小肠淋巴管扩张症病例分析

1、病例报告,一般资料,女，55岁 入院日期：20050311,反复全身浮肿20余年，再发10余天,主诉,现病史,20余年前，无明显诱因下出现腹胀、全身浮肿，当地住院检查考虑“肝硬化、腹水、低蛋白血症”，经治疗（具体不详）后好转出院。 45年前，又出现全身浮肿，一般先颜面部浮肿，再发展至四肢。偶食油腻等食物后出现腹泻，34次/日，黄色稀水样。伴有上腹隐痛，向背部放射。 10余天前，上述症状再发，自觉浮肿加重。为进一步诊治来我院。 发病来，精神软，食欲一般，睡眠可，近45年体重无增减,过去史,陈旧性肺结核史10余年； 外院住院发现血糖升高10余天。 否认长期用药史； 有青霉素过敏史,体格检查,脉搏7

2、2次/分；血压110/70mmHg；呼吸20次/分；体温36.9；身高163cm；体重57kg。 神清，颈软，气管居中，颈部淋巴结未及，胸廓对称无畸形，心脏听诊无殊。肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。Murphys sign（,CBC：WBC4.26.9109/L；RBC5.21012/L；Hb14.3g15.6/dl；HCT42.946.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl； PLTS 308109/L；LYMPH 14.6%； NEUT 75.6%。LYMPH1.0103/dl(0.8-4.0); Eosin: 1.8%; Mono:7

3、%. 尿常规（）; 粪常规：黄软，OB,辅助检查,血生化： K:4.04mmol/L; Na:139 mmol/L; CL:110mmol/L; CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L; BUN16mg/dl; Crea:0.6mg/dl; BUN/Crea:27; Glu:108259mg/dl; 糖化血红蛋白：8.5%(4%6.5%); 肝功能： ALT 52IU/L; AST73IU/L; ALP57IU/L; GGT7IU/L; TP35.942.4g/L; Alb:19.624.5g/L; A/G:1.21; TBIL: 0.2mg/dl; DBIL:0.2mg/

4、dl; TG:108mg/dl; Chol: 129mg/dl,辅助检查,乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+) PT、APTT正常. EST 1mm/hr； CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均（） T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4) T4(RIA):61nmol/L(54174) TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4) T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(27.8) T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.0726.27,辅助检查,CXR（20050314）:两肺纹理稍增多，双肺上野可见斑片状

5、、条索状密度增高影，右肺尖胸膜增厚。左肺野可见散在斑点状高密度影。右侧肋膈角变钝，膈面尚光整，左膈尚可。 印象：两上肺陈旧性结核，右侧胸膜改变。 B超（20050314）： 胆囊肿大、胆囊多发结石、胆囊炎,辅助检查,病史特点,中年女性，反复全身浮肿20年余，偶有腹泻；上腹痛45年。 低蛋白血症；血糖增高；B超见胆囊结石，胆囊炎。 体检：双下肢凹陷性水肿,初步诊断,低蛋白血症，原因待查； 慢性胆囊炎，胆囊结石； 糖尿病,鉴别诊断低蛋白血症,蛋白质合成障碍； 进食障碍或不足； 消化吸收障碍； 蛋白质丢失过多(肾、胃肠、皮肤）； 分解代谢加速（消耗增加）； 血清水分增加,蛋白丢失性胃肠病诊断依据Pr

6、otein-Losing Gastroenteropathy,低蛋白血症； 有蛋白质从胃肠道丢失的证据： 粪51Cr白蛋白测定 粪1 抗胰蛋白酶活性测定 病因诊断,蛋白丢失性胃肠病病因Protein-Losing Gastroenteropathy,胃肠黏膜病变不伴糜烂或溃疡 巨大肥厚性胃炎（Menetriers desease） 肥厚分泌性胃炎 急性病毒性胃肠炎 过敏性胃炎 胃肠黏膜病变伴糜烂或溃疡 糜烂性胃炎 胃溃疡 溃疡性结肠炎 Crohns disease 淋巴管阻塞 原发性小肠淋巴管扩张症 Whipples disease Crohns disease 淋巴瘤,胶原性肠病 乳糜泻 W

