代谢性疾病累及心肌.ppt

代谢性疾病的心脏受累 内容 代谢性疾病的分类代谢性疾病心脏受累的表现 代谢性疾病 糖尿病甲状腺功能异常醛固酮增多症皮质醇增多症嗜铬细胞瘤生长激素过多其他 糖尿病 冠脉病变心肌病 甲状腺功能亢进 T3的直接作用 心率明显加快 心肌收缩力明显增强 心输出量增加 甲状腺激素体循环血管阻力下降 毛细血管扩张 引起末梢组织中的微循环血流速度加快和血流量增多 毛细血管前动脉一静脉交通支开放 因此进入肺循环的血容量增加 导致肺动脉高压 高心输出量增加肾脏钠重吸收 扩大血容量并引起外周水肿 胸腔积液和颈静脉怒张 甲状腺素可引起心肌灶性坏死 水肿 炎性细胞浸润和间质纤维增生甲亢所致心率血压乘积和心肌耗氧量增加 可能使原有心脏基础疾病的患者心脏功能进一步损害 甲状腺功能亢进 心脏受累 房颤 发生率为10 20 初发房颤患者需要检测甲状腺功能心脏扩大 射血分数的减低 发生率为17 9 28 6 常发生在心律失常尤其是心房颤动出现后 其程度与甲亢较重有关 且随年龄增长 甲亢病程的延长和心房颤动的加重而增加 冠状动脉痉挛 增加血管 受体密度和敏感性 损伤血管内皮功能肺高压 动力型肺动脉高压 co 容量增加 阻力无明显增加 严重的冠脉痉挛与甲亢相关 冠脉痉挛由冠脉造影或冠脉内注射乙酰胆碱或麦角新碱而激发所证实 全部8例病人均患Graves 病 6例病人显示冠脉造影发生了冠脉收缩 3例病人左主干冠状动脉痉挛 8例病人中 5位是女性 51岁 全部病人接收了抗甲状腺药物 钙阻滞剂及长效硝酸甘油治疗 随访5年全部病人胸痛消失 对冠状动脉痉挛 尤其是年轻女性要注意是否甲亢 CoronArcheryDis 2005 16 3 135 9 39岁女性 急性胸痛就诊 甲状腺功能减低 液性水肿伴有毛细血管通透性增加和随后的蛋白质渗漏至组织间隙 导致心包积液 心包积液是严重粘液性水肿中常见的临床表现 大约占所有粘液性水肿病人的1 3 并发心包填塞的极为少见 心电图改变包括窦性心动过缓和Q T间期延长 通常P波振幅非常低 粘液性水肿病人的房室和室内传导阻滞的发生率是正常人群的3倍 可有不完全性和完全性右束支传导阻滞甲状腺功能减退症也增加总胆固醇 低密度脂蛋白胆固醇和载脂蛋白B 由于危险因素如高胆固醇血症 高血压和同形半胱氨酸水平的增加 甲状腺功能减退症患者增加动脉粥样硬化及冠状动脉和体循环血管疾病 甲状腺功能减低时会有CK升高 加上心电图的一些异常 容易被误诊为心梗 甲状腺功能减低与心肌病变 图3 长期及短期甲状腺激素缺乏状态均引起正常SD大鼠心脏功能的减退 图4 长期甲状腺激素缺乏的状态引起正常SD大鼠心肌细胞心衰基因表达的显著增加 P 0 05 醛固酮增多症 血ALD升高导致低血钾和低血镁 低血钾时心肌细胞膜的静息电位增加 过度极化引起自律性及膜兴奋性增加 易形成异位节律 另外 动作电位时间和不应期延长 复极时间延长 传导延缓利于折返通路形成 上述作用均可能导致心律失常低血钾可引起各种各样的心律失常 以早搏 阵发性室上速较为常见 严重者可诱发心室颤动 心电图可有典型的低血钾图形 如Q T间期延长 T波增宽或倒置 U波明显 T U波融合成双峰 ALD能刺激心肌间质成纤维细胞中胶原合成和积聚 引起心肌纤维化 加之高血压引起左室肥厚 最终导致心脏舒张和收缩功能下降 心脏扩大和顽固性心力衰竭 原醛症患者较原发性高血压患者更容易出现左心室肥厚 醛固酮增多症 对于左室肥厚 伴或不伴收缩功能减低的高血压患者 注意有无低钾及肾上腺问题ALD的阻断对于心衰有益 cushing综合征 高血压在库欣综合征患者中的发病率约为70 80 可同时伴有低血钾和轻度水肿 库欣综合征所引的心脏病变主要为心脏结构改变 心功能改变少见 