先心病介入治疗

先心病的介入治疗现况天津市胸科医院 影像科马卫军,介入放射学的基本概念由2大部分组成：1 以影像诊断学和临床诊断学为基础，在影像设备的引导下，利用相关的器材获得病理、生理、细胞、细菌等资料和影像学资料的一系列诊断方法。2 在医学影像设备的引导下，结合临床治疗学原理，通过导管等器材对各种病变进行治疗的一系列治疗技术。,介入放射学就其涉及的临床范围而言可分为：1 肿瘤的介入诊疗学。2 非肿瘤病变的诊疗学。3 心脏大血管疾病的介入诊疗学。4 神经系统疾病的介入诊疗学。,就介入诊疗技术而言可分为2大部分：1 经血管性介入技术。2 非血管性介入技术。,介入治疗技术的特点为：1 微创性。2 可重复性强。3 定位准确。 4 疗效高，见效快。5 并发症发生率低6 多种技术的联合应用简便易行。,我院影像科自1994年5月至2010年2月应用介入诊疗的方法诊治各种心胸疾病3000余例；其中介入治疗约1500例；多项技术填补天津市卫生技术空白； 选择性婴幼儿先天性心脏病心血管造影通过市级科研成果鉴定。,近年来，随着结构性心脏病介入治疗器械的不断完善和发展，以及诊疗技术的迅速提高，某些先心病的介入治疗如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等在我国得到迅速的开展和普及，治疗水平已达到国际领先。,先天性心脏病已成为我国出生缺陷的第一位原因，是围产儿死亡和儿童死亡的主要原因，在新生儿肺感染性死亡疾病中占首位，其中80%为单纯行先心病。我国约有1千万人患先心病，每年约新增10-15万名先心病患儿，未经诊治，约1/3患儿在出生后1月内夭折，出生后1年内死亡率20%。,既往，先心病只能通过外科手术治疗。介入疗法已成为许多先心病的首选治疗方法。当前国内外开展较广泛、技术应用成熟的方法有：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉瘘、肺动静脉瘘等的封堵治疗和肺动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄的经皮球囊成形术。,动脉导管未闭（PDA） 发病率约占先心病的10-210%, 早产儿发病率明显增加， 出生时体重1Kg者可高达80%; 男：女例约为1：3。,适应证： 体重8Kg，具有临床症状和心脏负荷表现， 不合并需外科手术的其他心脏畸形；相对适应证： 体重4-8Kg，具有临床症状和心脏负荷表现，不合并需外科手术的其他心脏畸形；沉默型PDA；直径14mm；合并感染性心内膜炎，并已控制3个月；合并轻中度二尖瓣关闭不全、轻中度主动脉瓣狭窄和/或关闭不全。,禁忌证：感染性心内膜炎，心脏瓣膜和未闭导管内有赘生物； 严重肺动脉高压出现右向左分流，肺总阻力14wood单位； 合并需要外科手术矫治的心内畸形； 依赖PDA生存的患者； 合并其他不宜手术或介入治疗疾病的患者。,介入器材选择蘑菇伞形封堵器：由镍钛记忆合金编织，内有三层高分子聚酯纤维，具有自膨性能。弹簧圈：多用于2mm的PDA。其他：血管封堵器(Amplatze Plug)；肌部室间隔缺损封堵器等。,操作过程： 婴幼儿采用全身麻醉，成人或大龄儿童采用局部麻醉。常规穿刺股动、静脉，送入鞘管；行心导管检查，测主动脉、肺动脉、右室压。合并肺动脉高压时必须计算体、肺循环血流量和肺循环阻力等，判断肺动脉高压程度、性质，必要时行封堵试验。