多毛症 (1).ppt

1、多 毛 症Hirsutism,2,定 义 definition,多毛症是指女性与其同年龄的女性相比表现多毛，累及受性激素影响的毛发。 主要表现在与同族同年龄女性相比，或其本人毛发与病前相比出现明显的改变。,3,概 述 summarize,毛发的生长与分布存在性别、种族、家族差异。 所谓“多毛”，实际上并不是毛囊数量的增多，而是部分毛发生成速度加快，变粗、色泽深而已。,4,(一)毛发的生长,毛囊：在胚胎早期就已形成，出生后不再有新的毛囊形成，覆盖全身皮肤，除手掌、脚掌。 毛发的生长呈周期性，分生长期、静止期和退化期。,5,(二)毛发的分布,毫毛(毳毛)：细柔、颜色淡的毛，生长期短而静止期长，覆盖

2、于身体大部分皮肤。 终毛：粗而颜色深，生长期长而静止期短，如头发、眉毛、睫毛等。,6,(三)毛发分类（按性激素的影响）：,不受性激素的影响：头发、眼睫毛和眉毛等。 受男女两类性激素的影响：腋毛、阴毛、四肢和下腹部的毛。 受男性激素的影响：胡须、耳、鼻、耻骨上三角和躯体的毛。成年男性随体内雄激素水平升高，上述部位的毛增粗变长而色深。,7,女性血循环中的雄激素,血清浓度 血液中激素的来源(%) 激 素 相对雄激素活性 (ng/ml) 肾上腺 卵巢 周围组织转化 睾丸酮 100 0.2-0.7 5-25 5-25 50-70 双氢睾丸酮 250 0.05-0.3 - - 100 雄烯二酮 10-20

3、 0.5-2.5 30-45 45-60 10 DHEA * 5 1.3-9.8 80 20 - 硫酸DHEA 微弱 400-3200 95 5 -,*DHEA：脱氢表雄酮,8,(四)雄性激素的来源,有正常月经的女性产生的雄激素有睾酮、雄烯二酮和去氢表雄酮。睾酮约20%来自卵巢，30%来自肾上腺，50%来自外围组织的雄烯二酮的转化。而雄烯二酮50%来自卵巢，50%来自肾上腺。去氢表雄酮则大部分来自肾上腺。,9,(五)雄性激素的代谢,皮肤含有多种酶，使血中的雄激素前体转化为雄激素，引起生物效应，又能将雄激素分解结合，从尿中排出。多毛妇女皮肤比正常妇女皮肤能利用更多的激素前体，将其转化为具有生物活

4、性的雄激素，如睾酮和双氢睾酮。 特发性多毛和多囊卵巢综合征者体内雄激素的生产率与睾酮的代谢率均高于正常妇女，其靶器官表现的对雄激素的活性也明显升高。,10,多毛症病因分类,(一)特发性多毛症：家族性或体质性多毛症，有明显的家族发病倾向。多毛开始于青春期，以后数10年持续发展。患者无其他内分泌异常，月经正常且循环中的雄激素水平正常。目前认为本病主要是毛囊和皮脂腺对雄激素敏感性增高或局部5还原酶活性增高使DHT增多所致。,11,(二)高雄激素性多毛症：由雄激素增多引起的多毛症占本病的7585，女性体内雄激素主要来源于肾上腺和卵巢，这两个器官的多种病变可能会导致循环中的雄激素升高。同时还伴其余器官的

5、表现：脂溢性皮炎，脱发、肥胖症、黑棘皮症等。常见的疾病包括：多囊卵巢综合症卵巢肿瘤卵巢滤泡膜细胞增殖症先天性肾上腺皮质增生症皮质醇增多症胰岛素抵抗黑棘皮综合症。,12,(三)药物性多毛：临床上相对少见，但实际上很多药物可能导致多毛症，如睾酮、糖皮质激素、等。绝经期妇女替代治疗中含的激素亦可致多毛。 (四)其他内分泌疾病：肢端肥大症和所有能导致高泌乳血症的疾病患者可能出现多毛。甲状腺功能亢进合并胫前粘液性水肿患者，在胫前水肿区域可能出现多毛。,13,1、特发性多毛症 2、多囊卵巢综合症 3、卵巢男性化肿瘤 4、迟发性先天性肾上腺增生 5、肾上腺增生或肿瘤 柯兴氏综合征 6、药物因素 7、绝经后多

