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文档简介

1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 第十六章第十六章 常见血液病检验常见血液病检验 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 本章目录本章目录 ?学习目标 ?第一节 贫血的检验 ?第二节 白血病检验 ?第三节 其他白细胞疾病检验 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 一、贫血的概述 二、缺铁性贫血的检验 第一节第一节 贫血的检验贫血的检验 三、巨幼细胞性贫血的检验 四、再生障碍性贫血的检验 五、溶血性贫血的检验 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联

2、系网站或本人删除。 红细胞的生成与破坏红细胞的生成与破坏 ?人体内红细胞的数量与骨髓红系细胞的增 殖、分化密切相关。 ?在生理情况下,正常红细胞的平均寿命为 120天,每天有红细胞总数1/120(或0.8%) 的红细胞破坏,同时有相同数量的红细胞 产生,从而维持着动态平衡。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 (一)红细胞的生成与调节(一)红细胞的生成与调节 ?红细胞在骨髓内生成。 ?多能造血干细胞在骨髓造血微环境中,通过 促红细胞生成素等因子和甲状腺素、雄性素 等激素的调控,分化、增殖为红系祖细胞和 原红细胞。 ?一个原红细胞经34次分裂形成816

3、个晚 幼红细胞,总共约经5天发育成网织红细胞, 网织红细胞至成熟红细胞约需2天。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?在红细胞生成过程中,除蛋白质外,还需要必 要的原料有: ?1铁元素铁是合成血红素的必要原料。 ?血红蛋白是由珠蛋白和血红素组成,而后者则 由原卟啉与铁元素合成。 ?如机体缺铁时,则血红蛋白合成不足,造成缺 铁性贫血。 ?如原卟啉合成有缺陷,则铁利用障碍,形成铁 粒幼细胞性贫血。 ?2维生素B12和叶酸维生素B12和叶酸都是 DNA合成过程中的重要辅酶,任何一种缺乏都 可使DNA合成障碍,引起巨幼细胞性贫血。 文档仅供参考,不能作为科

4、学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 (二)红细胞的破坏(二)红细胞的破坏 成熟的红细胞在长期存活的过程中逐 渐衰老,红细胞衰老的改变表现为: ?红细胞膜的活性降低 ?红细胞酶活性下降 ?血红蛋白的改变 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 关于老龄红细胞的衰老的机制仍不清 楚,可能与下列因素有关: ?红细胞破裂 ?渗透性溶解 ?噬红细胞作用 ?补体诱导的红细胞溶解 ?糖代谢途径中酶活性降低 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?衰老是红细胞生理性破坏的主要原因。 ?由于上述改变,使衰老的红

5、细胞易被吞噬细 胞吞噬。 ?在体内破坏红细胞的场所主要是单核一吞噬 细胞系统,首要器官是脾脏,其次为肝脏、 骨髓及其他部位。 ?红细胞破坏后释放出的蛋白质和铁可被机体 全部重新利用,血红素的分解物原卟啉转变 为胆红素经胆汁排出体外。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?在正常情况下,每天由骨髓释放人血的成 熟红细胞和因衰老死亡的红细胞数量大致 相等,所以周围血中红细胞数量能保持着 动态平衡。 ?当某些原因使红细胞寿命缩短致破坏加速 (溶血)或丢失过多(失血),而骨髓造 血又不能予以代偿时,周围血中红细胞数 量和血红蛋白的含量减少而出现贫血。 文档仅

6、供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 (三)无效造血 ?在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中,由于 某些原因使其在成熟和进入外周循环之前就 被破坏、死亡,称此为无效造血,或无效性 红细胞生成,或原位溶血。 ?在巨幼细胞性贫血、铁粒幼细胞性贫血和珠 蛋白合成障碍性贫血等,无效造血明显增加 ,导致释放到末梢血中的红细胞减少,是造 成贫血的一个主要原因。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 一、贫血的概念 ?贫血贫血(anemia)系指由多种原因引起的外周血 中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红 细胞压积(PCV

