感音神经性聋 耳鼻咽喉 课件

1、感音神经性耳聋,sensorineural hearing loss,定义,毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变所引起的听力减退或丧失。,分类,根据导致听力障碍的不同病因分类： 1.遗传性聋：基因或染色体异常 2.非遗传性先天性聋：指由妊娠母体因素或分娩因素引起的听力障碍。 3.非遗传性获得性感音神经性聋：发病率占临床确诊感音神经性聋的90%以上。,非遗传性获得性感音神经性聋,常见的主要有： 1)突发性聋：不明原因突然发生的感音神经性聋。铁代谢障碍是我国学者认为可能的主要原因。 2)药物性聋：由药物引起的感音神经性聋 3)噪声性聋：急性或慢性声损伤 4)老年性聋：因年龄老化

2、所致听觉系统退行性变引起,5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤等引致 6)病毒或细菌感染性聋：感染累及听觉系统 7)全身性疾病相关性聋：如糖尿病，慢性肾炎，甲低，高血脂，高血压与动脉硬化 8)必需元素代谢障碍与聋：目前认为碘、铁、锌、镁。 9)自身免疫性内耳病：局限性自身免疫损害 10)其它：耳蜗神经和脑干听觉通路病变，如听神经病、听神经瘤，梅尼埃病、耳蜗性耳硬化等。,遗传性聋,遗传性聋：系继发于基因或染色体异常等遗传 缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。 遗传性70非综合征性聋，30综合征性聋（伴有其 他器官的畸形）。gjb2基因突变最常见 出生时已存在听力障碍者称先天性聋 出生以后的某个时

3、期(多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期)开始出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。 多数遗传性聋为伴有其它部位或系统畸形的遗传异常综合征。,遗传方式,1.常染色体显性遗传： 不多见，可单耳或双耳，耳聋较重或全聋。 2.常染色体隐性遗传：最常见的遗传方式，约80%的小儿遗传性聋是此种遗传方式。 3.性连锁遗传：由于y染色体不携带完全的等位基因，故耳聋的遗传基因位于x染色体上，随x染色体遗传。,病变位置,1 病变位于外耳和（或）中耳：引起传导性聋； 2 病变位于内耳：引起感音神经性聋； 3 病变累及外、中、内耳：引起混合性聋。（少见）,遗传性聋的诊断,排除引起耳聋的其他原因（遗传性聋的重要诊断步

4、骤之一） 询问家族史； 染色体组型分析； 基因诊断,治疗,1 遗传性传导性聋的治疗（略） 2 遗传性感音神经聋的治疗： 理想的方法是基因治疗,非遗传性聋先天性,指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力 障碍。往往为双侧性重度聋或极度聋。 分类： 1.产前期感染，耳中毒 2.分娩期窒息，头颅外伤，体重过轻 病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因。 母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等 亦可导致胎儿耳聋。,突发性性聋,突然发生的、原因不明的感音神经性聋， 病人的听力一般在数分钟或数小时内下降至 最低点（少数病人可在3天以内）； 可伴耳鸣和眩晕。,病因,确切病因尚不清楚，病毒感染、迷路水肿

5、、 血管病变、迷路窗膜破裂。 主要学说： 病毒感染学说； 内耳供血障碍学说；（迷路动脉为内耳终末动脉）,临床特征,突然发生的非波动性感音神经性听力损失，多在3日内听力急剧下降，常为中或重度。 原因不明 可伴高调耳鸣 可伴眩晕、恶心、呕吐,但无反复发作。 除第颅神经外，无其他颅神经受损症状。 单耳发病居多 约有2%的病人可在发病后2周内出现听力自然恢复、显著恢复或部分恢复。,诊断,检查：纯音测听、声导抗测听、脑干听觉诱发电位、耳声发射等。 与下例疾病鉴别：听神经瘤、梅尼埃病、功能性聋,治疗,原则：尽早治疗，作为耳科急症对待。 药物：血管扩张剂、抗血栓形成剂，糖皮质激素，维生素，能量合剂。,影响预

