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文档简介

1、特发性肺纤维化诊疗指南【临床表现】典型症状包括渐进性呼吸困难，干咳，有些患者可出现胸痛、喘鸣、咯血和发热， 全身症状如疲倦、 关节痛及体重下降等。【体格检查】呼吸频率增快，双下肺吸气捻发音（Velcro ）或湿罗音，杵状指（趾）。晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。【辅助检查】（一） X 线表现：双肺弥漫分别相对对称，多位于基底部、周边部或胸膜下区的网状或网状结节影，多伴肺容积缩小。病情进展咳出现蜂窝肺。（二）肺功能改变限制性通气功能障碍，肺活量及肺总量降低，残气量降低，一秒率（FEV1 FVC）出现高值，多数患者有明显的弥散功能下降。（三）动脉血气分析可表现为呼吸性碱中毒

2、，低氧血症，肺泡动脉氧分压差增大，多在运动中明显。【诊断标准】在尚未做外科肺活检时，IPF 仍不能确定情况下，如符合下列全部主要诊断标准，以及4 项次要标准中的3 项，可临床诊断 IPF 。（一）主要诊断标准：1 除外已知的间质性肺病（ ILD ）的病因，如某些药物的毒性作用，职业环境和结缔组织疾病所致的 ILD。2 异常的肺功能改变， 限制性通气功能障碍和 （或）气体交换障碍。3 胸部 HRCT双侧肺底部网状阴影， 晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影。4 经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗（ BAL）无其他疾病的证据。（二）次要诊断标准：1年龄大于50 岁。2 起病隐匿或无法解释的进行性呼吸困难。

3、3 疾病持续时间大于 3 个月。4. 双侧肺底可闻及吸气相爆裂音（ Velcro 音）。【治疗原则】目前对 IPF 的药物治疗尚无确实有效的方法。治疗策略应以排除和抑制炎症成分为目的，但目前尚无任何一个治疗方案能改变或逆转 IPF 的炎症过程，更不能逆转纤维化性病变。一、 药物治疗（一）推荐的治疗方案为： 糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，具体方法如下：糖皮质激素强的松每日 05mg/Kg，连续 4 周；以后每日 025mgkg，连续 8 周；减量 0.125mg/Kg 每天一次或025mg/Kg隔日一次口服维持。硫唑嘌呤每日 23mg/Kg 口服，最大剂量可用至150mg d，一般可从 25

4、 50mg/d 开始，然后每714 天增加 50mg，直至最大剂量。环磷酰胺按每日 2mg/Kg 给药，最大剂量可用150mg d。一般可从25 50mg/d 开始，然后每714 天增加 25mg，直至最大剂量。（二）疗程与疗效判定1、治疗3 个月以上才能客观地认定治疗反应，如患者耐受好，在没有并发症和副作用的情况下，上述联合治疗应至少 6 个月。2、已治疗6 个月以上者，若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物。 若病情稳定或改善，应维持原有治疗。一般多主张联合用药。3、已治疗 12 个月以上者若病情恶化应停止治疗或改用、合用其他药物治疗；若病情稳定或改善，应维持原有治疗。4、治疗满 18 个月以上的患者，继续治疗应个体化。（三）可以试用的治疗药物：N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮

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