原发性醛固酮增多症

1、病例分析（1,全科医学科 张文慧,病例,患者，女，52岁，因“发现血压高5年，反复四肢无力2年”入院。患者于5年前体检时发现血压高，最高达170/105mmhg，规律服用盐酸贝钠普利降压治疗，血压控制于140-150/90-100mmhg之间。近2年患者出现渐进性四肢无力，下肢为甚。初为爬楼费力，后发展为平地行走困难，就诊于当地医院，查血钾 1.9mmol/l，积极补钾后血钾恢复正常，四肢无力症状缓解。此后每月有类似发作1-2次，每次均补钾后好转。病程中患者无阵发性心慌、出汗、血压增高。无反复尿频、尿急、无尿色及尿量异常、尿中泡沫,病例,近1年夜尿增多 2-3次/晚。无食欲亢进、消瘦、烦躁易怒

2、。无怕冷、嗜睡、浮肿、体重增加。无面容改变、头发脱落、月经紊乱。食欲、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。 查体：t 37 p 94次/分 r 20次/分 bp 155/90mmhg。正常面容，双肺阴性，心率 94次/分，律齐，双侧桡动脉搏动对称，腹部未闻及血管杂音，双下肢肌力iv级，腱反射（+），肌张力正常，病理反射未引出。 患者否认特殊药物服用史，否认家族遗传病史,病例,1.病史总结： 2.初步诊断考虑： 原发性高血压？ 继发性高血压？ 3.进一步做什么检查,病史总结,1.中年女性，否认高血压家族史。 2.有高血压病史，血压控制欠佳，未服用利尿剂。 3.近2年出现反复低钾引起肢体无力,诊断思

3、路,诊断思路,1.合并低钾的继发性高血压 1）原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症 2）皮质醇增多症 3）非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 肾上腺酶缺陷致产生大量具有盐皮质激素活性的类固醇 4）liddle综合征 遗传疾病，肾小管上皮细胞钠通道异常激活，ras被抑制 2.原发性高血压合并其他引起低钾的疾病 摄入不足、丢失过多、分布异常,诊断思路,低钾入手： 消化道：摄入不足 丢失 恶心、呕吐、肠瘘、肠梗阻等 肾脏：利尿剂、渗透性利尿、酮症酸中毒 肾小管异常 如肾小管酸中毒、药物影响、liddle综合征等 肾功能不全 肾上腺 如醛固酮增多症、皮质醇增多症等 钾转运：碱中毒、胰岛素、周期性麻痹等

4、,进一步的检查,尿电解质是否为肾脏丢失钾 肾功能、尿常规、血气分析 肾素-血管紧张素-醛固酮、皮质醇节律 电解质示血钾 2.3mmol/l，其余正常。24小时尿钾 74mmol/24h， 肾功能正常 尿常规示尿ph 7.0、尿比重 1.010。 血气分析提示ph 7.47、be -5.5， 肾素活性 0.34ng/mlh，醛固酮 29.1ng/dl，血浆醛固酮/血浆肾素活性 85 acth、皮质醇均正常,正常,血钾和尿钾的关系,3.5,3.0,2.5,2.0,1.5,血 k,4.0,尿 k+/24h,10,20,30,40,50,60,70,不适当的尿钾排泄,继发性高血压的主要原因,盐皮质激素

5、过量分泌(5-10%): 原发性醛固酮增多症 肾血管性高血压(1-5%): 突发高血压 嗜铬细胞瘤(0.1-0.2%): 阵发性发作，或持续性血压升高 库欣综合症(0.1%): 典型的临床表现 原发性甲状腺功能减退(少见) 原发性甲状旁腺功能亢进(少见) 先天性肾上腺皮质增生(少见): 11-羟化酶缺陷，17-羟化酶缺陷 肢端肥大症 (少见,继发性高血压筛查,1)中、重度血压升高的年轻患者 2)症状、体征或实验室检查有怀疑线索，例如肢体脉搏搏动不对称性减弱或缺失，腹部听到粗糙的血管杂音，近期明显怕热、多汗、消瘦，血尿或明显蛋白尿等 3)降压药物联合治疗效果很差，或者治疗过程中血压曾经控制良好但

6、近期又出现明显升高 4)急进性和恶性高血压患者,原发性醛固酮增多症,company logo,低钾血症是否为诊断原发性醛固酮增多症的必要条件,最近一些研究表明，只有9-37%的原醛患者存在低钾血症。 血钾正常的高血压可能是原醛症常见的临床特征，而低血钾 可能只存在于较严重的病例中。 低钾血症诊断原醛症的敏感性、特异性及阳性预测值较低,原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制，但不受钠负荷调节的疾病,company logo,醛固酮分泌的调节机制,醛固酮,na+ 重吸收 通过上皮细胞 na+ 通道,k+ / h+ 分泌,acth,炎症反应和纤维化,k,ang ii,醛固

7、酮,心肌重构 皮质醇 g/dl,肾上腺静脉采血,时间 左 右 下腔静脉 (min,醛固酮:皮质醇 醛固酮:皮质醇 醛固酮:皮质醇,5 7.9 0.3 3.4,0 8.9 0.3 3.1,20 6.7 0.7 4.1,40 22.4 0.5 5.1,acth,鉴别apa和iha,确诊原发性醛固酮增多症,肾上腺ct,双侧肾上腺静脉采血（avs,有优势分泌,无优势分泌,醛固酮瘤 腹腔镜下患侧肾上腺切除,特醛症 药物治疗,单侧肾上腺病变的最佳治疗方案,单侧肾上腺病变的最佳治疗方案,腹腔镜下单侧肾上腺切除 术后几乎100%的患者血压及血钾得到不同程度的改善。 大约50% (35-65%)的患者血压可降至

8、140/90mmhg以下（不服用任何降压药物）。 如果将血压值定在160/95mmhg以下，治愈率可达56-77,双侧肾上腺病变的治疗方案,双侧肾上腺病变的最佳治疗方案,特发性醛固酮增多症: 单侧肾上腺或双侧肾上腺切除有19% 的治愈率 (99 例)。 无随机对照的临床研究评价药物的疗效。 对于药物治疗效果不佳，或是不能耐受药物副作用，可考虑肾上腺大部分切除,双侧肾上腺增生的药物治疗,作为一线用药。 一些研究显示用药后平均血压下降25%。 减少其他类型降压药物0.5 片(2.3-1.8); 48% 患者血压控制在140/90以下, 同时50% 的患者安体舒通单药治疗就能获得良好的降压效果（25-50 mg/d）。 副作用呈剂量相关性: 7% 出现在剂量 50mg/d ，52% 出现在剂量达到 150 mg/d。 推荐: 起始剂量 25 mg/d，逐渐增加至最大剂量100mg/d,安体舒通,双侧肾上腺增生的药物治疗,一种选择性醛固酮受体拮抗剂，其不拮抗雄激素和孕激素受体，不导致严重的内分泌紊乱。 缺少应用于原发性醛固酮增多症临床试验的证据。 价格较安体舒通昂贵。 推荐: 起始剂量50mg/d，逐渐加量至100 mg/d，一天给药2次,依普利酮,双侧肾上腺增生的药物治疗,糖皮质激素可治性原醛 糖皮质激素 (地塞米松 0.125-0.25 mg