素 (ACTH)、促卯泡激素 (FSH)、促黄体激素 (LH) 、生长激素 (GH)、泌乳素 (PRL)和黑色素细胞刺激素 (MSH)。其中 GH和 ACTH与糖代谢有关，当缺乏时会引起低血糖，因此答案是E。2、【正确答案】

8、： C【答案解析】：泌乳素(PRL) 又称为催乳素是由垂体运侧部嗜酸性细胞之一的泌乳激素细胞(1actotrophs)所分泌。 PRL 的分泌受下丘脑分泌的两种激素所调节，一是泌乳素释放抑制因子(PIF) ，如多巴胺，另一种是泌乳素释放刺激因子(PRF)。前者的作用是抑制PRL过度分泌，后者则刺激泌乳激素细胞分泌PRL.在正常生理状态下，PIF 的作用远较 PRH的作用强，故 PRL主要受 PIH 的控制。因此当下丘脑肿瘤、浸润性或炎症性病变等可导致阻断垂体门脉血流( 或下丘脑多巴胺生成障碍 ) ，使多巴胺等泌乳素释放因子PIF 不能到达腺垂体，而引起高 PRL血症。3、【正确答案】： C【答

9、案解析】：此题答案是：C垂体腺瘤定位诊断：1、蝶鞍 X 线检查，垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底下移、鞍背骨质破坏。2、垂体 CT扫描，能发现直径3mm以上的微腺瘤。3、核磁共振对垂体瘤定位十分精确。它对神经系统优于CT4、【正确答案】： B【答案解析】：答案是B. 腺垂体功能减退症的病因. 腺垂体功能减退症的最常见原因是各种垂体肿瘤，肿瘤增大压迫正常垂体组织，使其功能减退，题中其他几项也是腺垂体功能减退症的病因。5、【正确答案】： C【答案解析】：垂体泌乳素(PRL) 腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤，在女性常导致闭经、泌乳和不育，在男性常表现为性欲减退和阳痿，泌乳素大腺瘤可因其占位效应引起视力视野障碍、垂体功能低下和海绵窦受侵等表现， 高泌乳素血症还可因其抑制性激素作用而引起骨质疏松。6、【正确答案】： A【答案解