7、或HCT)低于参考范围下限 的一种病理状态或综合征。 ?贫血不是一种独立疾病,而是很多疾病的一 种症状。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?贫血是临床上最常见的症状之一。 ?不同原因的贫血,往往有类似的临床表现和 实验室特征,故可看作一种综合征。 ?贫血既可以原发于造血器官疾病,也可以是 某些系统疾病的表现。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?在诊断贫血的过程中,必须明确: ?是否有贫血; ?贫血的程度; ?贫血的原因和类型。 ?临床上针对贫血的不同病因进行诊治, 才能取得好的效果。 文档仅供参考,

8、不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 1. 世界卫生组织制定的贫血标准( 1972年):Hb低于以下数值: ?6个月一6岁,小于110g/L; ?6一14岁,小于120g/L; ?成人男性,小于130g/L; ?成年女性,小于120g/L; ?妊娠妇女,小于110g/L。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 2.国内成人贫血的诊断标准国内成人贫血的诊断标准 男女 Hb(g/L)120110(孕妇100) Hct0.400.35 RBC4.03.5 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除

9、。 ?程度Hb值(g/L)症状 ?轻度91正常值下限 症状轻微 ?中度6190 活动后心悸、气促 ?重度3160 休息时也有心悸、气促 ?极重度30 常合并贫血性心脏病 (二二)贫血的分级贫血的分级 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 3、关于贫血标准 贫血的诊断 以Hb浓度低于正常最为重要,因 为红细胞计数不一定能准确地反应贫血是否存 在及贫血的程度。 ?在小细胞贫血时,红细胞数的减少往往比血红 蛋白下降程度轻; ?在大细胞贫血时,红细胞的减少比血红蛋白下 降的程度显著。 ?婴儿、儿童及妊娠妇女的血红蛋白及红细胞计 数比成人的约低10%。 文档仅供

10、参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?在海拔高地区的居民较在海平面的居民的血红蛋白 及红细胞计数为高。 ?所谓正常参考值是指在正常血容量时,当某些生理 或病理情况下时,如妊娠、肝硬变或低蛋白血症及 充血性心力衰竭时,血浆容积增加,血液被稀释, 血红蛋白浓度降低,容易误诊为贫血; ?在脱水或用大剂量利尿药后,由于血液浓缩,血红 蛋白的浓度增高,即使有贫血也不容易被发觉。 ?因此,在诊断贫血时应考虑上述影响因素。贫血程 度虽与患者的临床表现和预后有关,但决定预后的 主要因素还是贫血的原因和类型。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站

11、或本人删除。 二、贫血的分类二、贫血的分类 ?外周成熟红细胞形态学分类 ?贫血的病因学和发病机制分类 ?骨髓细胞增生情况和形态变化分类 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 (一)贫血的形态学分类 ?1. Wintrobe 分类法: 1934年Wintrobe 根据MCV、MCH、MCHC分类: 类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC举例 正常细胞性801002734 0.32 0.36 急性失血、溶血、造血功能低下、白 血病 小细胞低色 素性 80260.32 缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成 障碍性贫血 单纯小细胞 性 8010034 0.32

12、0.36 叶酸、维生素B12缺乏 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?本分类法的优点是: 推测贫血的可能病因,对小细胞低色素性贫 血及大细胞性贫血的病因估计帮助较大。 ?缺点: 过于简单,对正细胞性贫血的许多病因难以 估计。 ?此外,必须有Hb、RBC、MCV的准确测定结 果,才能计算出准确的平均值参数,否则将 导致分类错误或结果自相矛盾,难以解释。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?根据血常规检查中Hb及红细胞数的比值,也 可进行简便的分类。 ?设正常人Hb均值为145g/L,红细胞为 5x1012

13、/L, ?则二者的比值近于30时为正细胞性贫血, ?明显30为大细胞性贫血, ?明显30为小细胞低色素性贫血。 ?后者最常见的是缺铁性贫血。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?根据血片中红细胞形态,可粗略进行贫血的细 胞形态学分类,并与计算法的结果相互核对。 ?明显的小细胞低色素性贫血或大细胞贫血,其 红细胞与正常红细胞的大小和色泽显然不同。 ?通过形态观察还可发现细胞群体间的差异,如 双相性贫血。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?2. Bessman分类法 按RDW和MCV的贫血分类法 红细胞形