6、毛 8、肥胖,14,多毛症的病理生理,正常女性血中主要的雄激素是睾丸酮 对雄激素敏感的组织，如毛囊，睾丸酮先由 5-还原酶转化为双氢睾丸酮。,15,雄激素生成过多,轻、中度多毛症女性，几乎都有雄激素水平的增高或5-还原酶活力的增强。现已很少被诊为特发性多毛症。 雄激素来自卵巢和肾上腺，以卵巢为主。约15%患者血17羟孕酮增高，提示成年晚发CAH。,16,血清结合蛋白及雄激素在血清中的运转,在正常女性，65%的血清睾酮与SHBG结合，游离睾酮仅占1-2%。相反，血清雄烯二酮85%与ALB结合，10%与SHBG结合。多毛妇女的SHBG多降低，总睾酮轻度增高，游离睾酮即明显增高。测定游离睾酮更好地反

7、映雄激素的活性。大多数轻、中度多毛症妇女血游离睾酮的比例增高。,17,雄激素在皮肤毛囊的代谢,多毛妇女5-还原酶活性增强，使毛囊中睾酮转化为双氢睾酮增多。因此，许多被认为是特发性多毛症者血清睾酮正常，而葡萄糖醛酸雄烷二醇水平增高，说明这些患者的5-还原酶活性增强。,18,临 床 表 现 Clinical situation,毛发分布异常 男性化 virilization,19,20,21,22,毛发分布异常abnormity of distributing,正常女性上唇、鬓角、乳晕周围、腹部及四肢可见终毛。 但需与原毛发分布相比，与同龄、同族女性比较。华人正常女性前胸、耻骨上三角、大腿内侧、腰

8、骶部、背上部、耳、鼻处很少有粗毛。 女性多毛者还可有男性秃顶，颞侧脱发。,23,男性化表现,肌肉发达，声音变粗，阴蒂增大， 乳房萎缩，闭经等。 应注意分泌雄激素的肿瘤，发生于卵巢或肾上腺。,24,实验室检查,血睾酮升高。正常女性20-80ng/dl，200ng/dl应疑有产生雄激素肿瘤，测定游离睾酮意义则更大。 尿17酮(17-ks)升高。升高明显伴17羟类固醇增高，雄激素来自肾上腺可能性大。 血17羟孕酮升高，尿雌三醇增多应考虑CAH，中剂量地塞米松(3mg/日5天)抑制试验，17-ks下降可证实为CAH。,25,血LH明显升高，或LH/FSH2伴卵巢增大应疑为多囊卵巢综合征 。 肾上腺、卵

9、巢的B超和CT检查，可发现增生或肿瘤。,26,鉴别诊断differential diagnosis,多囊卵巢综合征(PCOD)：主要表现为多毛、肥胖、月经稀发或继发闭经、不育、卵巢增大，血LH升高，FSH相对不足。尿17-ks无升高。 柯兴氏综合征：除多毛，闭经外，有向心性肥胖，血皮质醇升高，尿17OH升高，尿游离皮质醇升高。 先天性肾上腺皮质增生：多见21或11羟化酶缺陷，有外生殖器畸形，血17羟孕酮升高，尿孕三醇增多。迟发型CAH有时不易鉴别。,27,经阴道超声-多囊卵巢,28,部分多囊卵巢的组织标本（可见卵巢扩大、卵巢囊增厚）,29,多毛症患者-粉刺、油性皮肤,30,多毛症的治疗,去除病

10、因 药物治疗 美容治疗,31,去除病因：,肾上腺、卵巢肿瘤 手术切除 多囊卵巢 手术部分切除 肥胖 减肥 药物性 停药,32,药物治疗：,口服避孕药或孕酮 糖皮质类固醇 对抗雄激素的药物 安体舒通,33,1.口服避孕药或孕酮：,口服避孕药含有雌激素及孕激素者，抑制LH及FSH的分泌，使依赖LH的卵巢雄激素生成减少。孕激素可使睾丸酮代谢率增快，雌激素还能刺激性激素结合球蛋白(SHBG)的生成。 副作用：水肿、体重增加、恶心及乳房压痛，高甘油三酯血症及糖耐量异常。,34,2.糖皮质类固醇：,由肾上腺雄激素分泌增多所引起的高雄激素血症(如慢性活动性肝炎CAH)，可用糖皮质类固醇治疗。多数患者的过多的雄激素是来自卵巢的，故用糖皮质类固醇疗效不佳。 地塞米松0.5-0.75mg，每晚睡前口服。,35,3.对抗雄激素的药物：,此药抑制黄体生成素（LH），因而抑制卵巢雄激素的生成。此外，还阻断雄激素与毛囊上的受体相结合。此药治疗时雌激素分泌也见减少，因此可与雌激素合用。 环丙氯地孕酮2mg及乙炔雌二醇50ug， 1次/日，月经第520天服用。,36,4.安体舒通：,安体舒通有对抗雄激素的作用：在末梢组织与双氢睾丸酮竞争性地结合；抑制17-羟化酶，使睾丸酮及雄烯二酮的生成减少；加速