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文档简介
,儿科学,川 琦 病,一、概述 川琦病,是一种病因未明的常在婴幼儿,学龄前儿童发生的血管炎综合征。,二、病因(不明) 1、感染 2、免疫反应,三、病理 血管周围炎、血管内膜炎、全层血管炎 冠状动脉、增殖性炎症、血栓,四、临床表现 主要症状和体征 1、 发热:38 - 40C 持续1-2周 2、 皮肤、粘膜:皮疹、肢端变化、粘膜表现 3、 淋巴结肿大,结合膜充血,但无渗出,口唇鲜红、皲裂,草莓舌,多形红斑,手足硬肿、指趾脱皮,颈淋巴结肿大, 心血管症状和体征 冠状动脉炎,伴有动脉瘤及血栓梗塞。 其他伴随症状 尿道炎、腹泻、呕吐、腹痛、肝肿大、 谷丙转氨酶、肺部感染,五、实验室检查 1、 常规检查 WBC、中性粒细胞 、BPC、Hb、CRP、C3、IgE、 尿中WBC、脑脊液WBC,但培养阴性 2、心血管检查 EKG:ST-T波、P-R、Q-T间期延长 心超:冠状动脉异常,冠状动脉瘤 冠状动脉造影:准确定位冠状动脉瘤,冠状动脉瘤,六、诊断 1、 持续发热 5天 2、 结合膜充血 3、 口唇鲜红、皲裂和草莓舌 4、 手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 5、 多形红斑 6、 颈淋巴结肿大 具备发热在内的 5 条即可确诊 如5项中不足4项,但心超有冠状动脉异常,亦可诊断为川琦病。,七、治疗 1、阿斯匹林(首选)
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