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文档简介

1、一例系统性红斑狼疮、干燥综合症,患,者的护理查房,王陈,主,要,内,容,病史介绍,疾病相关知识,护理诊断及措施,健康指导,病史介绍,患者方勤梅,36,床,女,69,岁,确诊系,统性红斑狼疮近一年,血小板低,11,天,于一年前反复四肢瘀斑,20,年,口干,眼,干三年,鼻出血两个月,门诊拟“系统,性红斑狼疮,干燥综合症”收住我科,病史介绍,入院时测得T36.5 P76次,分,R18,次,分,BP106/64mmHg,神清,因,慢性疾病反复发作,情绪焦虑。医,嘱予二护,普食,并予以泮托拉唑,伊托比利分散片护胃,甲泼尼龙,琥珀酸钠冲击治疗,酚磺乙胺,氨甲,苯酸止血,重组人白介素升血小板,人免疫球蛋白增

2、强免疫力等处理,病史介绍,主要检查及阳性结果,CT,左肺下叶及右肺中叶少许炎症,双肺上叶肺大疱,心电图:肢体导联低血压,病史介绍,查血,8.29,日红细胞,2.55x10*12/l,血小板,15x10*9/l,血红蛋白,80g/l,经治疗后红细胞,2.27x10*12/l,9.3,日血小板,26x10*9/l,血红蛋白,72g/l,8.31,日降钙元素,0.107ng/ml,抗核抗体阳性,疾病相关知识,什么是,SLE,系统性红斑狼疮,多种,自身,抗体,存在,多系,统损,害,什,么,是,SLE,遗传,环境因素,雌激素,病,因,外来抗原引起人体,B,细胞活化,在易感,者因免疫耐受体减弱,B,细胞通

3、过交叉,反应与模拟外来抗原的自身抗原相结,合,并将抗原递呈给,T,细胞,使之活化,在,T,细胞活化刺激下,B,细胞得以产生大,量不同类型的自身抗体,造成大量组织,损伤,致病性自身抗体,致病性免疫复合物,T,细胞和,NK,细胞功能失调,发,病,机,制,致病性自身抗体,IgG,型,与自身抗原有很高的亲和力,抗血小板抗体,血小板减少,抗红细胞抗体,红细胞破坏,溶贫,抗,SSA,抗体,Ro,新生儿心脏传导阻滞,抗磷脂抗体,抗磷脂抗体综合征,抗核糖抗体,神经精神狼疮,发,病,机,制,致病性免疫复合物,增高的原因有,清除,IC,的,机制如补,体受体或,Fc受体,异常或早,期补体成,分低下,IC,形成,过多

4、(抗,体量多,因,IC,的,大小不,当而不,能被吞,噬或排,出,发,病,机,制,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁,的炎症,和坏死,继发血栓,局部组,织缺血,和功能,障碍,病,理,改,变,受损器官的特征性改变是,苏木紫小体,狼疮小体,细胞核受抗体作用变性,为嗜酸性团块,为诊断,SLE,特征性依据,洋葱皮样改变,小动脉周围有显著向心性,纤维增生,明显表现于脾中央动脉以及心,瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物,狼疮性肾炎,病,理,改,变,消化系统,眼,抗磷脂抗,体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥,综

5、合征,SLE,发热,乏力,疲倦,消瘦,狼疮性,肾炎,慢性肾,衰竭,间质性,肺炎,胸膜炎,临,床,表,现,蝶形红,斑,面部及,躯干皮,疹,雷诺氏,现象,指掌部,红,斑,盘状红斑,临,床,表,现,浆膜炎,临,床,表,现,关节痛,肌痛,股骨头,坏死,肌肉骨骼,临,床,表,现,手指血管炎,临,床,表,现,神经精神狼疮,NP,狼疮,精神,障碍,头痛,意识,障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,临,床,表,现,NP,狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,临,床,表,现,消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕,吐、腹泻、腹水等,可以为,首发症状,肝功异常,急腹症