7、hipples disease,Waldenstrom巨球蛋白血症 神经纤维瘤病 淋巴瘤,小肠细菌过度生长 嗜酸性胃肠炎 某些肠寄生虫病 系统性红斑狼疮,胃肠道恶性肿瘤 类癌综合征 特发性空肠回肠炎 淀粉样变（Amyloidosis,小肠子宫内膜异位 淋巴管肠瘘 肠系膜结核和结节病,硬化性肠系膜炎 缩窄性心包炎,还需哪些检查,胃镜 肠镜 小肠插管造影 腹部CT 免疫球蛋白测定 自身免疫全套检查 粪1 抗胰蛋白酶活性测定、清除率测定 粪51Cr-标记白蛋白测定 99mTc-标记白蛋白测定,胃镜检查 (Gastroscopy,胃窦扭转变形，散在隆起糜烂；胃体黏膜水肿；球腔变狭窄，似有外压性肿块。（

8、胡伟玲,肠镜检查 (Colonoscopy,肠镜：回肠末端黏膜无殊；回盲瓣开放，黏膜斑片状充血，取活检。 （高敏） 病理： （回盲部）小肠黏膜慢性炎。（姜支龙,自身免疫全套等检查,自身免疫指标：ANA；SSA, AB；P-ANCA；SSB, AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均（） PPD-Test: Negative；结核抗体（）；血抗酸染色：none seen,免疫球蛋白测定,IgA:109.0mg/dl(68378) IgG:407.0mg/dl(6941620) IgM:40.4mg/dl(60263) IgE: 1

9、1.93IU/ml(1.31165.3,上、下腹CT （20050321,胆囊大充满均匀高密度影，部分囊壁增厚。胃窦起始及左半为主小肠肠壁增厚，黏膜粗大，局部未见明显团块影，肠系膜血管显示尚可，腹腔及后腹膜未见明确肿大淋巴结，余所见结构无殊。 印象： 胃窦及空肠为主黏膜增厚； 胆囊明显肿大，慢性胆囊炎，钙胆汁。 （章士正,进一步检查,淋巴管造影 放射性核素淋巴管显影 胶囊内镜 腹腔镜检查 手术探查,淋巴系统ECT （20050401,在双足皮下注射显像剂99mTc-DX 10mCi后让病人活动下肢，60分钟前、后位全身淋巴扫描，3小时后行延迟显像。双下肢和胸腹部主要的回流淋巴管、淋巴结及双侧腹

10、股沟淋巴结显影，数量、形态基本正常，左静脉角胸导管未见明显显影。 印象：腹部未见明显异常放射性浓聚，胸部、腹部、下肢淋巴显像未见明显异常,Capsule Endoscopy Report2005-03-29,Procedure info 2. Chronic appendicitis; 3. Chronic cholecystitis; 4. (Mesentery of small intestine) Necrotic calcifying nodule. （许敬尧,最终诊断,小肠淋巴管扩张症，原发性。 慢性胆囊炎，胆囊结石； 糖尿病,小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangi

11、ectasia,由Waldmann 1961年首次报道;原发和继发 主要症状：水肿和腹泻，脂肪泻常见，较轻。近半数患者有浆膜腔积液，常为乳糜性。轻度非血性腹泻。严重脂肪泻致低钙血症致手足搐搦。10岁内发病可致生长发育迟缓。 辅助检查：低蛋白血症和淋巴细胞减少。IgG、IgM、IgA明显减低（50%），血清转铁蛋白和血浆纤维蛋白原下降。IgE一般不降低。血清胆固醇正常或下降（和肾病综合征区别,小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangiectasia,影像学检查75%患者小肠造影异常：肠皱襞增厚增粗，小肠分泌增多，小肠腔轻度扩张。 淋巴管造影或放射性淋巴管显影异常：狭窄、曲张。 诊断

12、依靠小肠黏膜活检：黏膜和黏膜下淋巴管扩张,小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangiectasia,诊断依据： 典型的临床表现； 外周血淋巴细胞绝对计数减少； 血浆白蛋白与IgG同时降低； 内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症； 实验证明肠道蛋白质丢失增多. 具备前三条者应疑诊，具备后两条即可确诊,本病例提示,对有外周水肿和低蛋白血症的患者，不能用肝病和肾病解释，应考虑该病。如有淋巴细胞减少，更应怀疑此病,治疗,原发性小肠淋巴管扩张症 内科治疗： 中链甘油三脂（MCT）餐； 全胃肠外营养(TPN)(重症者)； 利尿消肿、调整肠道菌群等对症处理； 生长抑素。 外科治疗： 淋巴管静脉吻合术； 切除病变肠管（局限性淋巴管扩张）. 继发性小肠淋巴管扩张症 主要是治疗原发病，并予对症处理,Protein-leakage scintigraphy. Six months of octreotide therapy markedly decreased labeled protein in t