低颅压综合征

1、低颅压综合征,Intracranial hypotension syndrome,CONTENTS,目录,低颅压综合征的定义,低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是一种各种原因引起的侧卧位时腰椎穿刺的脑脊液压力在60 mmH2O以下，以体位性头痛为特征的临床综合征。 IHS发病率约为0.02-0.05，多发于女性患者，其男女发病比率大约为1：2-5。发病年龄一般在30岁-50岁之间，也可见于儿童和老年人。,Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracra

2、nial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.,低颅压的病因,CSF分泌减少 CSF吸收过多 CSF外漏和流出过多,低颅压的病因,Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.,通常在站立位后 15min内出现或加重、卧位时减轻或消失。 部位可以在额部、枕部或全头部。 性质呈轻至中度

3、钝痛或搏动样痛，少数病例会出现雷击样、震动性头痛。 机制可能为 由于 CSF 减少，对脑实质的衬垫作用减弱或消失，患者坐立位时脑组织因重力作用向下移位，使颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经等痛敏结构受到牵拉或压迫产生疼痛； 低颅压导致颅内血管（主要是静脉）的扩张和血管移位而造成头痛； CSF减少，激活腺苷受体产生头痛。,低颅压的临床表现,低颅压的临床表现,部分病例可并发硬膜下血肿、SAH、静脉窦血栓、反弹性颅高压等,低颅压的辅助检查,影像学检查,硬膜下积液或水囊瘤 硬脑膜增强 静脉结构充盈 脑垂体充血 脑组织下沉,脑脊液检查,CSF压力：60mmH2O 常规及生化检查无

4、特异性,李佳, 低颅压综合征的病因学及临床分析, 2014, 吉林大学. 第 56页.,诊断和鉴别诊断,The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013. 33(9): p. 629-808.,（1）体位性头痛 （2）至少存在一下1项： CSF压力：60mmH2O 硬膜外血贴治疗后头痛持续缓解 证实有活动性脑脊液漏 颅脑MRI提示低颅压样改变 （3）近期无硬脑膜穿刺史 （4）排除其他继发因素,鉴别诊断,蛛网膜下腔出血：SAH 多表现为喷射性呕

5、吐，头痛与体位无明显关系，常伴有意识障碍，项强明显，CSF 压力较高 肥厚性硬脑膜炎：是以颅内硬脑膜弥漫性肥厚和纤维化为特征的炎性反应性疾病，主要表现为与体位无关的顽固性头痛、多组颅神经损害、癫痫发作以及眼部症状，CSF压力多为正常或偏高。 颈椎病：可有体位性头痛，但还存在单侧颈肩部、上肢疼痛麻木、 腱反射改变等， 颈椎MRI常显示椎间盘突出， CSF压力正常 血管性头痛：慢性头痛，与体位无关， 呈轻中度胀痛，持续数小时至数天，影像学检查无器质性病变，CSF正常,病因治疗,一般对症治疗,药物治疗,硬膜外血贴,低颅压的治疗,病因治疗,控制感染 纠正脱水和高血糖等 对于有明确硬膜外囊肿、憩室或脑脊

6、液漏部位的 , 可行手术去除或修复,一般 对症治疗,严格卧床休息：平卧或头低脚高位 1-2周 大量饮水：淡盐水 5000ml/d 静脉补液：生理盐水 3000-4000ml/d 止痛：头痛严重者 , 可口服加巴喷丁 600 mg 治疗 。 其他：可穿紧身裤、束腹带,不良反应 1 常见的为嗜睡、眩晕、运动失调、疲劳、眼震、头痛、复视、鼻炎及恶心呕吐。 2 偶有惊厥、发音不良、体重增加、遗忘、神经过敏等。 3 极少发生胰腺炎，肝功能受损。,药物 治疗,咖啡因 机制：阻断腺苷受体，使颅内血管收缩，增加脑脊液压力和缓解头痛 用法：一次静脉用苯甲酸钠咖啡因500mg，若无效在 2h 后再给一次 副作用：胃肠道刺激症状 中毒症状：呕吐、头晕、血压升高、失眠、震颤、谵妄 禁忌症：胃溃疡,茶碱 机制：与咖啡因类似 用法：300mg/次，3 次/ d,药物 治疗,皮质醇激素 机制：水钠潴留，减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏 抗脉络丛血管痉挛：首选前列腺素E1和尼莫通 鞘内注射：生理盐水10-20ml 硬膜外注射：生理盐水20ml 对于腰穿后低颅压，可吸入5%CO2和95%O2混合气体，每小时5-10ml,即向脊髓硬膜外间隙注射自体静脉血，通过增加CSF容量，压迫硬膜囊，同时形成血凝块阻塞脑脊液漏出口 注射的入口通常选择腰大池，首次治疗的注入量一般为 10