,主动脉弓部造影确认PDA直径、形态 ; 将端孔导管经肺动脉过未闭动脉导管送入降主动脉; 建立经肺动脉-未闭动脉导管-降主动脉导丝轨道; 延导丝送入相适应的传送器导管;,蘑菇伞封堵法： 选择比PDA最窄处直径大3-6mm的蘑菇伞形封堵器; 从传送器鞘管送入封堵器至降主动脉，打开封堵器前端，将封堵器缓缓回撤至PDA主动脉侧，回撤鞘管使封堵器腰嵌入PDA内并出现明显腰征。 观察5-10分钟，重复主动脉造影显示封堵结果，无明显造影剂分流后即可释放封堵器。,弹簧圈法：经动脉侧放置法，选择适当的弹簧圈装置到传送导丝顶端，送入端孔导管内，小心将其送出导管顶端2-3圈，回撤全套装置，使弹簧圈封堵在导管的主动脉侧。撤出长鞘，局部压迫止血，包扎后返回病房。,术后处理和随诊：局部沙袋压迫4-6小时，卧床20小时；静脉给与抗菌素3天。术后24小时，1、3、6个月复查心电图、超声心动图，必要时拍胸部X片。,特殊动脉导管未闭的处理 合并重度肺动脉高压正确判断肺血管病变的类型是手术成功的关键。 心导管检查QP/QS1.5； 股动脉血氧饱和度90%，可考虑拟行介入治疗; 试验性封堵：严格监测肺动脉、主动脉压力和动脉氧饱和度的变化； 肺动脉收缩压或平均压降低20%或30%mmHg以上；主动脉压力和动脉血氧饱和度无下降或上升，无缺氧反应。,婴幼儿PDA封堵要点正确选择封堵器的型号；避免过分向肺动脉侧牵拉，造成医源性肺动脉狭窄。,巨大PDA体重8Kg，PDA直径6mm，或成人PDA直径10mm为巨大PDA；中老年PDA；PDA外科术后再通；,疗效评价弹簧圈法的手术成功率95；术后即刻残余分流发生率36.2；术后24h-48h为17.7；术后16个月为11；术后一年为4.3。,蘑菇伞封堵法手术成功率98100；术后即刻残余分流发生率34.9；术后24h-48h为12.3；术后13个月为1；术后6个月为0.2。,并发症处理 应用弹簧圈和蘑菇伞型封堵器介入治疗的并发症发生率很低，主要包括以下并发症：封堵器脱落发生率约0.3；主要为封堵器选择不当；操作不规范造成；一旦发生弹簧圈或封堵器脱落可酌情通过网篮或异物钳将其取出，,溶血发生率0.8；主要于术后残余分流量较大或封堵器过多突入主动脉腔有关。,残余分流和封堵器移位；降主动脉狭窄；左肺动脉狭窄；术后心前区闷痛；一过性高血压；血管损伤；声带麻痹；感染性心内膜炎；,房间隔缺损（ASD）发病率约占先心病的10%；占成人先心病的2030；男：女例约为1：1.5-3。,根据ASD的胚胎学发病机制和解剖学特点分为：继发孔型和原发孔型；前者常见，占ASD的6070，是介入治疗主要选择的类型；后者占ASD的1520需手术矫治。,继发孔型ASD的自然闭合率可达87；3mm以下的ASD在1岁半内可100自然闭合；缺损38mm之间在1岁半内可80自然闭合；8mm以上者很少能够自然闭合。,继发孔ASD的自然闭合率愈合年龄为7个月至6岁，中位数是1.6岁。大多数ASD儿童期无症状也不影响活动，多数到青春期才出现症状；大、中型ASD在20至30岁左右将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压，35岁以后病情可发展迅速。,术前无肺动脉高压心衰和房颤的患者，早期实施关闭ASD手术，生存率与正常人相同；传统上认为小于10mm的ASD无心脏扩大和症状可不作外科手术治疗，但应考虑可能发生矛盾性脑拴塞及脑脓肿，因此成年人此类ASD也主张行介入治疗。