AFP病例的诊断与鉴别诊断

1、.,AFP病例的诊断与鉴别诊断,省脊髓灰质炎专家诊断组成员 省人民医院神经儿科主任医师 景学医,.,一、AFP病例的定义,AFP 是 Acute 急性 Flaccid 弛缓性 Paralysis 麻痹（瘫痪） 即三个英文单词的缩写,.,一、AFP病例的定义,急性弛缓性麻痹（AFP）是以急性起病（一般在两周内），肌张力减弱，肌力下降，腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。 AFP不是单一的疾病，可见于不同的病因和多种疾病。,.,二、AFP病例的种类,脊髓灰质炎（小儿麻痹）； 格林巴氏综合征（GBS）； 横贯性脊髓炎（脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎）； 多神经病（药物性、毒物性、原因不明）；

2、 神经根炎； 外伤性神经炎（包括注射引起）； 单神经炎； 神经丛炎； 周期性麻痹（包括高钾性、低钾性、正常钾）； 肌病（重症肌无力、中毒性肌病、原因不明）； 急性多发性肌炎； 肉毒中毒； 四肢瘫、截瘫、单瘫（原因不明） 短暂性麻痹。,.,三、上下运动神经元麻痹的鉴别,.,四、神经系统检查,1、肌力检查：肌力分六级： 0级：令患儿作肢体运动时，看不到肌肉收缩现象； 级：看到或触到肌肉收缩，但未见肌体动作； 级：肢体有轻微主动运动（只能在桌面或床面水平移动），但不能对抗地心引力； 级：可对抗地心引力而动作（肢体可离开床面），但不能对抗阻力； 级：可对抗地心引力，并可外加轻度阻力而动作； 级：肌力完

3、全正常。,.,四、神经系统检查,2、肌张力检查 肌张力是检查者对被检查者关节活动度检查时感觉到的阻力大小（即被动运动），这是下运动神经元受损的特征之一。 由于是弛缓性瘫痪，受累的伸肌反射（腱反射）减弱或消失，若伸肌长时期处于麻痹、松驰状态，肌腱也处于持续缩短，关节即处于过分伸展状态，数月后即可出现膝关节反屈现象（膝关节向后弯曲），这是肌张力减低的表现。 肌张力增高：说明检查时感觉肢体活动阻力大，见于上运动神经元受损。 肌张力减低：说明检查时感觉关节活动阻力小或无阻力，即关节活动范围大，见于下运动神经元受损。,.,四、神经系统检查,3、肌萎缩检查 弛缓性麻痹初期无明显肌萎缩，在发病几周后即可查出

4、肌萎缩存在。 检查肌萎缩一定注意对肢体前后、双侧以及两侧肢体对比检查，明显肌萎缩易查出，但对轻度肌萎缩，一定要用手触摸，捏起一组肌肉，可以感觉到肌容积减少，肌肉松弛，肌力减弱。 对于AFP病人，特别是脊灰患儿，肌萎缩往往是不称。如：一侧肢体者多见，而多半是一侧下肢。而外伤性神经炎，如：坐骨神经损伤的肌萎缩仅涉及该神经支配的大腿后肌群和胫骨肌、腓肠肌等。多发性肌炎的肌萎缩多半是对称性的。,.,四、神经系统检查,4、腱反射检查 腱反射属脊髓反射，常用的有膝腱反射、跟腱反射、肱二、三头肌腱反射。,.,四、神经系统检查,现以膝腱反射为例，说明检查方法和临床意义： 检查方法：用扣诊锤扣打股四头肌肌腱，肌

5、腱受到牵张，这种刺激由传入神经传至腰髓前角，前角细胞产生兴奋并由传出纤维传至股四头肌，引起股四头肌收缩，与此同时，传入神经还向下传至骶髓前角细胞引起该前角细胞抑制，而骶髓前角细胞发出纤维支配大腿后肌群，当它抑制时，大腿后肌群松弛，这样完成膝反射。 当上述任何一个环节出现病变均可使此反射减弱或消失。,.,膝腱反射,.,四、神经系统检查,5、病理反射检查 巴彬氏征 巴氏征是检查大脑皮质运动区或锥体束有无病变的重要标志之一。 检查时，令病儿伸直下肢，用尖物由后向前划足跖外缘，若出现拇趾背伸，其它趾作扇形展开，则为巴氏征阳性，说明有锥体系统病变的表现。 弛缓性麻痹病人不应有巴氏征阳性。,.,巴氏征检查