6、后的相关因素,听力损失严重者，预后较差； 低、中频听力损失较高频听力损失容易恢复； 纯音听阈残存高频岛状曲线者较残存低频曲线者宜恢复； 年龄较轻者易恢复； 未累及前庭系统者易恢复； 治疗越早越好，发病一周内开始治疗者，效果较好。,疗效分级,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会2005年的疗效分级标准： 1痊愈：受损频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。 2显效：受损频率平均听力提高30db以上。 3有效：受损频率平均听力提高1530db。 4无效：受损频率平均听力改善不足15db。,药物性聋,因抗生素如氨基甙类、水杨酸盐、利尿类、抗肿瘤类等药物应用过程或应用以后发生的感音神经性聋。

7、 氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等, 多肽类抗生素如万古霉素、多粘菌素等, 抗肿瘤类药物如氮芥、卡铂、顺铂等, 利尿类药物如呋塞米、利尿酸等, 水杨酸盐类药物、 含砷剂、抗疟剂等。,耳毒性药物,氨基糖苷 类抗生素,多肽类 抗生素,含砷剂 抗疟剂,水杨酸盐 类药物,抗肿瘤 药物,利尿类 药物,酒精中毒 烟草中毒,发生中毒的有关因素,用药剂量（中毒与剂量密切相关） 给药途径 （肌肉、静脉、鼓室） 肾功能状况 （氨基甙类药经肾脏排泄） 经胎盘进入胎儿血循环 噪声，振动，饥饿，糖尿病等加重中毒 某些个体或家族对此药高敏感性（母系遗传的mtdna的12srrna基因中的a

8、1555g突变与氨基糖甙类抗生素的易感性有关） 年龄因素（婴幼儿和老年人易感）,发生机制,发生机制尚不清楚。主要学说有： 氧自由基学说 细胞内钙离子浓度的改变 内耳毛细胞线粒体功能失常学说 jnk信号传导通路活化学说,病理,药物性聋的主要组织病理学变化为：听毛 细胞静纤毛倒伏、缺失,线粒体肿胀、变性, 严重时听毛细胞与支持细胞完全破坏,螺旋器 崩解, 耳蜗-前庭神经以及螺旋神经节退行变,症状,以耳鸣、耳聋与眩晕为主，可能出现在用药过程中，亦可能发生于停药后数日、数周甚至数月。 耳聋大多为双侧性，两耳对称。由于听力损失开始于高频区，故不易早期察觉。波及语频区就医，常常为中度或中重度耳。 听力学检

9、查：示蜗性聋。有复响和听觉疲劳现象，患者常有“低声听不到，大声受不了”。言语接受阈和识别率较差。,老年性聋,为伴随年龄老化(一般发生在60岁以上)而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋，多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致。,病因,听觉系统的衰老和机体的衰老一样，它是组织、细胞衰老的结果。 遗传因素在听觉器官的衰老过程中具有重要作用。 外在因素的影响：微弱噪声、血管病变、 慢性感染、耳毒药物、化学试剂,病理,发生于包括外、中、内耳，蜗神经，中枢传导径路和皮层的整个听觉系统中。 外耳：老年性改变（如皮肤粗糙，软骨弹性降低等）。 中耳：结缔组织退行性变（肌肉萎缩，镫骨环韧带弹性减低），影响足

10、板活动传导性听力障碍。,病理,内耳：基底膜增厚、变性，内、外毛细胞萎缩，迷路动脉硬化。 听觉中枢神经系统：神经节细胞萎缩，数量减少。,病理分型,感音性老年性聋：内、外毛细胞萎缩为特 点；高频陡降型听力曲线。 神经性老年性聋：耳蜗螺旋神经节和神经 纤维退行性变为特点。纯音听阈所有频率 提高的基础上，高频听力通常受损较重。 血管性老年性聋：耳蜗（从蜗底至蜗顶） 血管纹萎缩为特点；平坦型听力曲线,病理分型,耳蜗传导性老年性聋：耳蜗及听神经无明 显病变，基底膜因增厚、透明变性而变得僵 硬。高频听力下降为主的缓降型听力曲线。,临床表现,为双侧逐渐发生的高频听力损失,并缓慢累及中频与低频听力, 伴高调持续