,适应证：年龄3岁；继发孔型ASD5mm；具有临床症状和心脏负荷表现，不合并需外科手术的其他心脏畸形；缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离5mm；至房室瓣的距离7mm；房间隔的直径大于所选用的ASD封堵器直径。,相对适应证：年龄2岁；伴有右心负荷表现，不合并需外科手术的其他心脏畸形； ASD前缘残缘缺如或不足，但其他边缘良好；缺损周围部分残缘不足5mm。,特殊类型ASD如多孔或筛孔型；伴有肺动脉高压QP/QS1.5,动脉氧饱和度92；可试行封堵。,禁忌证：原发孔型或静脉窦型ASD；感染性心内膜炎及出血性疾患；左心房或封堵器安置处有血栓，或静脉内血栓形成;严重的肺动脉高压导致右向左分流;伴有与ASD无关的瓣膜或心肌疾患;近期有感染性疾患；患有出血性疾；部分性肺静脉异位引流、心房内隔膜、左心房、左心室发育不良。,介入器材的选择目前国际上有: Ampltaze; Cardioseal; Gore Helix; StarFLEX等多种ASD封堵器。,操作方法术前检查实验室检查： X线平片，心电图，超声心动图，血常规，肝肾功能和电解质。,操作过程： 麻醉: 婴幼儿采用全身麻醉; 成人和可配合的儿童采用局部麻醉。,常规穿刺股静脉; 静脉推注肝素100U/kg; 建立经右心房左心房左上肺静脉的导丝轨道 ;经超声心动图或测量球囊测量ASD直径，选择封堵器直径大于缺损直径46mm（成人）,2-4mm(儿童)； 沿导丝送入输送鞘 ;封堵器的置入;,术后处理和随访术后局部加压包扎46h，卧床24h; 静脉给抗生素3天；术后48h肝素抗凝，低分子肝素100u/kg，皮下注射12h一次；,口服阿司匹林3-5mg/kg.d 口服6个月; 成人封堵器直径大于30mm者可酌情加用氯吡格雷75mg/d; 有心房纤颤者应口服华法林; 术后24小时、1、3、6、月至1年复查心电图、超声心动图，必要时复查胸部X线片。,疗效分析： 对于条件大小合适ASD，成功率可达100;影响成功率的因素主要有： 适应证的选择，术者经验和手术技术的熟练程度。,国内一组2000例，成功率98.04; 并发症发生率仅1.89。,并发症及处理：残余分流微量分流一般无需处理，多数可自行闭合；大于5mm的分流应考虑换大的封堵器，或再置入一枚封堵器。,血栓栓塞 左房侧封堵器表面的血栓形成，可引起全身的血栓栓塞; 对较大封堵器应注意早期的随访工作，加强抗凝。,气体栓塞：主要是术中未能排尽封堵器和鞘管内的空气所致;头痛或偏头痛;发生率约为7；穿刺部位的血肿和股动静脉瘘;心包填塞;封堵器脱落、移位, 发生率0.241.44;心律失常;主动脉至右心房和左心房瘘；溶血; ASD封堵术发生溶血罕见;其他少见的并发症。,室间隔缺损的介入治发病率约占先心病的2530%;占成人先心病的10 。,明确适应证：膜周部VSD,年龄3岁，体重10kg;有血液动力学异常的单纯VSD，直径3mm,，14mm;VSD上缘距主动脉右冠窦2mm，无主动脉瓣脱入VSD及主动脉瓣返流;UCG在大动脉短轴五腔心切面VSD位于912点的位置;,肌部VSD3mm；外科手术后残余分流;心肌梗死或外伤后的VSD;,相对适应证直径小于3mm的VSD，无明显血液动力学异常的小VSD，曾合并有感染性心内膜炎的病例;嵴内型VSD，缺损靠近主动脉瓣;感染性心内膜炎后3个月，心腔内无赘生物。