6、,.,五、AFP病例诊断与鉴别,急性弛缓性麻痹（AFP）是指急性起病的以肢体运动障碍（软瘫）为主的病例。临床上有四大特点： 肌张力低下； 肌力不同程度减退（0-级）; 腱反射减弱或消失； 无病理反射,.,五、AFP病例诊断与鉴别,常见的AFP病有以下几种需要进行鉴别: 脊髓灰质炎： 2000年已在中国本土消灭的疾病，俗称小儿麻痹，是由脊髓灰质炎病毒（也就是野毒株）直接感染引起的一种急性传染病。 临床表现是以脊髓灰质前角受累节段支配的相对应的不对称或对称的无感觉障碍的弛缓性肢体瘫痪，少数累及脑干神经核。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-脊髓灰质炎,本病麻痹型中以脊髓型多见。常在发热34天后，出现肢

7、体瘫痪，晚至7-11天，偶可见1天者，瘫痪也可突然出现或经短暂无力后发生。 可因脊髓前角细胞受累的部位和范围不同，病情轻重不一，出现肢体肌张力低下，肢体（或/和腹肌）不对称（或双侧）弛缓性麻痹，腱反射消失，无感觉障碍，但多数患儿为一侧下肢瘫痪。 若下胸段受累，常出现一侧或双侧腹肌麻痹。累及颈段出现四肢瘫，呼吸困难，但极少发生排尿障碍。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-脊髓灰质炎,脊灰的瘫痪进展时间不定，可由数天至半月不等。 肢体肌力开始恢复时，常从远端开始，多数患者经4-6周之后，可有不同程度恢复，重症病残率很高，严重者可出现肌萎缩、关节挛缩、肢体或骨骼变形，常见有膝反屈（即膝关节向后弯曲）现象

8、。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-脊髓灰质炎,肌电图示神经元性损害，尤其前角出现明显损害为特点。 脊灰的确诊除上述表现外，必须具备从粪便中分离出脊灰野毒株。因此合格的大便标本至关重要。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-格林巴氏综合征（GBS）,脊髓内部结构,.,五、AFP病例诊断与鉴别-格林巴氏综合征（GBS）,GBS是临床上常见的急性弛缓性麻痹之一，目前认为其发病可能与感染和自身免疫有关。 主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经，少数累及脊膜、脊髓及脑部。临床表现为急性、对称性、进行性、弛缓性肢体麻痹，腱反射减弱或消失，少数可出现颅神经障碍，常伴有周围性感觉障碍，如根性痛、肢体远端感觉减退。严重者可

9、出现呼吸肌麻痹，常危及生命。 近年来国内外学者研究，发现中国北方有一种急性运动性轴索神经病，实际上是GBS的一种亚型，它的流行病学、临床特征及实验检查等与经典GBS、脊灰不同，靠肌电图鉴别。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-格林巴氏综合征（GBS）,脊灰与GBS的主要区别在于： GBS患者尽管恢复很慢，但在稳步改善，而重症脊灰患者麻痹在数月内虽也有某种程度改善，但改善程度很差。 GBS感染到麻痹经一较长间隔后，才出现麻痹，但大部分不发热。因此叫“冷麻痹”； GBS的麻痹呈对称性、进行性，绝大部分麻痹由下而上，所有麻痹部位的腱反射均明显减弱或消失； 预后明显好于脊灰，大部分在半年左右恢复，少数半年

10、以上。 GBS有复发可能，脊灰则无。,.,五、 AFP病例诊断与鉴别-急性脊髓炎,脊髓内部结构 脊髓的中央是蝶形的灰质（细胞体所在处）周围是白质（神经纤维构成）。 灰质：主要有后角，是接受后根传入刺激的部位。前角：有前角细胞，它发出的纤维构成前根直至骨骼肌，当前角细胞受损时，它所支配的骨胳肌产生弛缓性瘫痪，如：脊髓灰质炎（小儿麻痹）、先天性脊肌萎缩症（属先天性前角发育不良或数目减少）。当前角细胞发出的神经纤维到达骨骼肌这一路程中任何一部位受伤，均可引起弛缓性瘫痪，但是各部分损伤后引起的症状和体征不完全一致。 白质：主要有前、后、侧索组成，分布在灰质周围。后索是后根纤维上行而成。主要传导深感觉；

