神经病学(第7版)贾建平-李岩-周围神经病变

周围神经病变,温州医科大学附属第二医院神经内科李岩,一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经,2020/4/29,2,定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状躯体运动功能障碍感觉功能障碍自主神经功能障碍,2020/4/29,3,二、有关解剖生理,2020/4/29,4,1.神经系统的组成,2020/4/29,5,2020/4/29,6,中枢神经与周围神经,2020/4/29,7,脊神经,2020/4/29,8,脑神经,一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全,2.周围神经包括躯体神经自主神经,2020/4/29,9,躯体神经脊髓（前角、后角）神经根神经干神经股神经束神经末梢,2020/4/29,10,2020/4/29,11,神经根-神经干-神经股-神经束-神经,臂丛神经C5、6上干C7中干C8、T1下干干前后股上、中、下干后股后束上、中干前股外侧束下干前股内侧束束支（神经）,周围神经组成,2020/4/29,12,神经组成神经神经束神经纤维外膜-束膜-内膜,2020/4/29,13,2020/4/29,14,神经如同电缆,神经纤维,2020/4/29,15,神经纤维轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier（郎飞）结,2020/4/29,16,2020/4/29,17,神经纤维如同项链,2020/4/29,18,神经纤维,3.周围神经的功能传导感觉（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）自主神经功能（内脏感觉和运动）,2020/4/29,19,2020/4/29,20,运动通路,2020/4/29,21,感觉通路,2020/4/29,22,自主神经系统,三、周围神经病理损害类型,2020/4/29,23,1.神经病理损害类型髓鞘脱失华勒变性轴突变性,2020/4/29,24,四、周围神经病变的临床表现,2020/4/29,25,外伤炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹血管性动脉粥样硬化血管炎,2020/4/29,26,代谢障碍糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退营养缺乏酒精性维生素缺乏免疫介导Guillain-Barre综合征HIV性神经病变性淀粉样变性伴癌性遗传性,2020/4/29,27,2020/4/29,28,小腿萎缩弓形足,2020/4/29,29,双手萎缩畸形,2020/4/29,30,手指伸展不全,起病方式急性：几天亚急性：几周慢性：几月几年,2020/4/29,31,分为以下几类急性运动性亚急性感觉运动性慢性感觉运动性线粒体病变性神经病复发性多发性神经病单神经病、神经丛病,2020/4/29,32,急性运动性瘫痪可伴有感觉和自主功能障碍Guillani-Barre综合征卟啉病神经病,2020/4/29,33,亚急性感觉运动性感觉障碍可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性,2020/4/29,34,症状与病变部位有关感觉神经受累麻木、刺痛、烧灼、刀割运动神经受累无力、瘫痪、萎缩自主神经受累血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常,2020/4/29,35,颅神经疾病,三叉神经痛反复发作短暂、阵发性解剖,2020/4/29,36,病因和病理,原发性三叉神经痛原因不明无明显病理改变无三叉神经功能异常继发性三叉神经痛病因明确伴有邻近结构损害三叉神经功能丧失,2020/4/29,37,临床表现,女性、多见于40岁后单侧面部突发的剧痛（无先兆）电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样主要在第二、第三支分布区有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟）神经系统检查无阳性发现*发作间隙期如常人,2020/4/29,38,诊断和鉴别诊断,鉴别继发性三叉神经痛同一部位的面痛鉴别青光眼牙痛、额窦或颌窦炎颞颌关节综合征其他颅神经痛,2020/4/29,39,治疗,病因治疗：继发性三叉神经痛症状治疗：药物治疗神经阻滞（药物无效，而不宜手术）射频治疗*手术治疗,2020/4/29,40,Bells面瘫,贝尔氏面瘫（Bellspalsy):茎乳突孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫,2020/4/29,41,病因,不明危险因素：免疫抑制：如HIV感染、MT等流感、普通感冒糖尿病：4倍怀孕3.3倍：,2020/4/29,42,临床表现症状,常见：急性病程：3-72h达高峰单侧面部表情肌麻痹（强的松阿昔洛韦发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效一般治疗：患侧眼部护理白天:滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼,2020/4/29,47,糖尿病周围神经病,2020/4/29,48,糖尿病周围神经病发生率50%表现常见:远端感觉性神经病感觉运动神经病少见:急性痛性运动神经病躯干神经病（胸段多发性根性神经病）脑神经病（、）自主神经病,2020/4/29,49,远端感觉性神经病起病隐袭感觉异常以足部(下肢）为主痛、麻、蚁走感行走时或夜间为重感觉减退糖尿病足,2020/4/29,50,诊断详细询问病史化验：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神经活检：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）,2020/4/29,51,治疗严格控制血糖止痛去甲替林阿米替林加巴喷丁曲马多大仑丁卡马西平拉莫三嗪补充维生素等（如B12）,2020/4/29,52,Guillain-BarrSyndrome,最早由法国医师JeanLandry在1859年首先描述,2020/4/29,53,根据临床和基本病理特征可分为急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（AAN）Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调,2020/4/29,54,临床表现,肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端颅神经运动支损害:脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹双侧性周围性面瘫眼球运动神经受累在MillerFisher变异型中最为多见,2020/4/29,55,感觉障碍：本体觉缺失和腱反射消失是重要特征肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型神经根损害：腓肠肌压痛Laseque征（）植物神经障碍：见于严重者血压波动、体位性低血压心律失常括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难：罕见,2020/4/29,56,GBS变异型,MillerFisher综合症(MFS):下降型演变。先眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻,2020/4/29,57,辅助检查,脑脊液压力多正常细胞-蛋白分离现象蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达到高峰,2020/4/29,58,诊断依据,发病前13周前驱感染史急性或亚急性起病对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害轻度感觉异常脑脊液：蛋白细胞分离肌电图检查（）,2020/4/29,59,治疗对症治疗,重症者：ICU；生命体征监测呼吸道管理：潮气量1,000ml或排痰困难即气管插管或切开,机械辅助通气预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤鼻饲或静脉营养支持保持大便通畅加强对瘫痪肢体的护理,2020/4/29,60,静脉免疫球蛋白(IVIG),一线用药机制通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体,阻断抗原刺激和自身免疫反应通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体,或与免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬细胞清除中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞免疫反应及炎性细胞因子的产生等,2020/4/29,61,治疗丙种球蛋白0.4g/kg血浆置换（PE）24次/周激素无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）维生素（如B12）预后脱髓鞘较轴突病变佳,2020/4/29,62,慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)高峰4060岁亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻分布不对称，近端重于远端运动感觉症状均有，感觉症状散在早期近端或弥散性反射减低早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合脑神经和呼吸肌不受累,2020/4/29,63,治疗皮质类固醇常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为