【心知识】心律失常性心肌病

【心知识】心律失常性心肌病 作者：武警总医院 刘英心律失常性心肌病，指的是由长期的心动过速导致的心脏扩大、心力衰竭等一系列临床综合表现的病症。如果能够对患者的心率进行有效的控制，心脏的功能就可以实现不同程度的恢复。心律失常性心肌病的病因包括室上性快速性心律失常:房性心动过速(如自律性房性心动过速、房内折返性心动过速、紊乱性房性心动过速)、心房扑动、心房颤动、房室或房室结折返性心动过速、持续性交界区反复性心动过速等。室性快速性心律失常:特发性室性心动过速(右室流出道室性心动过速、左心室室性心动过速)、束支折返性室性心动过速、无休止性室性心动过速，频发性室性前期收缩。不适当窦性心动过速等。持续或反复发作的快速性心律失常能否导致心肌病取决于快速性心律失常持续时间的长短、心率水平、节律是否整齐，以及有无基础心脏病及其严重程度。一般认为，如快速性心律失常每天发作持续时间超过全天的1015，则可诱发心肌病。心律失常性心肌病的发病机制尚不完全清楚，可能与下列因素有关。 1 血流动力学改变:快速性心律失常能够引起严重的收缩和舒张功能不全，表现为左、右心室心排血量显著减少、心室舒张末期容积增大及左、右心房压显著升高，同时，患者的肺毛细血管楔压、肺动脉压等也会出现升高。随着病情的发展，射血分数下降，最终发展为终末期心力衰竭。如果能够终止患者的心动过速的情况，那么其射血分数开始升高之后，临床症状就会得到明显的改善。2 心肌机械重塑:心肌机械重塑是由一系列复杂的分子和细胞机制导致的心肌结构、功能和表型的变化。快速性心律失常可引起下列改变，从而导致心肌机械重塑。神经体液失调:快速性心律失常主要引起体内多种神经内分泌因子活性的改变，表现为血浆利钠肽、内皮素-1水平、血管紧张素、肾素活性、肾上腺素、去甲肾上腺素及血浆醛固酮水平不同程度地升高。心肌能量代谢异常:持续的快速性心律失常使心肌细胞能量储备耗竭、Na+-K+-ATP酶活性下降及能量利用障碍。心肌缺血及心肌血流分布变化:快速性心律失常可致心肌毛细血管床结构及功能改变和冠状动脉血流储备能量减弱，诱发心肌缺血。心肌收缩储备能下降:慢性心动过速导致心肌细胞膜肾上腺素能受体密度下调，血浆儿茶酚胺浓度在静息状态和低强度运动时升高，高强度运动时降低，对正性肌力作用刺激的反应迟钝，心肌收缩储备能降低和对容量负荷反应能力下降。细胞外基质重塑:快速性心律失常时心肌缝隙连接蛋白-43水平显著下降，与结缔组织重塑密切相关的基质金属蛋白酶-2水平增加，金属蛋白酶组织抑制剂-2水平下降。心肌细胞凋亡增加:快速性心律失常可致心肌细胞肥大、不同程度的纤维化，甚至发生肌溶解及细胞凋亡。3 心肌电发生重塑:快速性心律失常时钠、钾、钙等离子通道发生重构，心肌细胞内向钠流显著增加，影响细胞内钠/钙离子比例平衡。外膜下、中层及内膜下心肌钾通道强度明显降低。肌浆网表面钙通道活性和钙转运明显异常，最终影响心肌细胞收缩功能。心律失常性心肌病的临床表现:心律失常性心肌病的发病年龄没有明显的特征，甚至有胎儿出现持续性心动过速的报道。临床实践中，心律失常性心肌病的患者多为成年人，年龄也多集中在5060岁之间。虽然男性患者的比例为将近三分之二，但是该病的发生率与性别有无直接关系尚不明确。心律失常性心肌病的时间跨度极大，在患者出现心动过速的几周之后到二十年等都有可能出现。这与患者对心动过速的耐受性密切相关。单纯型的心律失常性心肌病患者耐受性较强，临床表现不明显。不单纯型患者的耐受性则较差，临床症状也较为明显。心律失常性心肌病的发生强度与心室率相关，心室率越高，心肌病的发生强度就越大。同时，心律失常持续的时间越久，患者出现心肌病的几率也就越大。另外，患者每天心动过速的持续时间也会影响其心肌功能的变化。