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文档简介

1、IgA肾病的循证治疗Management of IgA Nephropathy Evidence-Based Recommendations,李 勤 华西医院肾脏内科,概 述,IgA肾病(Bergers病)是免疫病理诊断名词 在系膜区以IgA沉积为主 属系膜增生性肾小球肾炎 IgAN是我国发病率最高的原发性肾小球疾病,最初认为IgA肾病为良性复发性血尿 现认为IgA肾病是慢性进展性疾病 约20%-40%IgAN患者发展为ESRD IgA肾病已经成为ESRD的主要病因之一,发病率,占原发性肾小球疾病肾活检比例: 亚洲及太平洋地区高达30一40。我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26一3

2、4。 IgA肾病可发生在任何年龄。但80的患者者在1635岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例各国报道不同。,发病机理,IgA肾病的发病机制目前尚无重大突破。比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。与遗传、环境等多因素有关。,病理特点,光镜 免疫病理 电镜,Only by biopsy:IgA immunocomplex deposits in the glomerular mesangium,Mesangial electron dense deposits with mesangial matrix 40:1050-1054. Scholl U, et al:Clin

3、 Nephrol 1999; 52:285-292. Szeto,CC et al: Am J Med 2001: 110:434-437,总体而言: 23%的患者临床缓解;30%20年进展ESRD; 另外30%的病人出现肾功能下降,循证医学Evidence-based Medcine,循证医学兴于20世纪90年代中期 临床医学的“基因组”计划 Lancet 影响人类的伟大思想之一 New York Times Random controlled trial是衡量临床干预措施的金标准,循证医学分级系统,IgA肾病的危险因子,* 绝大多数研究多因素分析显示具有统计学意义 * 绝大多数研究单因素分

4、析显示具有统计学意义,部分多因素分析显示有统计学意义 *多数单因素分析显示有统计学意义,DAmico G et al. AJKD 2000,肾功能 尿蛋白 病理 最强和最可靠的危险因子 治疗选择的依据,IgA肾病治疗,IgAN 肾功能 尿蛋白 病理,综合制定治疗方案,IgA肾病治疗方案制定思路,IgA肾病循证医学治疗建议,建议1(B) 建议2(A) 建议3(A/B) 建议4(A) 建议5(A),建议6 建议7(D) 建议8(A) 建议9(D) 建议10,建议1,肾功能正常,尿蛋白3.5g/d,病理类型轻 激素起始量1mg/kg/d8wks,逐渐减量,共用半年 可以减少尿蛋白(B级建议) 肾功能

5、保护作用不肯定,证据,Lai KN ,Clin Nephrol.1986 Kabayashi, Nephron ,1988,建议2,肾功能正常,尿蛋白13.5g/d,病理类型轻中度 强的松0.5mg/kg/d隔日给药治疗6个月,并在治疗的第1、3、5月初分别给予甲基强的松龙1g/d冲击3天 可以减少尿蛋白(A级建议) 保护肾功能(A级建议),证据,Pozzi , Lancet , 1999 Kabayashi, Nephron ,1996,建议3,联合环磷酰胺、潘生丁、华法林在内的三联疗法可减少尿蛋白,但无稳定肾功能的作用,考虑到其副作用,因此不推荐使用(A级建议) 不推荐使用环孢霉素A(B级

6、建议),证据,Woo , Clin Nephro, 1987 Walker, Clin Nephro, 1990 Lai, BMJ, 1987,建议4,肾功能正常, 尿蛋白0.5g/d时加用ACEI类药物。,证据,72名IgAN:单纯血尿,尿蛋白0.1-0.4 随访7年 44%的病人出现病情进展:33%:蛋白尿1g/d, 26%:高血压 7%: GFR70ml/min, 1人进入ESRD,建议5,对于慢性肾功能不全IgA肾病患者Scr 133250umol/l, 病理活动性病变为主 强的松40mg/d并在两年内减至10mg/d, 环磷酰胺1.5mg/kg/d治疗3月然后给予硫唑嘌呤1.5mg/

7、kg/d治疗至少两年 降低尿蛋白(A), 保护肾功能(A),证据,建议6,肾功能不全 潘生丁75mg/d,以,低剂量华法林治疗,维持凝血酶活动度30-50%(相当于INR1.3-1.5) 稳定肾功能,证据,建议7,新月体肾炎或血管炎 强化免疫抑制治疗 降低尿蛋白(D) 保护肾功能(D),证据,建议8,尿蛋白0.5g/d, 高血压 加用ACEI, 严格控制血压ACEI为该类病人降血压首选 降低尿蛋白(A) 保护肾功能(A),ACEI类药物在IgA肾病中的治疗作用,证据,建议9,反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作,对肾功能可能具有长期保护作用(D级建议),扁桃体切除在IgA肾病中的治疗作用,证据,*结论差异可能与样本入选不同造成,建议10,目前有关鱼油在IgA肾病中的治疗作用并无肯定结论,鱼油在IgA肾病中的治疗作用,证据,?,展望,日本2003年临床实践指南强调激素抗血小板抗凝治疗 意大利荟萃分析更强调

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