,VSD上缘距主动脉右冠窦2mm,无主动脉窦脱垂，无中度以上的主动脉瓣返流;VSD合并一度或二度型房室传导阻滞;VSD合并PDA，PDA有介入治疗适应证; 伴有膨出瘤的多孔型VSD;,禁忌证： 左心房或封堵器安置处有血栓，或插入途径血管内血栓形成；巨大VSD，解剖位置不良，重度肺动脉高压并右向左分流；合并出血性疾患；肝肾功能不全；心功能不全；,介入器材的选择：缺损远离主动脉瓣，首选对称型封堵器；缺损靠近主动脉瓣，应选择偏心型封堵器； 选择的封堵器应比VSD的最小直径大13mm。,操作方法：术前检查实验室检查：X线平片，心电图，超声心动图，血常规，肝肾功能和电解质。,操作过程： 麻醉： 婴幼儿采用全身麻醉； 成人和可配合的儿童采用局部麻醉； 常规穿刺股动、静脉； 静脉推注肝素100U/kg；建立经股静脉右心房右心室VSD左心室主动脉股动脉的导丝轨道； 沿导丝经股静脉侧送入合适的输送长鞘，放置封堵器。,术后处理和随访术后局部加压包扎46h，卧床24h，静脉给抗生素3天；术后48h肝素抗凝，低分子肝素100u/kg；皮下注射12h一次；口服阿司匹林3-5mg/kg.d 口服6个月； 成人封堵器直径大于30mm者可酌情加用氯吡格雷75mg/d； 有心房纤颤者应口服华法林。,术后24小时、1、3、6、月至1年复查心电图、超声心动图，必要时复查胸部X线片。,疗效分析： 封堵器放置位置恰当， 无或少量分流， 无明显主动脉及房室瓣返流， 心电图提示无严重房室传导阻滞，为封堵成功。,影响成功率的因素主要有： 适应证的选择； 术者经验和手术技术的熟练程度；国内总体成功率96.45； 严重并发症发生率2.61； 死亡0.05。,并发症及处理：心导管术的并发症； 心律失常；封堵器移位或脱位；腱索断裂；三尖瓣关闭不全；主动脉瓣关闭不全残余分流；溶血； 急性心肌梗死； 穿刺部位的血肿和股动静脉瘘；心包填塞；,经皮球囊肺动脉瓣成形术（PS） 发病率约占先心病的8-10%。1982年，Kan等首先报告经皮球囊肺动脉瓣成形术。20年来，技术应用结果说明皮球囊肺动脉瓣成形术简便、安全、有效、经济，是治疗PS的首选方法，可以替代外科手术。,适应证： 典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差40mmHg；青少年和成人患者，跨肺动脉瓣压30mmHg；同时合并有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。,相对适应证： 重症肺动脉瓣狭窄伴有心房水平右向左分流；轻、中度发育不良肺动脉瓣狭窄；婴幼儿复杂型先心病合并有肺动脉瓣；狭窄；部分重症F4伴肺动脉瓣狭窄室间隔完整的肺动脉膜性闭锁，右心室发育正常或轻度发育不良；,禁忌证：肺动脉瓣下漏斗部狭窄； 肺动脉瓣狭窄并先天性瓣下狭窄； 肺动脉瓣狭窄并瓣上狭窄； 重度肺动脉瓣发育不良型；婴幼儿极重型肺动脉瓣狭窄并右心室发育不良或右心功能衰竭；极重型肺动脉瓣狭窄或室间隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右心室依赖型冠状动脉循环；肺动脉瓣狭窄并需外科处理的三尖瓣关闭不全。,球囊的选择：球囊的大小球囊/瓣环的比值1.21.4；球囊的直径新生儿及小婴儿应选长度20mm； 儿童及成人应选3040mm;年龄大的儿童及成人应使用Inoue球囊；双球囊；,操作方法：术前准备X线平片，心电图，超声心动图，血常规，肝肾功能和电解质。初步明确肺动脉瓣狭窄的类型及程度；,右心导管及右心室造影：肺动脉右心室跨瓣压力