11、耳鸣。 病人常感在噪声环境中语言辨别能力显著下降。 纯音听力曲线为轻度至中度感音神经性聋,预防,注意饮食卫生； 避免接触噪声； 避免应用耳毒性药物； 劳逸结合； 适当的体育锻炼； 改善脑部及内耳的血液循环,噪声性聋,是因长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行的感音神经性聋，又称慢性声损伤。,临床表现,1.耳鸣 2.听力减退 3.其他系统症状：长期接触强噪声，可引起大 脑皮层、植物神经系统等组织器官的功能紊乱 4.耳部检查：鼓膜多无异常，纯音测听呈感音 神经性聋。早期典型的曲线为4khz处呈v型下降。耳声发射可早期发现和监测噪声性聋。,诊断,1.有明确的噪声暴露史 2.主诉双侧耳鸣与进行性耳聋而无其他

12、致病因素 3.纯音听力图等听力学检查结果,创伤性聋,创伤性聋：指头颅外伤、耳气压伤或急、 慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。 噪声性聋：由噪声引起的耳聋，慢性声损伤 爆震性聋：突然发生的强烈爆震或声音引起 的耳聋，急性声损伤,次声,微波,放射线辐射,电击伤,外伤,气压伤,爆震伤,噪音性聋,病毒或细菌感染性聋,各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经，或引起病毒性或细菌性迷路炎，均可导致单侧或双侧非波动性感音神经性聋。,引起感染性聋的常见疾病,腮腺炎： 引起儿童单侧感音神经聋。 麻疹：可单侧或双侧严重感音神经聋 带状疱疹 ：可伴前庭症状，听力一般可恢复 水痘：个别可伴

13、不可逆的感音神经性聋。 细菌性脑膜炎：感音神经聋是其后遗症之一。 其他：伤寒，疟疾，伤寒等。,引起感染性聋的常见疾病,各种急性感染性疾病，尤其是流行性脑膜炎、流行性乙脑等是儿童后天性耳聋的重要原因，也是聋哑的主要原因。 许多往往在感染性疾病痊愈以后,才发现听力障碍的存在,全身疾病相关性聋：高血压与动脉硬化、糖尿病、甲低、高脂血症、慢性肾炎、血液病引起内耳供血障碍，耳蜗内淋巴水肿、听神经、前庭神经的中毒性神经炎影响听力。 必需元素代谢障碍与感音神经性聋：目前认为，碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。,自身免疫性内耳病与聋,机理：局限性自身免疫损害。内耳隐蔽抗原的释放或组织

14、抗原决定簇改变，均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。 免疫介导的梅尼埃病、突发性聋以及自身免疫性感音神经性聋均属自身免疫性内耳病,临床特点,进行性、波动性单侧或双侧感音神经性聋 ，可伴有耳鸣、眩晕。病程数周数年。 血清免疫学参数，如组织非特异性抗体、 抗内耳组织特异性抗体检测阳性，伴有关节 炎、血管炎、肾小球肾炎其它免疫性疾病。,治疗,类固醇和免疫抑制剂治疗有效。,诊断及鉴别诊断,病史、个人史、家族史 全面体检 听力学检查 影像学、血液学、免疫学、遗传学检查,预防,预防：最重要！ 产前、产期的保健，避免近亲结婚 。早期听力筛查，早期发现婴幼儿耳聋，尽早矫治和治疗 老龄人口的听力保健 营养、食品卫生学研究 职业病与劳动卫生学研究