6、,胰腺炎、肠坏死、肠,梗阻,常是,SLE,发作和活动,的信号,与肠壁和肠系膜的血管炎有,关,临,床,表,现,从直肠延续,到乙状结肠,弥漫性黏膜,充血、发红,水肿,糜烂,红斑呈点状,分布,血管,纹理欠清晰,上两图为直,肠,下两图,为乙状结肠,临,床,表,现,血液系统,贫血,白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少,血小板减少,无痛性淋巴结肿大,脾大,临,床,表,现,抗磷脂抗体综合征,血小板减少,动静脉,血栓形成,习惯性,自发性流产,APS,临,床,表,现,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,临,床,表,现,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规,尿常规,血沉,抗磷脂抗体,抗核抗体

7、谱,抗组织,细胞抗体,C3,C4,CH50,诊断,治疗,预后,MRI,CT,实验室和其他辅助检查,SLE50,代表,SLE,活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗,dsDNA,抗体,抗,ENA,抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,糖皮质激素,免疫抑制剂,植物药,抗疟药,非甾体抗炎药,生物制剂,其它,治,疗,要,点,糖皮质激素,是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物,代表药物有:泼尼松,是狼疮治疗的基本药物,副作用:消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖,兴奋等,不盲目排斥,根据病情选择应用,不随意增减剂量,容易导致病情反跳及加重,早期预防副作用,防患于未然,护胃、补钙,等,治,疗,要,点,糖皮质激

8、素剂量,小,剂,量,15mg,日强的松,维持治疗,中,剂,量,30mg,日强的松,症状较轻,大,剂,量,40mg,日强的松,疾病活动期,冲,击,量,1000mg,日,甲松龙,病情危重,治,疗,要,点,糖皮质激素,通常早晨一次口服,如病情无改善,可将,每日强的松量分,2,3,次服用,或增加每日剂,量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者,可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为,500-1000 mg,每天,1,次,连续,3,天为,1,疗程,疗程间隔期,5-30,天,间隔期和冲击后需口,服泼尼松,0.5-1mg/kg/d,最大剂量一般不,超过,60mg/d,治,疗,要,点,糖皮质激素减量的指征,应根

9、据病情,考虑效益,风险进行,调节,一般减量的指征是,病情已控制,对糖皮质激素治疗无反应,出现严重毒副反应,出现机会菌感染不能控制等,治,疗,要,点,糖皮质激素的减量,在风湿性疾病的急性期,大剂量,糖皮质激素,60-80 mg,日)有,时可挽救生命,但应用,2-3,个月,后肯定会出现副作用,为避免激素副作用,病情基本控,制后,可开始逐渐减量,轻症病,人这段时间可为,1-2,周,重症病,人一般需,4-6,周,治,疗,要,点,免疫抑制剂,有利于更好控制,SLE,活动,减少,SLE,的爆发,减少激素的用量,免疫抑制剂,硫唑嘌呤,环孢素,来氟米特,治,疗,要,点,甲氨蝶呤,环磷酰胺,用法,剂量,10-1

10、6mg/kg,静脉滴注每,4,周冲,击一次冲击,6,次,改为每,3,个月冲击,一次,至活动静止,后,1,年停止冲击,不良反应,胃肠道反应,脱发,肝损害,白细胞减少,出血性膀胱炎,环磷,酰胺,治,疗,要,点,植物药,雷公藤、白芍总苷,雷公藤总苷,用法,20mg,tid p.o,病情,控制后可减量或间歇疗法,一个月为一疗程,对本病有一定疗效,不良反应较大,性腺的抑制,肝损害,胃肠道反应,白细胞减少,治,疗,要,点,抗疟药:羟氯喹、氯喹,对皮疹、关节痛及轻型患者有效,久服可造成心肌损害,对本病有一定,疗效,不良反应主要是对性腺损害,可发生停经、精子减少等,治,疗,要,点,非甾体类抗炎药,常用有阿司匹