11、在侧索中有从大脑至脊髓前角的皮质脊髓侧束，是支配骨骼肌随意运动的纤维，侧索中还有上行传导痛，温觉的脊髓丘脑束。,.,五、 AFP病例诊断与鉴别-急性脊髓炎,.,五、AFP病例诊断与鉴别-急性脊髓炎,也叫横断性脊髓炎，其病因有： 神经病毒侵犯脊髓引起炎症反应； 脊髓的自身免疫性炎症反应； 目前分离出肠道病毒柯萨奇B组和埃可病毒。 这些病毒使脊髓白质和灰质同时受侵犯，在这种脊髓炎中，前角细胞是病变的靶部位。病理学上很象脊灰。 1999年，商丘地区有一位患儿一直诊断为“脊灰临床符合”病例，但数月后出现一侧踝阵挛故改为“脊髓炎”的诊断。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-急性脊髓炎,急性脊髓炎在发病早期可

12、有一段脊休克期应注意鉴别、随访。 非脊灰脊髓炎是肠道病毒感染，前角细胞和周围白质同时受累，它既有脊灰症状和体征，又同时有上运动神经元受损症状和体征（如腱反射亢进或阵挛或肌张力增高或出现病理征），但上述现象不一定同时出现。这是与脊灰鉴别的关键问题。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-急性脊髓炎,传统的“横断性脊髓炎”多是对称性的肢体运动障碍，而目前有很多脊髓炎（尤其小儿）并非横断性地受侵犯，而是表现为不对称地斑状或纵向大范围受损。这对于医生来讲要改变以往的老概念,曾发现数例不典型脊髓炎，均有MRI证实。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-急性脊髓炎,此病也可有发热、出现流感样前驱症状，麻痹也可出现在发热

13、阶段。此点与脊灰相似。 麻痹部位主要在下肢，双侧多呈非对称性肌无力，上肢受累较少，下肢麻痹有时可表现为某种程度的强直性，可有短期尿失禁，伴有感觉障碍（如感觉减退），患肢的腱反射可减弱或消失（脊休克），但数天后可变得亢进，少数要经过数月。 当某些患儿麻痹侧肢体发展成局部肌萎缩，则腱反射也可减弱或消失。这种脊髓炎的腱反射大都不亢进。也有部分病人腱反射亢进和减弱可同时存在。 MRI可发现脊髓病变。 该病与脊灰的主要区别在于腱反射亢进、巴氏征（+）、有时可出现肢体僵硬。急性期过后可有尿失禁。,.,六、AFP病例诊断与鉴别-急性脊髓炎,急性脊髓炎在诊断AFP过程中占有相当大比例，在2000年元月份的一次

14、对97年以来我省42例“可疑的脊灰临床符合病例”诊断活动中，仅此种病就有10例，占23.8%，居AFP病例的第1位。 因此，在今后的AFP诊断过程中，一定要提高对急性脊髓炎的认识。,.,六、AFP病例诊断与鉴别-外伤性神经炎,坐骨神经及胫神经 坐骨神经是全身最大的神经，由骶丛发出，经过坐骨大孔出骨盆，出骨盆之点约在髂后上棘与坐骨结节之间的联线上1/3和2/3交界处；出骨盆后，走于臀大肌的深面，向外下经过坐骨结节和大转子联线的中点至大腿后部，在大腿后部走于大腿肌后群的深面，在腘窝的上方分为胫神经和腓总神经而终。坐骨神经本干发肌支至大腿肌后肌群。 胫神经是坐骨神经二终支之一，沿膕窝中线下行，在小腿