如在库欣尸检的病例中有半数合并左室肥厚 在两个系列研究中 通过X ray和心电图检查 分别有15 30和30 60的患者发生左室肥厚 但仅有4 的患者表现为心功能不全 在库欣综合征得到治疗缓解后 22 的患者其左室肥厚可以明显好转甚至恢复正常心肌细胞中存在糖皮质激素受体和盐皮质激素受体 体外试验表明过量的糖皮质激素会引起胎羊心肌细胞增殖 高皮质醇血症可以通过这两种受体介导产生心肌的异常改变 病例 M 49 因DCM 心衰住心内科Simpson法EF25 准备心脏移植因CT平扫意外发现肾上腺增生 后进一步证实为垂体ACTH瘤导致的Cushing sDisease经蝶垂体瘤切除后12天停用抗高血压和糖尿病药物术后6个月 EF42 9个月 EF54 AmJMedSci 2009Sep 338 3 252 3 嗜铬细胞瘤 儿茶酚胺通过促进细胞膜Ca2 通道开放及脂质过氧化损伤影响胞质Ca2 平衡 导致心肌坏死 残留的心肌细胞代偿性增生肥大 最终导致心室壁增厚及心力衰竭 儿茶酚胺通过心肌 1受体产生正性变时变力作用 使心率加快 心肌耗氧和耗能增加 作用于 2受体 促使钾离子从细胞外向细胞内转移 导致低钾血症 可激发室性心律失常 儿茶酚胺收缩血管 包括冠状 使心脏后负荷增加 心肌细胞代偿性肥大 这样心肌细胞处于相对缺血缺氧状态 嗜铬细胞瘤的心血管表现 高血压冠脉痉挛心肌病 55岁女性 胸痛 心悸 呼吸困难 心电图如上 冠脉造影血管未见狭窄 心脏超声心动图显示左心室功能障碍伴心尖球囊样改变患者又出现心源性休克 血压忽高忽低 嗜铬细胞瘤导致冠脉的病变 43岁男性反复胸痛 CAG 未见异常 生长激素过多 GH IGF 1对心肌细胞直接刺激增殖作用 GH受体 促进心肌细胞的蛋白质合成增加 心肌细胞体积增大 促进心肌肥厚 此外会增加细胞内钙离子的量 以及加强心肌细胞肌丝对钙的敏感性从而增加心肌的收缩力 同时也可以促使心肌细胞的凋亡显著增加 病理表现为多中心的心肌炎过量GH可激活肾素 血管紧张素 醛固酮系统 引起全身钠水潴留 致动脉血压升高及心脏后负荷增加 此外还会有胰岛素依赖型糖尿病 血脂异常 外周胰岛素抵抗等 肢端肥大症心脏病变的自然病程包括 第一阶段在肢端肥大症患病初期 以高动力状态为特征 左心室收缩力和心输出量增加 第二阶段往往在肢端肥大症诊断时 出现左心室肥厚 静息状态下舒张充盈功能异常 活动后心脏耐力下降 第三个阶段往往在疾病未得到控制或疾病的晚期 出现瓣膜病变 收缩和舒张功能均出现异常 静息状态下心输出量减少 甚至出现充血性心衰 生长激素过多 肢端肥大症患者高血压发病率显著高于同时期的普通人群 文献报道约22 44 北京协和医院资料显示608例肢端肥大症患者中高血压23 7 临界高血压28 1 经过治疗高血压和临界高血压发生率分别为 14 和16 2 其中治疗后缓解或完全缓解的患者血压显著下降 而无缓解的患者血压无变化 因此提示GH IGF 1水平的下降对血压的改善有作用 肢端肥大症性心肌病的主要病理特征是心肌向心性肥厚基础上的心室扩张 以左心室病变为主 偶有右室受累 l临床上则可以先后表现为心室舒张和收缩功能不全 在垂体原发病变去除后 随着GH水平降至正常 患者的心腔扩大 左心室射血分数能够有不同程度的恢复 心力衰竭的症状也可获得改善 其他 酒精性心肌病线粒体心肌病克山病 硒缺乏 脚气病 维生素B1缺乏 重视查体和病史询问 心率 心律容貌 体征 提示某些疾病可能性病史询问 饮酒 计算酒精量 既往疾病和治疗病史 肿瘤性疾病放化疗 饮食习惯 地域特征 克山病 重视基本检查及结果 超声心动图 心脏大小 收缩功能 瓣膜疾病有无 分流性疾病有无 心肌回声等心电图 心律失常 心肌缺血 心肌梗死血常规 血色素 EOS肝肾功能 血脂