11、林、吲哚美辛,布洛芬等,该类药物损伤肝细胞,使肾小球滤过率降低,血肌酐升高,肾炎病人慎用,治,疗,要,点,生物制剂,目前用于临床和临床试验治疗,SLE,的有抗,CD20,单抗(利妥昔单抗,和细胞毒,T,细胞相关抗原,4,治,疗,要,点,其它,静脉注射大剂量免疫球蛋白,适用于某些病情严重而体质极度衰弱者,或(和)并发全身性严重感染者,辅助治疗措施,对危重难治性,SLE,有效,用法:每日,0.4g/kg,静脉滴注,连用,3,5,天为一疗程,血浆置换法,人造血干细胞移植,治,疗,要,点,心理护理,急性活动期卧床休息,避免过劳,及早发现和治疗感染,避免使用可能诱发狼疮的药物和食物,避免阳光暴晒和紫外线

12、照射,缓解期才可作防疫注射,健,康,宣,教,病情处于缓解期达半年以上方能,妊娠,无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情,处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿,非缓解期患者应避孕,CTX,MTX,硫唑嘌呤,停用,3,个月以上方能妊娠,有习惯性流产病史或抗,磷脂抗体阳性者,妊娠时,应服小剂量阿司匹林,健,康,宣,教,影响狼疮预后的因素,出现下列表现者预后不佳,血肌酐已升高,高血压,心肌损害伴心功能不全,严重,NP,狼疮,1,年,10,年,5,年,20,年,96% 75,85% 68,狼,疮,的,存,活,率,肾功衰竭,脑损害,心力衰竭,感染,细菌、结核,真菌引起的肺、皮,肤、泌尿

13、道、脑和,血液感染,死,亡,原,因,护理问题及措施,P1,出血:与血小板减少有关,I1,嘱病人减少活动,绝对卧床,休息;刷牙时需用软毛刷;在,床上翻身时动作不可过大,穿宽,松的衣裤;解大便时不可用力,护士要做好心理护理让病人保持,睡眠充足,情绪稳定;在穿刺途,中扎止血带不可过紧,要提高穿刺,成功率,O1,病人能自觉避免诱发出血的因,护理问题及措施,P2,焦虑:与血小板过低,随时有,出血的危险有关,I2,及时向病人及家属讲解疾病,的相关治疗,介绍成功案例,增加,其信心;嘱病人绝对卧床休息,避免人为损伤而诱发出血;让病,人保持充足的睡眠,情绪稳定和大,小便通畅;教会病人及家属学会,减轻焦虑,如“音

14、乐疗法”;病,情观察及安全保护,护理问题及措施,P3,活动无耐力:与疾病所致多器,官受累,贫血等有关,I3,严密观察病情变化,随时注意,观察涉及各器官的病情变化,发现,异常情况应及时记录并报告医生,给予高热量,高蛋白,高维生素,易消化饮食,O3,活动恢复良好,病人生活能自,理,护理问题及措施,P4,知识缺乏:与缺乏疾病得到相,关知识及药物的相关知识有关,I4,想不那个人及家属解释疾病及,药物的相关知识;给予正确的饮,食护理,外出检查时家属陪护,O4,病人了解关于疾病的相关知识,及药物的相关知识,潜在并发症,1,有感染的危险,与免疫功能缺陷引起机体抵抗力,低下有关,保持口腔清洁,勤漱口,减少产生

15、龋齿和口腔感染,与糖皮质激素治疗有关,必须按医,嘱、按时、按剂量、按疗程用药,不可自行减量或停药,以免加重病,情,定期复查外周血象,潜在并发症,2,坠积性肺炎:与少许炎症及肺大疱,有关,指导病人有效地咳嗽,家属给予,翻身叩击病人背部加强排痰效果,多饮水,必要时遵医嘱进行雾化治疗,潜在并发症,3,深静脉血栓的形成:与长期卧床有,关,嘱病人在床上进行主动或被动地,肢体锻炼,抬高患肢,促进血液循环,必要时遵医嘱给予低分子肝素钠,治疗,潜在并发症,4,慢性肾衰竭,应卧床休息,减少消耗,保护脏,器功能,预防并发症的发生,必要时遵医嘱给予静脉补充足够,营养,潜在并发症,颅内出血,消化道出血,嘱病人大小便时不可用力过猛,多饮水,吃清淡易消化食物,健康指导,1,避免诱因:教育病人避免一切可能,诱发本病的因

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