根据相关的研究表明，每天心动过速的持续时间较长，出现心率衰竭的可能性增大。心律失常性心肌病的临床表现类似于心脏病，患者多会出现胸闷、气短、咳嗽、乏力、食欲不振、呼吸困难等症状。心律失常性心肌病患者的心率衰竭多为中轻度，患者也会出现心悸等症状，还有一些患者会出现晕厥等症状。心律失常性心肌病的发病原因可能是其他快速性心律失常，例如心房颤动、不典型心房扑动、阵发性室上速等等，这些心律失常都表现为持续性的心动过速，也有患者是由于反复发作的阵发性心动过速导致的。临床实践中，导致心动过速性心肌病的病因为快速室率的心房颤动。如果快速性心律失常终止后，心功能和心脏扩大能够部分或完全恢复。通常在快速性心律失常得到有效控制后的1个月后，左心室功能开始改善，68个月后达恢复的最大程度。心律失常性心肌病的诊断指标:临床实践中并没有确切的心律失常性心肌病的诊断指标，目前多是依靠患者的临床表现、病史情况、病历资料等进行的回顾性分析判断，患者会出现心动过速、心脏扩大等症状。在临床诊断中，如果患者出现以下症状，就可以考虑心律失常性心肌病：首先，患者在发生心动过速之前心功能是正常的。其次，在没有其他心功能损害诱因的前提下，患者出现持续或者频繁的心动过速，且患者的心功能出现持续性的损害。最后，在对患者的心率进行有效控制之后，其心功能发生明显的逆转。大部分心律失常性心肌病患者的心功能在控制心率后会出现明显的改善，但是心律失常性心肌晚期心功能是不可逆的，因此如果患者的症状没有出现明显的逆转，也不能完全排除心律失常性心肌病。在临床诊断中，很多患者会被误诊为特发性扩张性心肌病。这是因为，两组疾病在临床表现和病理检查中十分相近，但是心力衰竭的患者大部分也会伴随出现心律失常的症状，因此临床实践中很容易出现误诊。在临床实践中，左室的收缩和舒张内径是判定心律失常性心肌病的最佳指标。另外，老年患者的缺血性心肌病的冠心病与心律失常性心肌病也极易出现混淆，可以根据冠状动脉造影来进行确诊。心律失常性心肌病的治疗方法:治疗心律失常性心肌病的关键就在于恢复心脏功能，纠正心脏扩大，治疗越及时，患者恢复的可能性就越大。目前，临床实践中主要有药物治疗和射频消融术两种治疗方法。1药物治疗:药物治疗的主要目的在于控制心率，改善心力衰竭症状。药物治疗的对象主要是婴幼儿，具有疗效好、副作用不明显等优点，而且还能避免婴幼儿由于年龄小出现并发症。药物治疗的时间是采取射频消融术之前。同时，药物治疗还可以用于不能或者不愿采用射频消融术的患者。药物的选择应遵循个体化原则，室上性心律失常可以选择洋地黄类、钙拮抗剂及受体拮抗剂，也可以选择类抗心律失常药物;室性心动过速主要选择类抗心律失常药物。无潜在冠状动脉疾病的患者可以选择a和c类抗心律失常药物。其实在临床实践中，可供心律失常性心肌病患者选择的抗心律失常药物十分有限。由于患者就诊时绝大多数已有心力衰竭，因此只有胺碘酮、受体拮抗剂和洋地黄类药物可以选择。新近报道称，伊伐布雷定通过抑制起搏电流，减慢心率，成功治疗了心律失常性心肌病。此外，还可以联合使用利尿剂、血管扩张素等药物，治疗心力衰竭。有研究表明，在心动过速终止后及早运用ACEI能够促进心肌细胞的恢复，这对于无法根治的心律失常患者而言意义重大。2射频消融术:射频消融术是根治快速性心律失常的最理想的治疗方法。我国现行射频消融术治疗快速性心律失常指南中指出，射频消融对折返性室上性心动过速，如房室或房室结内折返性心动过速的根治成功率达97.8,特发性室性心动过速可达97.2，心房扑动、心房颤动的成功率为5070。预后:既往已有多项报道证实，心律失常性心肌病患者的心功能可于心室率控制后或射频消融治疗后恢复正常，预后较好。但动物实验显示，心律失常性心肌病的动物模型在心动过速终止后仍持续存在左室扩张、左室肥厚、心肌细胞肥大等心脏结构异常。临床研究