14、态RDW和MCV 疾病 正细胞均一性RDW正常,MCV正常 遗传性球形红细胞增多症,急 性失血,肝硬化和尿毒症引起 的贫血 大细胞均一性 RDW正常,MCV再障,MDS 小细胞均一性RDW正常,MCV轻形地中海性贫血 正细胞不均一性RDW,MCV正常 早期造血物质缺乏,骨髓纤维 化,铁粒幼 细胞性贫血 小细胞不均一性RDW,MCV 缺铁性贫血,HbH病,RBC碎 片 大细胞不均一性RDW,MCV 巨幼细胞性贫血,自身免疫性 溶血性贫血 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?RDW的临床意义: ?凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫 血RDW均增

15、高,即使尚未贫血RDW亦可增 高。 ?溶血性贫血由于网织红细胞增高将使RDW增 高,MCV正常或升高。 ?再生障碍性贫血RDW均正常,MCV多数增高 而少部分病例可正常。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 (二)根据贫血的病因和发病机制分类(二)根据贫血的病因和发病机制分类 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 根据血清中转铁蛋白受体、血清铁蛋白和网织 红细胞结果对贫血分类 sTfRSFRet贫血类型 正常缺铁性贫血 增生障碍性贫血 正常无效生成性贫血 溶血性贫血 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;

16、如有不当之处,请联系网站或本人删除。 (三)按骨髓增生情况分类(三)按骨髓增生情况分类 类型疾病 增生性贫血溶血性贫血、失血性贫血、缺铁性贫血 增生不良性贫血 再生障碍性贫血、 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓红系成熟障碍巨幼细胞贫血、MDS、慢性病性贫血 根据骨髓有核细胞增生程度对贫血分类 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 三、三、贫血的临床表现贫血的临床表现 ?贫血的症状决定于引起贫血的基础疾病、体 内脏器及组织缺氧的程度,以及机体对缺氧 代偿和适应能力。 ?贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关,也 与贫血发生的快慢、患者的年龄、有无基础 疾病及心脑

17、血管的代偿能力有一定的关系. ?由于贫血可影响全身的器官及组织,因此所 产生的症状及体征可涉及全身各系统。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ?贫血一般表现: ?疲乏、困倦、乏力、皮肤粘膜苍白 ?心血管系统:心悸、气短、活动后加剧 ?神经系统:头痛、头晕、耳鸣、嗜睡 ?消化系统:食欲减退、腹胀、恶心 ?泌尿生殖系统:肾功能减退 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 4、红细胞形态异常及其在贫血 诊断中的价值 ?贫血是临床常见的症状,其正确诊断需综合 分析临床症状、体征、各种血液学和其他检 验才能获得。 ?各

18、类型贫血不仅红细胞数量和血红蛋白降低 ,而且也会出现各种异常形态的红细胞,对 各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义。 ?因此,必须仔细观察贫血患者的血涂片,还 应注意白细胞和血小板的形态有无异常。 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 镜下红细胞异常提示贫血类型 红细胞形态异常主要疾病其他疾病 小细胞低色素性红细胞缺铁形贫血、珠蛋白生成障碍 形贫血 慢性失血、铁粒幼红细胞贫血 大红细胞巨幼细胞贫血溶血后贫血、骨髓纤维化 球形红细胞遗传性球形红细胞增多症、自 身免疫性溶血性贫血 微血管性溶血性贫血、低磷酸盐 血症 靶形红细胞珠蛋白生成障碍性贫血, HbC/S病、HbE病、不稳定血 红蛋白病 缺铁性贫血,脾切除术后,肝病 椭圆形红细胞遗传性椭圆形红细胞增多症巨幼细胞贫血,骨髓纤维化 泪滴形红细胞伴有核红 细胞 骨髓纤维化骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血

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