15、后部走于比目鱼肌的深面，最后由内踝后方的分裂韧带深面分为足底内、外侧神经进入足底。肌支至小腿后群肌肉和足底肌（后者由足底内、外侧神经支配）皮支分布于跟部、足底和足背外侧皮肤。 胫神经损伤后小腿肌后群及足底瘫痪、萎缩，足不能趾展，走路时主要以足跟着地。,.,坐骨神经及胫神经,.,五、AFP病例诊断与鉴别-外伤性神经炎,腓总神经 腓总神经为坐骨神经两大终支之一，在髂窝的上角发出，沿股二头肌向外，绕过腓骨颈（腓骨小头下方）进入小腿肌外侧，分为腓浅神经和腓深神经。腓浅神经走于小腿肌外侧群内支配外侧群肌肉，末支在小腿下部成为皮支分布于足背。腓深神经走于小腿肌前群的深面，发肌支，支配该肌群，最后由踝关节前

16、方下行至足背，支配足背肌。 腓神经在绕过腓骨颈处位置表浅，而且紧挨腓骨，易受外伤。 腓总神经损伤是在AFP病例诊断过程中常见的一种，多因臀部注射所致,.,腓总神经,.,五、AFP病例诊断与鉴别-外伤性神经炎,股神经 股神经由腰丛发出，在腰大肌深面下行，经过腹股沟韧带的深面至大腿。在大腿上部发出肌支和皮支。 肌支：分布于股前内侧皮肤及小腿内侧皮肤。至小腿的皮支叫隐神经，与大隐静脉伴行。 股神经损伤后由于股四头肌的瘫痪和萎缩，小腿不能伸，屈大腿减弱，膝腱反射减弱或消失。,.,股神经,.,五、AFP病例诊断与鉴别-外伤性神经炎,外伤性神经炎多因药物注射引起的坐骨神经损伤，损伤后主要引起该神经支配的臀

17、大肌、臀中肌、胫骨前肌、腓肠肌的麻痹和肌萎缩。 因为坐骨神经损伤以腓总神经受累为主，故主要出现胫骨前肌麻痹而引起的足下垂明显，若胫神经受累则表现为仰足趾，即足跟着地，仅可表现踝反射（跟腱反射）减弱或消失。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-外伤性神经炎,但是支配下肢的另一主要神经是股神经和闭孔神经，由于注射麻痹只引起坐骨神经损伤。所以不受坐骨神经支配的股四头肌、内收肌功能是正常的，因此伸膝、屈腿功能均正常，所以膝反射不消失。 当有胫神经受损伤时，仔细检查可发现足背表面感觉有缺失区（靠近第4、5足趾处）。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-外伤性神经炎,外伤性神经炎（注射麻痹）与脊灰的鉴别点是： 注射后

18、很快出现患儿不能行走或跛行； 有时注射疼痛很明显； 膝反射存在，踝反射减弱或消失； 损伤肢的足背面第1、2趾皮肤有感觉缺失区（腓总神经支配区）。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-短暂性麻痹,非脊灰肠道病毒感染，如：柯萨奇病毒、埃可病毒感染均可引起急性弛缓性麻痹，绝大部分麻痹范围小，症状轻，60天后残留麻痹的机率较少。 少数病儿临床症状较重，类似脊灰，也可引起残留麻痹，根据症状很难与脊灰鉴别。 最后确诊靠大便病毒分离。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-急性多发性肌炎,多发性肌炎是一种对称性、广泛性、以多发性骨骼肌的间质性炎症和肌纤维变性为特征的综合征，与自身免疫和病毒感染有关。 大部分患儿首先表现四

19、肢近端无力或手无力，若因病毒急性感染，特别是流感病毒引起的往往会出现腓肠肌或大腿肌疼痛，影响运动，触肌肉有明显疼痛感，但数天后可恢复。若与自身免疫有关，病程较长，可出现肌萎缩。 体格检查，可发现肌力减低、肌张力下降、腱反射可减弱或正常，但鉴别诊断主要靠电生理示肌源性改变、血清肌酶增高、肌活检出现肌纤维断裂、变性等。,.,五、AFP病例诊断与鉴别-重症肌无力（全身型）,本病是神经肌肉接头处发生传递障碍的自身免疫性疾病，从而导致相应肌肉易疲痨性及肌无力。 全身重症肌无力与脊灰鉴别是： 该病为全身型肌无力，病变累及四肢，轻者行走和举手动作不能持久，上楼梯易疲痨，常伴眼外肌受累，表现为眼睑下垂和/或眼球活动受限，还可有咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床及不同程