垂体ACTH腺瘤就医指南(患者篇)

1、垂体ACTH腺瘤就医指南（患者篇）2015-1-26首先你要明白，“皮质醇增多症”并不就都是“垂体ACTH腺瘤”。“垂体ACTH腺瘤”又称Cushing病，其临床表现为Cushing综合征，是一种目前能够通过手术治疗而有机会得到根治的疾病。Cushing综合征即皮质醇增多症，是三种独立的病理综合征（垂体性、肾上腺性、异位性）的统称，其临床症状主要由皮质醇分泌过多所致。而在垂体性 Cushing综合征（ Cushing病中），垂体ACTH腺瘤约占80%。1、Cushing综合征的临床征象Cushing综合征的症状与激素的关系尚未明了。皮质醇的升高仅能引起肥胖和精神障碍，但通过抑制垂体促性腺激素的

2、分泌而导致女性病人的睾丸酮明显增多，表现为月经失调、多毛及痤疮三大症状；于男性恰相反，导致睾丸酮减少而出现阳痿、精液稀少、性欲减退等。蛋白质的过度分解则呈现肌萎缩无力，骨质疏松，腰背痛，皮肤变薄，面红、腹部紫纹等症状。血压持久升高可累及心、肾功能和眼底变化。2、ACTH腺瘤的临床诊断与鉴别诊断Cushing综合征诊断不难，惟其病因诊断，必须深入分析三种不同的情况，区别对待之。确定有没有Cushing综合征：测定血、尿皮质醇含量，凡超常者始可定为Cushing综合征。鉴别Cushing综合征的三种类型：测定血ACTH值（RIA法），按其结果进行鉴定：a、血ACTH值低于正常，属肾上腺性。b、AC

3、TH值超过200pg/ml，属异位性。一些恶性肿瘤能产生ACTH。c、血ACTH值正常或稍高：属垂体性。这是由于负反馈作用，致使ACTH分泌相对减少，故其实际上已经超过了正常值。d、ACTH值介于100-200pg/ml，需作动态功能实验，放射学检查以及ACTH同族激素（-LPH等）的测定以便鉴别。 大、小剂量地塞米松抑制实验：服药前、后分别测定血皮质醇（血F）、尿游离皮质醇（尿FF）、尿17羟类固醇（尿17-OH）、尿17酮类固醇（尿17=O），当小剂量时（DXM 2mgP.O ）,下降50%为单纯性肥胖，下降50%为 Cushing综合征；当大剂量时（DXM8mgP.O），下降超过50%为

4、垂体性，下降低于50%为肾上腺性。并注意昼夜节律变化。 垂体ACTH腺瘤的确诊：在垂体性Cushing综合征中，ACTH腺瘤占80%，故一旦确定垂体性Cushing综合征，即使放射影像学无指征，大多主张直接经蝶显微外科手术探查。3、ACTH腺瘤的治疗对于影像学定位检查明确肿瘤部位者，可选择采用经蝶入路切除肿瘤。对于影像学无法定位者，应在手术显微镜高倍放大下进行探查，多能发现肿瘤。但直径小于3 mm的肿瘤，术中易被遗漏，且ACTH腺瘤具有较高的侵袭性，故也有学者主张扩大的选择性肿瘤切除术，即切除腺瘤后，再切除瘤周薄层垂体组织。如垂体探查确未发现肿瘤，有专家认为可行垂体次全或完全切除。手术失败或复

5、发可能与下列因素有关：a 、诊断错误，即非垂体性Cushing综合征误诊为 Cushing病；b、ACTH腺瘤具有侵袭性，瘤体甚小而已侵入鞍底周边组织，无法彻底切除；c、垂体内多发性ACTH腺瘤，未能全切除；d、垂体增生而未行垂体全切除。内科治疗：目前可选用药物治疗方案包括垂体靶向药物、肾上腺酶抑制剂及糖皮质激素受体抑制剂三大类。尤其是新型生长抑素类似物帕瑞肽是近年来库欣病治疗热点。患者可以选择有信誉的大型公立医院的内分泌科治疗。-刀治疗和普通放疗：由于对正常垂体和视交叉的损伤性作用，普通放疗已经基本不被推荐，-刀治疗作为一个备受关注的治疗方法，由于商业因素的加入，更多的被基层医院和对垂体瘤没

6、有深入研究的医生推荐给患者，但权威专家意见已经否决了-刀治疗作为首选推荐给病人的做法，所以，-刀治疗作为那些“年龄，身体情况等不适合接受手术，因肿瘤特点手术后肿瘤残留的患者”的有益的补充治疗手段，可以被采用。治疗效果评价：手术切除是ACTH腺瘤的首选疗法。专家认为，对大腺瘤伴蝶鞍扩大、视交叉受压者，手术治疗多数为时已晚、难根治且预后不佳。所以，手术对象主要是早期微腺瘤病例，可以达到微腺瘤选择性摘除而生物学根治和保存垂体功能的双重目的。手术根治成功者，术后垂体-肾上腺轴出现暂时性功能低下，提示选择性腺瘤摘除获得成功，又提示下丘脑-垂体-肾上腺轴在持久皮质醇分泌亢进之后，清除ACTH腺瘤而进入了懒

7、性反应阶段，需约一年时间才能逐步恢复。所以，这是ACTH微腺瘤手术根治的最佳指标。垂体次全切除后，多需永久性替代治疗。手术治疗选择：由于ACTH腺瘤通常仅仅是一个微腺瘤，甚至MR片子上“肉眼都很难确定”的一类瘤子，而且手术的彻底与否，对于疾病的预后有着异乎寻常的意义，所以手术的技术要求是需要极其严格的筛选，一般推荐个人有年平均垂体瘤手术量50例以上，其中微腺瘤手术超过20例的大夫主刀，使用显微镜或者内窥镜不限。而且需要考虑该大夫所在医院为大型医学院附属医院，有完备的神经外科手术设备，有实力比较强大内分泌科支持为好。患者该做些什么？1、 第一步，在大型三甲大医院内分泌科完成“皮质醇增多症”诊断，有条件的话，明确中枢性（垂体性）肿瘤诊断，发现肿瘤。2、 第二步，找到有丰富的垂体瘤治疗经验的单位和手术大夫，在医生的指导下完成手术治疗，尽可能实现全切除肿瘤。3、 在术后复查（通常是术后3个月，特殊病例可提前）后，回到内分泌科进行病情监控和疗效追踪。4、 当你读到这篇文章内容，若是你病情需要，可以得到赖医生的帮助，包括咨询，手术和综合性治疗，